Эластическая псевдоксантома (pseudoxantoma elasticum)

Эластическая псевдоксантома (син.: системный эласторексис, синдром Гренблад — Страндберга) — наследственное системное поражение эластической ткани, проявляющееся патологией кожи, глаз, сердечно-сосудистой системы. Заболевание описано в 1896 г. Darier под названием «эластическая псевдоксантома». При этом было отмечено лишь поражение кожи. В дальнейшем J. V. Strandberg (1929) выявили при этом заболевании комплексную патологию и стали трактовать его как системное поражение соединительной ткани.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Оно наследуется аутосомно-рецессивно и обусловлено пороком разви­тия эластических волокон.

Изменения кожи могут возникать в детском возрасте или в более поздний период. Они характеризуются образованием на коже, особенно в области паховых поверхностей шеи, подкрыльцовых впадин, паховых складок, симметрично расположенных мелких желтоватых выпуклых высыпаний, напоминающих ксантому. В дальнейшем на этих участках развивается сетчатая атрофия кожи, которая становится вялой, морщинистой. На глаз­ном дне появляются ангиоидные полосы (в возрасте 20—40 лет), снижается зрение и отмечаются явления хориоретинита. Харак­терно также системное поражение стенок артерий с явлениями гипертензии, стенокардии, мозговыми инсультами, кровоизлияния­ми во внутренние органы, пурпуры. Возможны нейровегетатйвные, эндокринные и психические расстройства.

При гистологическом исследовании в дерме выявляют дистрофические изменения (набухание, фрагментация) эластических во­локон, увеличение содержания гликозаминогликанов.

Дифференциальная диагностика. Заболевание надо дифференцировать от болезни Фокса — Фордайса, стар­ческой атрофии кожи и вялой кожи, при которой не выявляют высыпаний типа ксантом, а также поражений глаз и сердечно­сосудистой системы.

При дифференциации от ксантоматоза необходимо иметь в виду специфические поражения глаз, сосудов, а также гистоло­гическую картину эластической псевдоксантомы, при которой не наблюдается характерных для ксантом отложений холестерина.

17.2.5.4. Складчатая пахидермия (cutis verticis gyrata)
Различают пахидермию первичную и вторичную (развиваю­щуюся на фоне воспалительных процессов, эндокринных рас­стройств). Чаще болеют мужчины. Пахидермия проявляется в виде утолщения кожи с образованием глубоких борозд. Она может сочетаться с другими аномалиями развития, являясь одним из симптомов пахидермопериостоза и синдрома Роя, а также син­дрома Мишера, для которого характерны также черный акантоз и сахарный диабет.