Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis)

Пахидермопериостоз (син.: синдром Турена — Соланта — Го­ле) выделен как самостоятельное заболевание из акромегалии.

Предполагают аутосомно-рецессивный или нерегулярный доми­нантный тип наследования, однако встречаются и спорадические случаи. Не исключена роль эндокринных нарушений в патогенезе пахидермопериостаза [Кривошеее Б. Н. и др., 1978]. Мужчины болеют чаще. Заболевание проявляется в детском или юношес­ком возрасте, характеризуется тремя признаками.

1. Пахидермия — утолщение кожи чаще лица и волосистой части головы в виде складок, напоминающих мозговые извилины, фолликулярные отверстия расширены, салоотделение повышено.
Кожа имеет грязно-серый цвет, жирная. Гистологически выяв­ляют гипертрофию коллагеновых и эластических волокон и при­датков кожи — волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

2. Пахипериостоз — гиперостоз и остеофитоз дистальных от­делов трубчатых костей верхних и нижних конечностей, что при­водит к удлинению конечностей и увеличению их в размере (ак­ромегалия). На рентгенограммах костей выявляют периостоз, утолщение коркового слоя и сужение (вплоть до закрытия) кост­номозгового канала.

3. Симптом барабанных палочек — иногда один из ранних симптомов, но необязательный.

У женщин возможна гипертрофия молочных желез, у муж­чин — импотенция и бесплодие. В моче отмечается гиперэстрогения.

Возможно сочетание пахидермопериостоза с раком внутренних органов (вторичный симптоматический пахидермопериостоз).

Особой формой пахидермопериостоза является синдром Роя (syndromus Roy), который следует дифференцировать от классического пахидермопериостоза. Принадлежность его к гено-дерматозам обсуждается. Клинически синдром характеризуется гипертрофией век с вторичным птозом и конъюнктивитом, пахи­дермией лица с выпадением бровей, телеангиэктазиями, пахидер­мией конечностей с деформацией и утолщением костей стоп вследствие фиброза и гиперплазии периоста (пахипериостоз). Отличительной особенностью синдрома Роя является поражение глаз которое обычно не наблюдается при истинном пахидермо-периостозе.

Дифференциальная диагностика. В некоторых случаях дифференциальную диагностику при пахидермопериостозе и синдроме Роя проводят с болезнью Реклингхаузена, однако образование на коже характерных для болезни Реклингхаузена нейрофибром, нейроглиом и нейрофиброматозные изменения в костях являются надежными дифференциально-диагностическими признаками.

При дифференциации от лепроматозного типа лепры необхо­димо учитывать отсутствие нарушения чувствительности кожи, палочек Ганзена и типичных лепром при пахидермопериостозе. В ряде случаев пахидермопериостоз дифференцируют от акроме­галии.