Дерматомиозит (dermatomyositis)

Дерматомиозит — тяжелое системное заболевание, при кото­ром поражаются кожа и мышечная ткань. Дерматомиозит наблю­дается редко, обычно в возрасте от 20 до 50 лет. Болеют также дети в возрасте от 1'/₂ до 15 лет, составляющие около 20% боль­ных дерматомиозйтом. Чаще болеют женщины.

Этиология заболевания не установлена. Имеются данные в пользу инфекционно-аллергической природы заболевания. Дерма­томиозит возникает нередко после инфекционных поражений верхних дыхательных путей, обострений тонзиллита, фарингита, а также после кори, гриппа, стрептококковой инфекции, ревма­тизма. Возможна патогенетическая роль фокальной инфекции. Высказывалось предположение о роли ряда факторов в развитии заболевания: нарушений обмена кальция, недостаточности витами­на Е, переохлаждения, повышенной чувствительности к пеницил­лину и сульфаниламидным препаратам. Особого внимания заслу­живает высокая частота сочетания дерматомиозита со злокаче­ственными опухолями.

Заболевание нередко начинается остро. Внезапно повышается температура тела, появляются озноб, боли в мышцах, суставах, головная боль, головокружение. Типичная эритема синюшно-красного цвета или яркая рожеподобная располагается вокруг глаз, на веках, щеках, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, в области суставов. Особенно характерна эритема на верхних веках и вокруг них в виде очков. Она может переходить на нос и в таких случаях напоминает эритему в виде бабочки при красной волчанке. Эритема на шее и конечностях, в области лица может сопровождаться отечностью; она располага­ется нередко вокруг суставов в области локтей, колен, лодыжек, на тыльной поверхности кистей. При распространении эритемы с шеи на плечи, спину и грудь поражение имеет вид пелерины. Иногда в области эритемы наблюдаются лихеноидные высыпания, вёзикулезные элементы, геморрагические пятна. Буллезные высы­пания могут в дальнейшем изъязвляться. Часто на фоне эритемы появляются телеангиэктазии, которые обусловливают более интен­сивную окраску кожи. Следует отметить, что, так же как при крас­ной волчанке, поражаются преимущественно открытые части кожи, подвергающиеся воздействию солнечных лучей.

В дальнейшем по мере регрессирования высыпаний появляется шелушение, более выраженное в области колен и локтей, окраска кожи меняется, становится коричневой, не наряду с этим по­являются белесоватые, фарфорового цвета пятна, окруженные телеангиэктазиями, напоминающие проявления болезни белых пя­тен. Как правило, зуд кожи редко бывает сильным. При длитель­ном течении заболевания могут возникать изменения кожи напо­минающие таковые при пойкилодермии, в виде депигментированных или гиперпигментированных участков, атрофии, телеан­гиэктазии. Изменения кожи служат наиболее ранним и характерным признаком дерматомиозита могут быть в течение длительного времени единственным симптомом.

Другим характерным симптомом дерматомиозита является поражение мышц, которое часто обнаруживают уже в начале забо­левания. Больные жалуются на боли, самопроизвольные или возникающие при движениях или пальпации мышц. Болезненность особенно выражена при разгибании конечностей. Обычно пора­жаются скелетные мышцы. При тяжелом течении дерматомиозита может наблюдаться универсальное поражение всех мышц. Чаще развивается поражение мышц конечностей и плечевого пояса. Больным трудно одеваться, садиться и вставать, трудно держать голову прямо из-за поражения мышц шеи, походка становится неуверенной, может отмечаться недержание мочи и кала. Иногда возникают затруднения при глотании, больные могут захлебы­ваться вследствие поражения мышц глотки и пищевода. Измене­ния в мышцах выражаются в увеличении их, отечности и болезненности. При длительном течении болезни развиваются контрак­туры и атрофия мышц. Следует иметь в виду, что кожные измене­ния обычно предшествуют появлению процесса в мышцах, но иногда поражение мышц не сопровождается изменениями кожи. При дерматомиозите возможно также поражение суставов, кото­рое может возникать до изменений кожи.

У многих больных дерматомиозитом развивается поражение слизистых оболочек в виде стоматита, хейлита, изъязвлений, геморрагических высыпаний и элементов, напоминающих красный плоский лишай. Заболевания внутренних органов при дермато-мирзите наблюдаются реже, чем при красной волчанке или системной склеродермии. Они выражаются в нарушениях функции миокарда, эндокарда, органов дыхания. Последние обусловлены поражением межреберных мышц и мышц диафрагмы, в результате чего происходит недостаточная вентиляция легких, что может способствовать возникновению пневмонии. Чаще наблюдается пора­жение желудочно-кишечного тракта. Помимо дисфагии, выяв­ляют нарушение процесса жевания, боли в животе, энтероко­литы; почти у половины больных увеличиваются печень и селезен­ка, у многих все лимфатические узлы. Описано поражение костей в виде остеопороза, нередко появляемся альбуминурия, умень­шается содержание альбумина в крови. Иногда возникают психи­ческие расстройства.

Общее состояние также нарушается, отмечаются похудание, отсутствие аппетита, слабость, выпадают волосы, лицо маскооб­разное или наблюдается плаксивое выражение. В крови повыша­ется СОЭ, развивается лейкоцитоз, возможна анемия. Увеличи­вается выделение креатинина с мочой, что является диагности­ческим признаком, так же как повышение активности фермен­тов — трансаминаз. У некоторых больных происходит отложение кальция в подкожной жировой клетчатке.

Большое значение имеет относительно частое выявление при дерматомиозите злокачественных опухолей, чаще наблюдается рак желудка. У одних больных злокачественную опухоль обнаружи­вают в начале заболевания, у других — только на вскрытии. Удаление опухоли в большинстве случаев приводит к улучшению течения дерматомиозита и даже выздоровлению.

Гистологическая картина не всегда имеет специфические чер­ты. В ранних стадиях она напоминает таковую при острой красной волчанке. Основные изменения происходят в дерме, где обнаружи­вают разволокнение коллагеновых волокон, их утолщение и в дальнейшем склероз. В подкожной жировой клетчатке образуются очаги лимфоидной инфильтрации, фиброзная ткань, иногда отло­жения солей кальция.В мышцах наблюдаются воспалительные и дегенеративные явления: гиалинизация саркоплазмы, распад волокон, вакуольная дегенерация, инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. Коллагеновые волокна часто не подвергаются изменениям, однако в пери­ферических нервах и сосудах чаще обнаруживают воспалитель­ные или дистрофические явления.

Течение дерматомиозита обычно острое. Под влиянием лечения могут наступать ремиссии, иногда длительные, но затем снова возникают обострения процесса, которые протекают более тяжело, и в конечном итоге больные умирают. Применение кортикостероидных препаратов может способствовать переходу остро проте­кающего дерматомиозита в хроническую форму. Иногда дерматомиозит с самого начала протекает хронически, причем наблюдают­ся разновидности, при которых возникают изменения кожи по типу пойкилодермии. Болезнь постепенно прогрессирует, вызывая склероз и атрофию мышц, дисфагию, склонность к инфекционным осложнениям, злокачественным опухолям, от которых наступают истощение и летальный исход. В то же время описаны более легко протекающие формы с поражением лишь отдельных групп мышц. Длительность заболевания может колебаться от месяцев до де­сятков лет, средняя продолжительность заболевания до 2 лет.

Дифференциальная диагностика. Дерматомиозит в начальной стадии дифференцируют от красной волчанки, протекающей остро. При дальнейшем течении дерматомиозита может появляться некоторое сходство с начальной стадией си­стемной склеродермии, микседемой.

Дерматомиозит имеет сходство со склеродемой взрослых Бушке, однако при склеродеме на шее и лице возникает плотный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, который появляется вне­запно и распространяется на верхние конечности и верхнюю часть туловища. Отек плотный, безболезненный, отсутствуют харак­терные для дерматомиозита высыпания. Процесс длительный и доброкачественный, поражения мышц не наблюдаются. Во многих случаях заболевание в конечном итоге излечивается, несмотря на то, что иногда течение его длительное.

При дерматомиозите иногда появляются высыпания, напоми­нающие проявление сетчатой пойкилодермии Якоби. На туло­вище и конечностях возникают сетевидные телеангиэктазии, атрофии, пигментации, геморрагии, фолликулярные коричневатые узелки. Появляются боли в суставах, недомогание. Эта форма дерматомиозита получила название пойкилодерматомиозита. Ее можно отличить от сетчатой пойкилодермии Якоби на основании того, что при последней поражается только кожа, а изменения мышц отсутствуют.

Дерматомиозит может иногда напоминать трихинеллез. Сходен ряд симптомов: отечность лица, поражения мышц, нарушение мимики, геморрагические высыпания, недомогание. Однако для дерматомиозита в отличие от трихинеллеза характерны длитель­ность течения, отсутствие трихинелл в крови и тканях мышц, высыпания на коже.

Острое начало дерматомиозита в виде эритемы и отечности лица дает основание заподозрить наличие фотодерматоза (сол­нечная стойкая эритема). Однако последнему свойствен островос­палительный характер кожных высыпаний, возникающих после предшествующей инсоляции, что выражается яркой краснотой, чувством жжения, а не застойной, винного цвета краснотой, лока­лизующейся периорбитально, как при дерматомиозите. Отсутствие поражения мышц и нарушения общего состояния позволяет уточ­нить диагноз.

Другие заболевания с поражением мышц, например миастения, могут быть исключены вследствие отсутствия при них типичных для дерматомиозита кожных высыпаний.

В отдельных случаях при дерматомиозите может возникнуть предположение о наличии узелкового лериартериита,рассматри­ваемого как гиперергическое поражение сосудов. Для него харак­терны полиморфизм высыпаний в виде узелков, узлов величиной с горошину и больше, их последующее изъязвление.

Иногда появляются пятна и пузыри, напоминающие проявле­ния ливедо или многоформной экссудативной эритемы. Высыпа­ния могут существовать длительно. Периоды спокойного состояния могут чередоваться с обострениями процесса, когда резко нару­шается общее состояние, повышается температура тела, в моче появляются белок и цилиндры, в крови — эозинофилия, в даль­нейшем могут развиться пневмония, сердечная недостаточность, поражение центральной нервной системы. Тяжелое общее состоя­ние, отсутствие поражений мышц, периорбитальной красноты и отека позволяют исключить дерматомиозит, однако при более спокойном течении процесса, без выраженных общих явлений, при наличии только кожных поражений, напоминающих в изве­стной степени таковые при дерматомиозите, установить диагноз трудно. Решающее значение в диагностике имеют результаты
гистологического исследования мышц.

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

В данной главе описана дифференциальная диагностика наслед­ственных дерматозов и синдромов с поражением кожи, характери­зующихся нарушением процесса ороговения, дисхромиями и дис­трофиями кожи, опухолевыми и невоидными образованиями, эктодермальной дисплазией.