Дерматофиброма (dermatofibroma)

Дерматофиброма — доброкачественная опухоль соединитель­ной ткани, возникающая в большинстве случаев у женщин на коже верхних и нижних конечностей, но может развиться на любом участке кожного покрова.

Клиническая картина дерматофибромы характеризуется оди­ночным или множественными узлами округлой формы, глубоко залегающими в коже, поэтому во многих случаях опухоль как бы впаяна, втянута в кожу, так что верхний полюс ее находится на одном уровне с поверхностью кожи. В других случаях дерматофиброма выступает в виде полушария над кожей. Величина опу­холи от 2 мм до 1,5 см, она имеет плотную консистенцию и темно-коричневую окраску.

Гистологическая картина характеризуется скоплением зрелых и молодых коллагеновых волокон, расположенных в разном на­правлении, фибробластов и обилием мелких кровеносных капил­ляров с отечным эндотелием. В некоторых дерматофибромах от­мечается скопление гистиоцитов, в связи с чем ее обозначают также термином «гистиоцитома».

Дифференциальная диагностика. Диагностика дерматофибромы обычно не вызывает затруднений. В ряде слу­чаев ее следует дифференцировать от невусоклеточного пигмент­ного невуса,однако последний отличается от дерматофибромы тем, что чаще локализуется на лице, не впаян в кожу, выступает над ее поверхностью, имеет тестоватую консистенцию и в пределах него нередко растут волосы.

14.5.3.Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана
(dermatofibrosarcoma protuberans Darier — Forran)

Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана — местно-инвазивная опухоль, возникающая чаще у взрослых мужчин в области плечевого пояса и на голове в виде солитарного образования, иногда значительно выступающего над уровнем кожи. Опухоль больших размером (диаметр 3—7 см и более) име­ет гладкую или бугристую поверхность. Иногда возникает несколь­ко опухолей, которые могут сливаться в крупные конгломераты. По цвету они могут не отличаться от нормальной кожи или имеют цианотическую окраску. Поверхность опухоли может изъязвляться. Характерной клинической особенностью дерматофибросаркомы является медленный рост и резистентность к проводимой терапии. После хирургического иссечения возникают рецидивы, иногда спу­стя десятки лет. Гистологическая картина опухоли характеризует­ся глубоким проникновением ее в подкожную жировую клетчатку, наличием клеток с крупными ядрами, неправильными митозами и разрастанием коллагеновой ткани.

Дифференциальная диагностика. Выбухающую дерматофибросаркому Дарье — Феррана следует дифференциро­вать от плоскоклеточного рака, опухолевой стадии грибовидного микоза, цилиндромы.

Плоскоклеточный ракможет иметь клиническое сходство с выбухающей дерматофибросаркомой в случае его экзофитного роста. Отличие заключается в том, что плоскоклеточный рак не может так медленно развиваться и так долго существовать, как выбухающая дерматофибросаркома, не метастазируя, поэтому данные анамнеза могут помочь исключить эту опухоль. Кроме того, основание плоскоклеточного рака всегда плотное, а выбуха­ющая дерматофибросаркома тестоватой консистенции.

В сложных случаях решающим диагностическим критерием являются результаты гистологического исследования, которое по­зволяет выявить при плоскоклеточном раке пролиферацию атипич­ных шиповатых клеток, а при дерматофибросаркоме истончение эпидермиса, пролиферацию фибробластов и коллагеновых волокон.

Опухолевая стадия грибовидного микоза,особенно форма Дамбле, характеризуется возникновением плотных инфильтри­рованных опухолевидных образований, наряду с которыми могут наблюдаться другие изменения, инфильтративно-бляшечные очаги, участки эритемы, характерные для этого заболевания. Больных беспокоит мучительный зуд. Обычно динамика клинических изме­нений происходит в течение длительного времени, поэтому анамне­стические данные могут иметь значение в дифференциальной диагностике. Гистологически при грибовидном микозе выявляют акантоз, пролиферацию лимфоидных элементов, а не фибробла­стов и коллагеновых волокон, что характерно для выбухающей дерматофибросаркомы.