Поздняя кожная порфирия (porphiria cutanea tarda)
Из разных форм порфирии наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия (син.: уропорфирия).
Клиническая картина характеризуется развитием подэпидермальных пузырей на открытых участках кожного покрова, главным образом на лице и тыльной поверхности кистей. Пузыри появляются после механической травмы, расчесов, склонны увеличиваться. На их месте после вскрытия образуются корки, по отторжении которых всегда остаются рубцы.
Пораженная кожа имеет специфическую (темную или сероватую) окраску, на фоне которой видны депигментированные рубцы, кровянистые корки, кисты и единичные пузыри. Характерной особенностью является темная красновато-коричневая окраска мочи вследствие содержания в ней большого количества уропорфирина. Как правило, у всех больных поздней кожной порфирией поражена печень (хронический гепатит). Заболевание возникает преимущественно у мужчин в возрасте 30—50 лет, злоупотребляющих алкоголем.
Диагностика основывается на довольно специфической окраске открытых участков тела, на фоне которой видны подэпидермальные пузыри, корки и рубцы, способности к образованию пузырей после незначительной травмы, темной окраске мочи и высоком содержании в ней уропорфирина.
Дифференциальная диагностика. Позднюю кожную порфирию необходимо дифференцировать от других форм порфирии, световой оспы, буллезного врожденного эпидермолиз.
Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная эритропоэтическая порфирия) в отличие от поздней кожной порфирии является аутосомно-ецессивным заболеванием, возникает у детей, сопровождается исключительно высокой чувствительностью к инсоляции и тяжелыми трофическими изменениями (мутиляции, контрактуры, алопеция).
Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется развитием на участках кожи, подверженных инсоляции, небольших пузырей, на месте которых возникают маленькие рубчики, а также гиалиновые отложения, напоминающие пахидермию, что нехарактерно для поздней кожной порфирии.
Протокопропорфирия(смешанная порфирия) также наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется клиникой поздней кожной порфирии, острыми желудочно-кишечными расстройствами
и нейрососудистыми кризами, которые могут чередоваться с кожным симптомокомплексом.
Световая оспа отличается от поздней кожной порфирии прежде всего характером элементов сыпи, которые имеют вид шаровидных пузырьков с пупкообразным вдавлением в центре, а также тем, что заболевание возникает у детей, а не у мужчин среднего возраста, и отсутствием патологических изменений печени.
8.2.8. Световая оспа (hydroa vacciniforme)
Заболевание характеризуется врожденной повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам, вследствие чего на открытых участках кожи у ребёнка появляются уртикароподобные эритематозные пятна и пузыри диаметром 3—10 мм, с пупкообразным вдавлением в центре и зоной гиперемии по периферии. Центральная часть пузыря быстро превращается в корку черно-коричневого цвета, на месте которой остается оспенноподобный рубец.
Появлению сыпи часто предшествуют продромальные явления: тошнота, иногда рвота, озноб, лихорадка, возбуждение. Заболевание хроническое, рецидивирующее. Рецидивы всегда отмечаются в весенне-летнее время, кратковременные ремиссии — зимой. Слизистые оболочки поражаются редко. Могут наблюдаться аденопатия, светобоязнь, конъюнктивит, кератит.
Гистологическая картина характеризуется спонгиозом, вакуолизацией клеток эпидермиса. В содержимом пузырей встречаются полинуклеары. В дерме отек сосочковой части с развитием некроза, тромбоз сосудов и лимфогистиоцитарная периваскулярная инфильтрация.
Диагностика основывается на том, что заболевание возникает в детстве, рецидивирует в весенне-летнее время, характеризуется хроническим течением, проявляется эритематозными элементами и пузырями с пупкообразным вдавлением в центре и заканчивается появлением оспенноподобных рубцов.
Дифференциальная диагностика. Световую оспу следует отличать от ветряной оспы, пигментной ксеродермы, поздней кожной порфирии, врожденного буллезного эпидермолиза.
Ветряная оспа в отличие от световой оспы является инфекционным заболеванием, возникающим однократно и сопровождающимся генерализацией сыпи, а не ограниченной локализацией только на участках кожи, подверженных воздействию ультрафиолетовых лучей.
При пигментной ксеродерме в отличие от световой оспы развиваются эритематозные и пигментные пятна, реже пузыри, на месте которых образуется рубцовая атрофия, не имеющая сходства с оспенноподобными рубцами. Кроме того, пигментная ксеродерма протекает непрерывно и не исчезает даже в зимнее время года.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 2065;