Истинная (акантолитическая) пузырчатка (pemphigus acantholiticus)
Истинная пузырчатка — заболевание, характеризующееся хроническим волнообразным течением, развитием на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию, нарушением общего состояния больных. До применения кортикостероидной терапии заболевание обычно заканчивалось летально.
Этиология истинной пузырчатки не выяснена. В разные периоды авторы выдвигали неврогенную [Никольский П. В., 1896, 1927; Васильева Н. Н., 1958; Романенко В. Н., 1968, и др.], вирусную [Кричевский А. М. и др., 1957; Акопян А. Т. и др., 1958; Urbach Е., Wolfram S., 1934; Crosti A. et al., 1960, и др.], обменную [Картамышев А. И., 1949; Павлов С. Т., Самцов В. И., 1961], эндокринную [Кожевников П. В., 1923; Юшков П. Д., 1929, и др.] и другие теории возникновения пузырчатки, каждая из которых не имеет преимуществ перед другими и представляет лишь исторический интерес.
В настоящее время большое внимание исследователей привлекает изучение аутоиммунных механизмов развития пузырчатки. К. Beutner и R. Jordon (1964) с помощью метода непрямой иммунофлюоресценции впервые обнаружили в сыворотке больных вульгарной пузырчаткой антитела к антигенным компонентам межклеточной субстанции шиповатого слоя эпидермиса. Результаты дальнейших многочисленных исследований, проведенных в этом направлении отечественными и зарубежными авторами [Киселева М. Л. и др., 1970; Белецкая Л. В., Гнездицкая Э. В., 1974; Бутов Ю. С. и др., 1974; Ежов Н. Я., 1975; Jablonska S., Chorcelski Т., 1972; Beutner К. et al., 1973; Gianetti A., 1973, и др.], свидетельствуют о том, что обнаруженные при пузырчатке антитела являются специфическими для данного заболевания. Показано, что существует прямая коррелятивная связь методу тяжестью течения пузырчатки и титром аутоантител [Ежов Н. Я., 1975; Beutner К. et al., 1973, и др.]. В период ремиссии заболевания указанные антитела не обнаруживаются либо титр их резко снижен.
При проведении электронно-микроскопических исследований установлено, что при истинной пузырчатке связывание антител происходит на участках, где выявляются наиболее ранние признаки акантолиза. Возможно, антитела реагируют с антигенами, находящимися на поверхности клеток шиповатого слоя эпидермиса. В настоящее время метод прямой иммунофлюоресценции с успехом используют при дифференциальной диагностике истинной пузырчатки и других пузырных дерматозов [Бутов Б. С., 1974; Ежов Н. Я., 1975; Ежов Н. Я. и др, 1977; Chorcelski Т. et al., 1968; Jablonska S., Chorcelski Т., 1972, и др.]. Установлено также, что в межклеточном пространстве эпидермиса больных с различными формами истинной пузырчатки имеются прочно фиксированные иммуноглобулины класса G, локализующиеся в цитоплазме акантолитических клеток в зоне акантолиза. Подобная фиксация иммуноглобулинов не наблюдается при других пузырных дерматозах. Непрямой метод иммунофлюоресценции позволяет обнаружить в сыворотке больных с различными формами истинной пузырчатки антитела к антигенам межклеточной субстанции многослойного плоского эпителия, также принадлежащие к иммуноглобулинам класса G.
Общий механизм образования пузырей при различных клинических формах истинной пузырчатки сводится к акантолизу. Впервые в 1948 г. A. Tzank обнаружил акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий при пузырчатке. С тех пор наличие акантолитических клеток в пузырях при различных формах истинной пузырчатки в совокупности с клиническими и гистоморфологическими данными является одним из наиболее важных диагностических признаков заболевания.
Н. Д. Шеклаков (1961) приводит следующие морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо выявляющихся при окраске по Романовскому—Гимзе: 1) величина их меньше, чем нормальных клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше; 2) ядра интенсивной окраски; 3) в увеличенном ядре всегда можно обнаружить два—три крупных ядрышка; 4) цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии интенсивно-синий ободок (зона концентрации); 5) клетки нередко содержат несколько ядер.
Явление акантолиза лежит в основе другого важного диагностического признака истинной пузырчатки — симптома Никольского. Этот феномен, выявленный П. В. Никольским (1896) при листовидной пузырчатке и в дальнейшем обнаруженный при всех формах истинной пузырчатки, заключается в отслойке видимо не измененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Отслойка эпидермиса при подобной манипуляции может произойти как вблизи пузырей, так и на отдаленных от них неизмененных участках кожи. Если потянуть обрывок покрышки пузыря, то эпидермис отслаивается и на прилежащем к нему участке внешне не измененной кожи.
Вариантами симптома Никольского являются описанный G. Asboe-Hansen при истинной пузырчатке феномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен груши, описанный Н. Д. Шеклаковам (1961), заключающийся в том, что под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму.
Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, бразильскую и себорейную.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1568;