Истинная (акантолитическая) пузырчатка (pemphigus acantholiticus)

Истинная пузырчатка — заболевание, характеризующееся хро­ническим волнообразным течением, развитием на неизмененной ко­же или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию, нарушением общего состояния больных. До применения кортикостероидной терапии заболевание обычно заканчивалось летально.

Этиология истинной пузырчатки не выяснена. В разные пе­риоды авторы выдвигали неврогенную [Никольский П. В., 1896, 1927; Васильева Н. Н., 1958; Романенко В. Н., 1968, и др.], вирус­ную [Кричевский А. М. и др., 1957; Акопян А. Т. и др., 1958; Urbach Е., Wolfram S., 1934; Crosti A. et al., 1960, и др.], обменную [Картамышев А. И., 1949; Павлов С. Т., Самцов В. И., 1961], эндокринную [Кожевников П. В., 1923; Юшков П. Д., 1929, и др.] и другие теории возникновения пузырчатки, каждая из которых не имеет преимуществ перед другими и представляет лишь истори­ческий интерес.

В настоящее время большое внимание исследователей привле­кает изучение аутоиммунных механизмов развития пузырчатки. К. Beutner и R. Jordon (1964) с помощью метода непрямой иммунофлюоресценции впервые обнаружили в сыворотке больных вульгарной пузырчаткой антитела к антигенным компонентам межклеточной субстанции шиповатого слоя эпидермиса. Резуль­таты дальнейших многочисленных исследований, проведенных в этом направлении отечественными и зарубежными авторами [Киселева М. Л. и др., 1970; Белецкая Л. В., Гнездицкая Э. В., 1974; Бутов Ю. С. и др., 1974; Ежов Н. Я., 1975; Jablonska S., Chorcelski Т., 1972; Beutner К. et al., 1973; Gianetti A., 1973, и др.], свидетельствуют о том, что обнаруженные при пузырчатке анти­тела являются специфическими для данного заболевания. Показано, что существует прямая коррелятивная связь методу тя­жестью течения пузырчатки и титром аутоантител [Ежов Н. Я., 1975; Beutner К. et al., 1973, и др.]. В период ремиссии заболева­ния указанные антитела не обнаруживаются либо титр их резко снижен.

При проведении электронно-микроскопических исследований установлено, что при истинной пузырчатке связывание антител происходит на участках, где выявляются наиболее ранние при­знаки акантолиза. Возможно, антитела реагируют с антигенами, находящимися на поверхности клеток шиповатого слоя эпидер­миса. В настоящее время метод прямой иммунофлюоресценции с успехом используют при дифференциальной диагностике ис­тинной пузырчатки и других пузырных дерматозов [Бутов Б. С., 1974; Ежов Н. Я., 1975; Ежов Н. Я. и др, 1977; Chorcelski Т. et al., 1968; Jablonska S., Chorcelski Т., 1972, и др.]. Установлено также, что в межклеточном пространстве эпидермиса больных с различными формами истинной пузырчатки имеются прочно фиксированные иммуноглобулины класса G, локализующиеся в цитоплазме акантолитических клеток в зоне акантолиза. Подоб­ная фиксация иммуноглобулинов не наблюдается при других пузырных дерматозах. Непрямой метод иммунофлюоресценции позволяет обнаружить в сыворотке больных с различными фор­мами истинной пузырчатки антитела к антигенам межклеточной субстанции многослойного плоского эпителия, также принадле­жащие к иммуноглобулинам класса G.

Общий механизм образования пузырей при различных кли­нических формах истинной пузырчатки сводится к акантолизу. Впервые в 1948 г. A. Tzank обнаружил акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий при пузырчатке. С тех пор наличие акантолитических клеток в пузырях при различных формах истинной пузырчатки в совокупности с клиническими и гистоморфологическими данными является одним из наиболее важных диагностических признаков заболевания.

Н. Д. Шеклаков (1961) приводит следующие морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо выявляющихся при окраске по Романовскому—Гимзе: 1) величина их меньше, чем нормальных клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше; 2) ядра интенсивной окраски; 3) в увеличенном ядре всегда мож­но обнаружить два—три крупных ядрышка; 4) цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голу­бая зона, а по периферии интенсивно-синий ободок (зона кон­центрации); 5) клетки нередко содержат несколько ядер.

Явление акантолиза лежит в основе другого важного диагнос­тического признака истинной пузырчатки — симптома Никольско­го. Этот феномен, выявленный П. В. Никольским (1896) при листовидной пузырчатке и в дальнейшем обнаруженный при всех формах истинной пузырчатки, заключается в отслойке видимо не измененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Отслойка эпидермиса при подобной манипуляции может произойти как вблизи пузырей, так и на отдаленных от них неизмененных участках кожи. Если потянуть обрывок по­крышки пузыря, то эпидермис отслаивается и на прилежащем к нему участке внешне не измененной кожи.

Вариантами симптома Никольского являются описанный G. Asboe-Hansen при истинной пузырчатке феномен увеличения площа­ди пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен груши, описанный Н. Д. Шеклаковам (1961), заключающий­ся в том, что под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости пло­щадь основания его увеличивается и пузырь приобретает груше­видную форму.

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, бразильскую и себорейную.