Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans)

Клинически заболевание характеризуется внезапным, без види­мой причины возникновением пузырей, наполненных серозно-геморрагической жидкостью, с дряблой, быстро разрывающейся покрышкой. Высыпания локализуются главным образом на коже в естественных складках (пахово-бедренные, межъягодичная, под­мышечные, под молочными железами), а также на половых орга­нах и на слизистой оболочке полости рта, преимущественно в тех местах, где она переходит в кожу.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, склонные к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4—6 дней развиваются сочные мелкие вегетации ярко-красной ок­раски со зловонным отделяемым. В результате слияния эрозий образуются вегетирующие бляшки диаметром 10—15 см, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Lever W. F., 1965, и др.]. При длительном течении патологического процесса экссудат на поверхности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бо­родавчатыми наслоениями [Машкиллейсон А. Л., 1965].

Очаги поражения не склонны к генерализации, и лишь в тер­минальной стадии, которая без кортикостероидной терапии раз­вивается спустя 6 мес или 2—3 года от начала заболевания, возникают множественные пузыри, клинически неотличимые от таковых при вульгарной пузырчатке.

Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от оча­га поражения, а на неизмененной коже — лишь в терминальной стадии. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Гистологическая картина вегетирующей пузырчатки в началь­ный период заболевания характеризуется наличием внутриэпидермально расположенных пузырей, образующихся путем акантолиза. В вегетирующих бляшках обнаруживают акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофилы. W. F. Lever (1965) подчеркивал, что внутриэпидермальные абсцессы патогномоничны для вегетирующей пузырчатки. В верх­них отделах дермы выявляют отек, диффузные и периваскулярные инфильтраты, которые состоят преимущественно из эозинофилов.

Диагностика вегетирующей пузырчатки основывается на нали­чии вегетирующих бляшек со зловонным отделяемым, локализую­щихся в естественных складках кожи, положительного симптома Никольского на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения, акантолитических клеток и характерной гисто­логической картины (внутриэпидермальные пузыри и пустулы, со­держащие эозинофилы).

Дифференциальная диагностика. Вегетирующую пузырчатку необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, вегетирующей пиодермии Аллопо, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных вегетирующих токсикодермий (йододерма, бромодерма), хронической семейной доброкачествен­ной пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли, вегетирующей формы болезни Дарье.

Вульгарная пузырчатка отличается от вегетирующей генера­лизованными высыпаниями в виде пузырей и эрозий на коже туловища и слизистой оболочке полости рта, отсутствием раз­вития вегетации на дне эрозий, положительным симптомом Ни­кольского как вблизи очагов поражения, так и в ряде случаев на видимо не измененной коже. При гистологическом исследовании выявляют пузыри, расположенные над базальным слоем; выра­женный акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные эозинофильные абсцессы отсутствуют.

Вегетирующая пиодермия Аллопо имеет большое сходство с вегетирующей пузырчаткой, а, по мнению W. F. Lever (1965), ee следует рассматривать как доброкачественную форму вегети­рующей пузырчатки. Однако вегетирующая пиодермия Аллопо все же отличается от вегетирующей пузырчатки и прежде всего тем, что развитие и распространение ее происходят путем аутоиноку-ляции. При этом заболевании могут наблюдаться и другие при­знаки глубокой пиодермии: эрозивно-язвенные очаги, глубокие фолликулиты вплоть да образования абсцессов и флегмон. При вегетирующей пиодермии Аллопо симптом Никольского отрица­тельный, отсутствуют акантолитические клетки и, кроме того, в отличие от вегетирующей пузырчатки эффективны антибиотики и общеукрепляющие средства без применения кортикостероидов.

Вегетирующие (широкие) кондиломы при вторичном рецидив­ном сифилисеотличаются от вегетирующей пузырчатки отсутст­вием пузырей, отрицательным симптомом Никольского, отсутстви­ем акантолитических клеток. Кроме того, при вегетирующих си­филитических кондиломах в отличие от вегетирующей пузырчатки определяют положительные серологические реакции на сифилис и в отделяемом с поверхности вегетации обнаруживают бледные трепонемы.

Лекарственные вегетирующие токсикодермии, вчастности вегетирующие формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи, отсутствием преимуществен­ной локализации их в складках кожи, нередко общим тяжелым состоянием больного и соответствующим анамнезом, в котором есть указания на прием лекарственных препаратов, содержащих бром или йод. Кроме того, при вегетирующих токсикодермиях симптом Никольского отрицательный и нет акантолитических клеток.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли вотличие от вегетирующей пузырчатки ха­рактеризуется отсутствием вегетации в области очагов пораже­ния, длительным доброкачественным течением, гистологически отсутствием внутриэпидермально расположенных эозинофильных абсцессов.

Вегетирующая форма болезни Дарьеотличается от вегети­рующей пузырчатки длительным доброкачественным течением (часто с детского возраста), распространенностью очагов пора­жения; симптом Никольского отрицательный, при гистологиче­ском исследовании выявляют признаки дискератоза — «круглые тельца», «зерна», «лакуны» и отсутствие внутриэпидермально рас­положенных эозинофильных абсцессов.