Приобретенные изоимМунные

Гемолитические анемии

Могут быть как следствие действия агглютининов в ответ на введение эритроцитов, несовместимых по групповой или резус принадлежности, или же следствием взаимодействия собственных эритроцитов с т.н. естественными изоантителами. Последние существуют без предварительного контакта с антигенами и могут вызывать лизис клеток. Большинство иммунных антител повреждают эритроциты, которые затем фагоцитируются макрофагами.

Приобретенные аутоимМунные

Гемолитические анемии

Эта группа анемий характеризуется разрушением эритроцитов внеэритроцитарными плазменными факторами. Эти плазменные факторы являются иммуноглобулинами, в большинстве своем класса G. Они ведут себя как неполные антитела и, как правило, являются тепловыми агглютининами и адсорбируются на эритроцитах. Реже проявляются как холодовые антитела и относятся к классу IgM.

Возникновение данных антител объясняют потерей собственными эритроцитами иммунологической толерантности или появлением клонов иммунокомпетентных клеток вовсе не получивших или утративших иммунологическую толерантность.

Признаки анемии характерны для гемолитических анемий: анемия, полихромазия, ретикулоцитоз, нормобласты в крови, эритроидная гиперплазия костного мозга, гипербилирубинемия. Антитела, повреждая мембрану, вызывают фрагментацию и эритрофагоцитоз.

Аутоиммунные анемии часто являются следствием приема лекарств, инфекций и других причин, вызывающих изменения антигенной структуры мембраны эритроцитов. С другой стороны, аутоантитела к неизмененным эритроцитам могут вырабатываться при нарушениях в иммунной системе (при гиперплазии лимфоидной ткани). Первая группа анемий называется вторичными аутоиммунными гемолитическими анемиями, вторая – первичными аутоиммунными гемолитическими анемиями.

Приобретенные гемолитические

Анемии без антител

Связаны с физическими или химическими факторами, инфекциями, спленомегалией, сосудистыми и сердечными нарушениями.

Кроме аутоиммунного гемолиза, химические вещества и лекарства могут вызывать гемолиз как окислители (например, фенилгидразин). Многие тяжелые металлы (свинец) повреждают мембрану и вызывают лизис. Ингаляции 100 % кислорода вызывают гемолиз из-за перекисного повреждения мембран эритроцитов. Некоторые змеиные и другие биологические яды вызывают гемолиз. Осмотический гемолиз возможен при введении больших количеств дистиллированной воды.

Инфекции, сопровождающие гемолиз – малярия, газовая гангрена, сыпной тиф, холера. Возможно, гемолиз вызывают токсины микробов, обладающие лецитиназой и протеолитической активностью.

При спленомегалии увеличенная селезенка секвестрирует большое количество эритроцитов, последние подвергаются быстрому повреждению из-за недостатка глюкозы, необходимой для гликолиза.

Эритроциты могут разрушаться из-за механических воздействий. Гемолитический синдром фрагментированных эритроцитов имеет место при поражениях сердечных клапанов, при сосудистых нарушениях (микроангиопатии) и «маршевой гемоглобинурии». Травматический сердечный гемолиз чаще всего связан с механическими клапанами-протезами. Термин «микроангипатии» означает дессиминированную внутрисосудистую коагуляцию, которая сопровождает целый ряд болезней: инфекции, злокачественные новообразования, коллагенозы и др.

Маршевая гематурия была описана у солдат при интенсивных физических нагрузках, степень ее невелика; анемии и ретикулоцитоза не наблюдается. Показано, что маршевая гематурия обусловлена травматически фрагментированными эритроцитами в подошвах стоп.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризуется повышенной чувствительностью эритроцитов к гемолитическому действию сывороточного комплемента. Гемоглобинурия, наблюдающаяся во время сна, сопровождается хронической гемолитической анемией. Болезнь поражает людей в возрасте 30 – 40 лет и не зависит от пола, расы или географии.

Эритроциты пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией имеют укороченный период жизни и повышенную чувствительность к комплементу («комплемент-чувствительные клетки»).