Патология, связанная с недостаточной и избыточной секрецией гормонов передней доли гипофиза. Основные принципы классификации заболеваний гипофиза.

Формы:

• По уровню продукции гормона (определяют по его содержанию в жидкостях организма) и/или по выраженности его эффектов различают гипофункциональные состояния (гипопитуитаризм) и гиперфункциональные состояния (гиперпитуитаризм).

• По масштабу поражения аденогипофиза и характеру расстройств в организме выделяют тотальный (нарушение продукции и/или эффектов действия всех гормонов аденогипофиза), парциальный (расстройство синтеза и/или эффектов одного гормона аденогипофиза) и субтотальный (расстройство синтеза и/или эффектов нескольких гормонов аденогипофиза) гипо- и гиперпитуитаризм.

• По времени возникновения эндокринопатии в онтогенезе: «ранние» (выявляются до завершения периода полового созревания) и «поздние» формы (развиваются после завершения периода полового созревания).

• По происхождению эндокринопатии: первичные (гипофизарные, т.е. вызванные прямым повреждением аденогипофиза) и вторичные (гипоталамические — нейрогенные, центрогенные — обусловлены нарушением цереб-ропитуитарного звена механизма нейроэндокринной регуляции).

• По проявлениям (клиническим, биохимическим и др.). По этому критерию выделяют конкретные болезни, синдромы, патологические состояния (например, болезнь Иценко-Кушинга, синдром гипофизарного ожирения, ги-перпролактинемия, гипофизарная кахексия — болезнь Симмондса).

Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза.

Проявления:

1. Признаки полигормональной недостаточности – результат дефицита конкретных аденогипофизарных гормонов:

- СТГ (потеря массы тела, изменения кожи, дистрофия костный ткани).

- ТТГ (гипотиреоз)

-Гонадотропины (евнухоидизм, инфантилизм)

- АКТГ (гипофизарный гипокортицизм – дефицит глюко- и минералокортикоидов – общая мышечная слабость, артериальная гипотензия)

2. Нейросомальные расстройства:

- Обусловлены поражением ядер гипоталамуса: гипотермия, вегетативные расстройства.

- Повышение внутричерепного давления

3. Психические нарушения.

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. Причины: аденома передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Виды: 1. Гипофизарный гигантизм.Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.

Патогенез: центрогенные (поражение нейронов коры и гипоталамуса) – гиперпродукция соматолиберина и СТГ; первично-железистые (гипофизарное, повышение синтеза СТГ), постжелезистые.

Проявления:

- увеличение роста; - несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела; - непропорциональное развитие мышц; - гипергликемия, - гипогенитализм.

2. Акромегалия — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

Патогенез: то же самое, что и гипофизарный гигантизм.

Проявления:

1. Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.

2. Огрубление черт лица;

3. Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки).

4. Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

5. Расстройства обмена веществ: углеводный – гипергликемия; жировой – повышение уровня холестерина.

6. половые расстройства.

3. Гиперпролактинемия

4. Синдром гипофизарного преждевременного полового развития.

Увеличение выработки СТГ

Причина: основной причиной является аденома гипофиза.