Синдром Фанкони (Ренальная тубулярная остеомаляция)

Костные изменения при синдроме Фанкони возникают у детей в результате врожденного или приобретенного нарушения канальцевой реабсорбции. (Следует заметить, что имеется еще одна разновидность синдрома Фанкони – врожденная гипоплазия костного мозга с характерной гипопластической анемией). В результате почечных изменений происходит потеря аминокислот, глюкозы, солей кальция, фосфора и натрия. При этом возникает ацидоз и аминоацидурия. В крови фиксируется гипофосфатэмия.

Рентгенологически картина аналогична изменениям при хронической почечной недостаточности. Отмечают, впрочем, что деформации костей при этой болезни наиболее выражены.

Остеопороз при болезнях крови

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь становится следствием злокачественной пролиферации миеломных клеток. Отмечается гистологическое сходство болезни с саркомой Юинга.

Рис. 6. Остеопороз позвоночного столба при диффузно-поротической форме миеломной болезни.

Устоявшейся клинико-рентгенологической классификации миеломной болезни до настоящего времени не существует. В рентгенодиагностической среде чаще всего применяют деление, предложенное Рейнбергом, в соответствии с которым все случаи болезни подразделяются на 1) множественноочаговые, 2) диффузно-поротические, 3) остеосклеротические, 4) изолированные (солитарные).

Системный остеопороз свойственен для диффузно-поротической формы, при которой патологические изменения развиваются практически во всем объеме костного мозга. Остеопороз может иметь мелкозернистый, так называемый милиарный характер, иногда и грубозернистый или даже пятнистый вид (Рис. 6). Отмечается, что при миеломной болезни остеопороз более ярко представлен в периферических отделах скелета и менее заметен в аксиальной в его части. Тем ни менее подчеркивается, что без учета клиниколабораторных данных дифференцировать первичный остеопороз и остеопоротические изменения при миеломной болезни практически невозможно.

Талассемия

Талассемия (эритробластическая анемия, болезнь Кули) представляет собой форму врожденной хронической гемолитической анемии детского возраста, при которой происходит гиперплазия центров красного кроветворения с выбросом в кровь большого количества неполноценных эритроцитов. Рентгенологически отмечается расширение костномозговых полостей длинных трубчатых костей, истончение кортикальных слоев, выраженный остеопороз. В метафизах могут отмечаться своеобразные поперченные полосы. Приостальных наложений нет. Характерным является расширение пространства между внутренней и наружной пластинками костей свода черепа с их истончением. В дальнейшем может отмечаться прорастание костного мозга соединительной тканью с ее окостенением и появлением характерного симптома «коротких волос» или «ежика» (Рис. 7). В целом считается, что изменения костей черепа при талассемии являются чрезвычайно специфичными.

Рис. 7. Рентгенограмма черепа при талассемии (симптом «коротких волос»).