Несовершенный остеогенез

В основе заболевания лежит врожденная генетически обусловленная недостаточность остеобластической деятельности, которая проявляется периостального остеогенеза или нормального эпифизарного остеогенеза. В результате при сохранении нормального роста костей в длину нарушается их рост в ширину.

Рентгенодиагностически различают две основные формы несовершенного остеогенеза – так называемую внутриутробныю форму, когда признаки болезни отмечаются уже у новорожденного и детскую форму, проявляющую себя в возрасте 1,5-2 года. Остеопороз при любой форме болезни является обязательным компонентом рентгеновской картины любого отдела скелета. Увеличение рентгенопрозрачности кости с практически полным отсутствием структурного рисунка, выраженное истончение кортикальных слоев сочетается с признаками последствий множественных переломов. Кости, особенно длинные трубчатые, при этом заболевании могут значительно деформироваться. Изменение формы их прежде всего связано со следами множественных, но неполноценных костных мозолей. Наиболее выражены эти изменения при внутриутробной форме. При детской форме, укорочение конечностей бывает менее выражено, зато, как правило, отмечается ее дугообразное искривление за счет явлений остеомаляции, сопутствующих остеопорозу.

Рис. 10. Деформация плечевой кости при несовершенном остеогенезе.

Искривление может быть и углообразное вследствие неправильного сращения переломов (Рис. 10). В более старшем возрасте часто отмечается структурная перестройка костной ткани крупноячеистого или даже кистозного характера. Изменения позвоночного столба сопровождаются выраженным увеличением рентгенопрозрачности тел позвонков и характерными их деформационными изменениями двояковогнутого характера с расширением межпозвонковых пространств. В некоторых случаях несовершенный остеогенез проявляет себя в возрасте 30-40 лет.