ДИЕТИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ МУКОВИСЦИДОЗА

Основной целью лечебного питания при муковисцидозе является поддержание полноценного нутритивного статуса и обеспечение роста ребенка. В первые месяцы жизни наилучшим продуктом для больного является грудное молоко в связи с высокой акт ивностью в непастеризо­ванном женском молоке термолабильной липазы. При искусственном вскармливании должны выбираться смеси, в которых жировой компо­нент представлен среднецепочечными триглицеридами и растительны­ми жирами в эмульгированной форме в качестве источника полинена­сыщенных жирных кислот.

Больные муковисцидозом нуждаются в большем потреблении белка в связи с тем, что значительные его количества теряются с калом и рас­ходуются при возникновении обострений хронической пневмонии. Энергетическая ценность рационов больных должна бы i ь повышена на 50-90% по сравнению со здоровыми детьми соответствующею возрас­та, причем калорийность питания рассчитывается на должен с i иующий вес (табл. 5-11).

Содержание белка в лечебных смесях повышено в 2-4 pa w по срав­нению с таковым в «физиологических» смесях, что позволяем укели-чить его поступление в организм ребенка на 15—20%. Белковым компо­нент представлен гидролизатом казеина («Портаген», «Пуфлмиген», «Прегестимил»), гидролизатом сывороточных белков («Ллимсчиум», «Алфаре», «Нутрилон Пепти ТСЦ» и др ) или сочетанием i идролизата казеина и сывороточных белков («Хумана ЛП+СЦТ»)

Таблица 5-11. Рекомендуемые величины потребления белка и jncpi ми для детей с муковисцидозом

В первые месяцы жизни объем питания сос1авляет 200 мл/кг/сут., с момента введения прикорма — около 150 мл/кг/сут. Прикорм обычно вводится в 4-5 мес, в ряде случаев раньше из-за низкой прибавки мас­сы тела. Первыми блюдами прикорма являются каши, фруктовые пюре, далее вводят мясное пюре (курица, индейка), овощное пюре, картофель, желток Для увеличения квоты белка возможно использование обезжи-

ренного энпита, обезжиренного творога, смесей «Диета плюс», «Диета экстра», «Нутризол», «Нутризон» и др

В питание детям старше года рекомендуется включать высокобелко­вые продукты (мясо, птица, рыба, яйцо, творог) не менее трех раз в день, молоко и кисломолочные продукты от 500 до 800 мл.

Содержание жира в рационе детей с муковисцидозом зависит от ис­пользуемых лечебных продуктов и применяемых с заместительной целью ферментных препаратов. В случае применения специализиро­ванных продуктов, содержащих среднецепочечные триглицериды, су­точная квота жира не уменьшается. При отсутствии специализирован­ных лечебных продуктов необходимо уменьшение потребления жира за счет включения в рацион обезжиренных продуктов (обезжиренный эн-пит, обезжиренный творог, обезжиренный кефир и др.).

При использовании обычных панкреатических ферментов (панкреа­тин, панзинорм, фестал, мезим-форте и др.) рекомендуется удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких жи­вотных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масел, использование обезжиренных молочных продуктов Использование микрокапсулированных панкреатических препаратов позволяет сохра­нить физиологическую норму потребления жира в рационах больных.

Потребление углеводов также необходимо увеличить до 16-17 г/кг в сугки за счет сахара, фруктов, сладких напитков, меда, варенья, кон­фет Крахмал усваивается хуже, чем ди- и моносахариды, так как его гидролиз зависит от активности панкреатической амилазы. Не реко­мендуется также пища, богатая клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, су­хофрукты), которые увеличивают объем каловых масс.

Больные с муковисцидозом нуждаются в поливитаминных добав­ках, причем жирорастворимые витамины предпочтительно давать в во­дорастворимой форме. Дозировка жирорастворимых витаминов: вита­мин А 5000-10 000 ЕД/сут, витамин D 400-800 МЕ/сут, витамин Е 25 мг/сут. Необходимо увеличение в рационе количества поваренной соли, особенно в жаркую погоду, при гипертермии, в период обострения легочного процесса, при играх и физической нагрузке, досаливание: до 1 года — 1 г/сут, 2-3 года — 2 г/сут, 3-14 лет — 3-4 г/сут

В качестве заместительной патогенетической терапии необходимо применять современные высокоактивные микрокапсулированные фер­мент ные препараты (Панцитрат 10 000 и Панцитрат 25 000, Креон 8000 и Креон 25 000, Ликреаза 12 000) под контролем копрологического ис-( ледования. Начальная доза ферментов 2000-6000 МЕ/кг в сутки, в i рудном возрасте средняя доза 4000 ME на прием пищи (150 мл молока).