Клиническая картина

Она напоминает симптоматику непереносимости лактозы, однако, обусловлена введением в рацион питания ребенка сахарозы (свекло­вичного сахара), содержащейся в частично адаптированных молочных смесях, фруктовом соке, фруктовом пюре, овощных блюдах, выпечке. Как правило, возникает типичная осмотическая диарея и любые вари­анты дисфункции кишечника В связи с тем, что доля сахарозы в раци­оне и ее потребление никогда не достигает таких объемов, как потребле­ние лактозы, тяжесть заболевания и его прогностическое значение не столь велики Тем не менее, у некоторых больных с сахаразно-изомаль-тазной недостаточностью различные варианты диареи и дисфункции кишечника вызывает употребление, помимо сахарозы, крахмала и оли-госахаридов. В случае изолированной непереносимости крахмала чаще всего речь идет о недостаточности амилолитической активности подже­лудочной железы в результате ее врожденных или приобретенных забо­леваний, и хороший эффект достигается назначением заместительной терапии ферментными препаратами.

Диетотерапия

Она заключается в полной элиминации (при врожденной сахаразно-изомальтазной недостаточности) или временном ограничении потребле­ния сахарозы, крахмалов и декстрин-содержащих продуктов в рационе У большинства детей с первичным дефицитом сахаразы-изомальтазы, как правило, сохранена лактазная активность, поэтому они удовлетвори­тельно переносят грудное молоко и адаптированные «физиологические» смеси со стандартным содержанием лактозы (70-75 г/л) У этих боль­ных нецелесообразно применять адаптированные смеси на основе соево­го протеина, ибо они содержат декстрин-мальтозу, а ее гидролиз и усво­ение нарушено Дети не переносят также фрукты, ягоды, овощи, соки, каши, пюре, кисели с высоким содержанием сахара и крахмала

Рекомендуется широкое использование в рационе овощей и фрук­тов, основным углеводным компонентом которых является фруктоза (шпинат, цветная и брюссельская капуста, зеленый горошек, помидоры, салат, стручковая фасоль, вишня, лимоны) В качестве подсластителя можно использовать фруктозу или глюкозу

Продолжительность элиминации сахарозы при первичной генети­чески обусловленной форме заболевания — пожизненная, а при вторич­ной (транзиторной) форме — может ограничиться 10-15 днями, реже

затягивается до месяца. По мере восстановления ферментативной ак­тивности и целостности слизистой оболочки кишечника в рацион вновь можно вводить овощи и фрукты, продукты и блюда, приготовленные с использованием сахарозы.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ МОНОСАХАРИДОВ (ГЛЮКОЗО-ГАЛАКТОЗНАЯМАЛЬАБСОРБЦИЯ)

Это заболевание обусловленно дефектом транспортных систем ще­точной каймы энтероцитов, при котором активность дисахаридаз и гид­ролиз углеводов не нарушены.

Врожденная непереносимость моносахаридов — крайне редкая пато­логия, которая диагностируется уже после первых кормлений и без про­ведения парентеральной регидратации заканчивается летально. Един­ственным углеводом, способным всасываться, является фруктоза.

Вторичная (приобретенная) непереносимость моносахаридов обус­ловлена, как правило, тяжелым энтеритом, поэтому возможно сочета­ние этой патологии со снижением ферментативной активности тонкого кишечника.