ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)

Эпидемиология.ВПС выявляют у 5-8 детей на 1000 живорожденных.

Этиология.Установить конкретные причины формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно. Формирование ВПС связывают с: заболеваниями хромосомного аппарата, неблагоприятными воздействиями факторов внешней среды, внутриутробными инфекциями, неблагоприятными воздействиями во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания матери). Известно, что синдромальные причины при ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная природа ВПС – у 8%.

Патогенез.Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывая образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. В большинстве случаев к моменту рождения гемодинамика существенно не страдает, и ее декомпенсация появляется через любое время после рождения.

Классификация

Табл. 1.84. Классификация врожденных пороков сердца (по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт. ,2005г.))

Особенности гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
Обогащение малого круга кровообращения	Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), Открытый артериальный проток (ОАП), Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), Неполная атриовентрикулярная коммуникация (неполная АВК)	Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), Главный легочной ствол (ГЛС), Общий артериальный ствол (ОАС), Единственный (общий) желудочек сердца (ЕЖС)
Обеднение малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)	Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Тетрада Фалло (ТФ), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный (ОАС ложный)
Препятствие кровотоку в большом круге кровообращения	Стеноз аорты (СА), Коарктация аорты (КоА)
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстракардия, Аномалия расположения сосудов, Сосудистое кольцо - двойная дуга аорты (ДДА), Болезнь Толочинова - Роже
Степень легочной гипертензии:Iа, Iб, II, IIIа, IIIб, IV	САД ЛА/САД Ао, в % До 30; Более 30; Менее 70; Более 70; Менее 100; Более 100
Фаза течения порока: - первичной адаптации; относительной компенсации; терминальная.
Степень недостаточности кровообращения:0, Iа, Iб, IIа, IIб, IIIа, IIIб	или функциональный класс (по NYHA)0,1, 2, 3, 4
Осложнения:дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушение ритма и проводимости

ВПС, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции нет необходимости поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) называются дуктус-независимыми, например: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и др.

ВПС, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции (радикальной или гемодинамической) порока необходимо поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) являются дуктус-зависимыми пороками сердца, к которым относятся: атрезия легочной артерии, тотальный аномальный дренаж легочных вен, критический стеноз аорты (клапанный, надклапанный и подклапанный), коарктация или перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий и др.

Лечение, задачи лечения: хирургическая коррекция анатомического дефекта, лечение недостаточности кровообращения, купирование и профилактика осложнений.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: хирургическое лечение ВПС, лечение недостаточности кровообращения.

Вспомогательное лечение: оксигенотерапия, диета, режим, витаминотерапия, кардиотрофики, санация очагов хронической инфекции.

Показания для госпитализации: необходимость углубленного обследования, декомпенсация ВПС, развитие жизнеугрожающих состояний (аритмии, легочная гипертензия).

Лечение недостаточности кровообращения. При развитии недостаточности кровообращения показано ограничение соли, покой. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2-х лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2-х лет - в дозе 0,007 мг/кг. Доза насыщения для коргликона детям до 2-х лет равна 0,013 мг/кг, а детям старше 2-х лет - 0,01 мг/кг. Поддерживающая доза для строфантина и коргликона равна разовой дозе. Доза насыщения для дигоксина детям до 2-х лет равна 0,06-0,07 мг/кг (внутрь) и 0,04 мг/кг (внутривенно). Детям старше 2-х лет доза насыщения равна 0,05-0,06 мг/кг (внутрь) и 0,03-0,04 мг/кг (внутривенно). Поддерживающая доза для дигоксина детям до 2-х лет составляет ¼-1/5 от дозы насыщения, а детям старше 2-х лет - 1/5-1/6.

Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.

Допамин (с кардиотоническим эффектом) – 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин), а при любой этиологии недостаточности – ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан). При задержке натрия и воды – мочегонные (альдактон, фуросемид, гипотиазид и др.).

При ВПС, сопровождающихся уменьшением легочного кровотока применяют: миотропные спазмолитики (дротаверин), β -адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, бисопролол).

При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер; при отеке легкого применяется оксигенотерапия в сочетании с пеногасителями.

Профилактика осложнений ВПС: 1) лечение хронической недостаточности кровообращения (дигоксин, мочегонные, вазодилататоры). Дозы и схемы препаратов подбираются в специализированном отделении;

2) лечение и профилактика респираторных заболеваний (ИРС-19, рибомунил, Бронхомунал, антибактериальные препараты);

3) лечение анемии (особенности при наличии анемии у детей с синими ВПС препаратами железа, меди, витаминами группы В, фолиевой кислотой для поддержания Hb на уровне 160 г/л и более);

4) обеспечение больных с синими ВПС в межприступном периоде достаточным объемом жидкости (1-1,5 литра), назначение обзидана по 0,5-1 мг/кг/сутки;

5) профилактика инфекционного эндокардита (ранняя диагностика и лечение инфекций у ребенка с ВПС, санация очагов инфекции, профилактическое назначение антибиотиков).

Вопросы к экзамену. Врожденные пороки сердца. Причины. Классификация. Понятие о дуктус-зависимых и дуктус-независимых пороках сердца.