Причины нарушений ВПФ органического генеза

Причины, приводящие к нарушениям ВПФ, принято делить на органические и функциональные. Хотя на сегодняшний день критерии такого деления подвергаются пересмотру, такое деле­ние для практических целей остается широко употребляемым.

Рассмотрим причины нарушений ВПФ органического генеза у детей и взрослых.

У детей они следующие:

1. Отягощенная наследственность, разнообразные генетиче­ски обусловленные изъяны психики. Алкоголизм, наркомания, токсикомания родителей, наследственные заболевания, неудач­ный брачный подбор и многие другие факторы могут привести к тяжелым последствиям в виде отклонений в психическом раз­витии.

2. Неблагоприятные условия внутриутробного (антенаталь­ные факторы) развития плода: токсикозы, травмы (ушибы, паде­ния), психотравмы (нервные стрессы), тяжелые заболевания, пребывание во вредных экологических условиях (в т.ч. связан­ных с профессией).

3. Патологическое течение родов (перинатальные мозговые повреждения). Народная мудрость, гласящая, что роды трудны, но забывчивы, справедлива лишь в том случае, если они проте­кали нормально. К сожалению, в наши дни нередки случаи неблагополучных родов. Особенно часты различные родовые травмы. Среди них на первом месте асфиксия, что означает «удушение». Асфиксия наступает из-за ранней отслойки плаценты (детского места), при обвитии шейки ребенка пуповиной, а так же по другим причинам. Далее по степени распространенности следуют ушибы черепа, травмы мозга при наложении щипцов неправильное положение роженицы во время родов, например вставание на ноги после начала родовой деятельности и прочее.

4. Постнатальные повреждения мозга: нейроинфекционные и другие повреждения ЦНС в доречевой период жизни ребенка (до 2—3 лет). К ним относятся менингиты, энцефалиты, абсцес­сы мозга, травмы черепа.

У взрослых нарушения ВПФ органического генеза выступают в виде:

1. Последствий мозговых инсультов (нарушений мозгового кровообращения).

2. Черепно-мозговых травм.

3. Опухолей мозга и хирургических вмешательств по поводу их удаления.

Остановимся на нейроинфекционных заболеваниях, пред­ставляющих значительную угрозу для психического развития ре­бенка.

Наиболее распространенными из нейроинфекций являются ценингиты (воспаление оболочек мозга), энцефалиты (воспаление вещества мозга) и арахноидиты (воспаления паутинной обо­лочки мозга).

Менингиты делят на гнойные и серозные. Клинически они схожи, т.к. протекают с очень высокой температурой, головными болями, но различаются тем, что при гнойных менингитах резко выражены признаки интоксикации (тошнота, рвота, отсутствие аппетита), а при серозных эти симптомы могут отсутствовать.

Энцефалиты делят на эпидемические, клещевые и постветряночные. Эпидемические энцефалиты — результат проникнове­ния возбудителей в глубинные отделы мозга, расположенные вблизи желудочков. Они затрагивают ретикулярную формацию, вегетативные структуры и т.д. Клещевые энцефалиты поражают Преимущественно продолговатый мозг и передние рога спинно-1го мозга, поэтому наиболее часты бульбарные симптомы (нару­шения глотания, движений артикуляционных органов, а следо­вательно, и грубые формы бульварной дизартрии).

В случаях своевременной и правильной помощи больным менингитами и энцефалитами, прогноз может быть благопри­ятным.

Арахноидиты также неоднородны. Наиболее значимы в рам­ках дефектологии и нейропсихологии те из них, которые локали­зуются в области внутреннего слухового прохода и приводят к поражениям слухового нерва и, соответственно, к снижению слуха, а также те, которые захватывают область перекреста зрительных нервов и приводят к ослаблению зрения. Нейроинфекции вызываются такими возбудителями, как бактерии, вирусы, грибки. Нередко они активизируются в связи перенесением определенных заболеваний — гриппа, пневмонии и отита, тонзиллита и др. Инфекционные возбудители проникают в мозг и поражают его вещество. При этом разные участки мозга отвечают на разные возбудители инфекционных за­болеваний. Это свойство нейронов — отвечать на определенный возбудитель — носит название нейротропизма.

Помимо нейротропизма, предрасположенность к нейроинфекциям определяется изменениями сосудов, например, истон­чением их стенок, состоянием оболочек мозга и вообще иммун­ными свойствами организма.

Инфекционный возбудитель, проникший в мозг, приводит к нарушению внутриклеточного обмена. Нарушается циркуляция крови и спинномозговой жидкости. Развивается отек мозга. По­являются так называемые общемозговые симптомы, к которым относят: головную боль, головокружение, рвоту, судорожные припадки, потерю сознания. Могут иметь место также галлюци­нации и бредовые состояния.

Нередко нейроинфекционные заболевания расцениваются врачами как тяжелые формы простудных болезней или гриппа. Поскольку в связи с этим не принимаются необходимые меры, то тяжелые последствия, вплоть до слабоумия, становятся неиз­бежными.

Современная медицина располагает некоторыми методами определения наследственных заболеваний еще внутриутробно. Если у родителей, ожидающих ребенка, имеются сведения о ге­нетических неблагополучиях в их семьях, следует обязательно проконсультироваться с генетиками, компетентными в соответ­ствующих методах диагностики.

В публикациях, посвященных причинам нарушения психи­ческого развития детей, употребляется термин «гидроцефалия».

Гидроцефалия — чрезмерно большой размер головы в срав­нении с нормативным, особенно ее черепной части. В ней скап­ливается избыточное количество спинномозговой жидкости, приводящее к расширению желудочковой системы мозга.

Причиной могут являться кисты, опухоли мозга, оказываю­щие давление на желудочки, из которых «подкапывает» жид­кость, попадая в межклеточное пространство. Пусковую роль в Развитии гидроцефалии могут сыграть и воспалительные про­цессы мозга. Гидроцефалия может быть врожденной или приоб­ретенной.

Особенно увеличивается в размерах лобная часть головы. Иногда она как бы нависает над лицом ребенка. На лице из-за повышенного давления на кровеносные сосуды проявляется ве­нозный рисунок.

Давление спинномозговой жидкости на различные нервы особенно слуховой и зрительный, могут приводить к анализатор­ным дефектам, и в частности, к снижениям слуха и зрения Зрач­ки глаз у детей с гидроцефалией нередко опущены вниз (симп­том «заходящего солнца»).

С возрастом симптомы гидроцефалии могут нарастать, а могут и сглаживаться, особенно при правильной и своевременной тера­пии. При нарастании симптомов у детей ухудшается внимание способность к целенаправленной деятельности, ассоциативная память. В качестве компенсации развивается механическая па­мять, что нередко создает ложное впечатление достаточной раз­витости ребенка. Однако специальные исследования выявляют его несостоятельность в тех видах психической деятельности, ко­торые не связаны с механическим запоминанием.

Микроцефалия — это уменьшение размеров головы в сравне­нии с нормативными. Особенно уменьшена в размере черепная часть головы. Лоб — узкий, как правило, скошен (отклонен назад), небо — высокое, уши отстают от головы (оттопырены). У детей с микроцефалией быстро зарастает родничок, рано смы­каются черепные швы.

Причины микроцефалии носят как наследственный, так и приобретенный характер. К числу приобретенных причин отно­сятся рано перенесенные нейроинфекции, обменные наруше­ния и прочее.

Нередко при микроцефалии имеются параличи и парезы ко­нечностей, дискоординация движений, судороги.

В психике — чаще всего слабоумие, вплоть до имбецильности и идиотии. Расстроена и эмоциональная сфера, речь неразвита или отсутствует вовсе.

Как правило, дети с микроцефалией подлежат не лечению, а социальной адаптации с привитием там, где это возможно, на­выков трудотерапии.

К особым причинам нарушений развития у детей относятся хромосомно-генетические. Ввиду того, что они редко освещают­ся в педагогической литературе, остановимся на них несколько подробнее.

Хромосомы — это основной материал молекул ДНК. Опреде­ленные участки хромосом составляют гены. Хромосомы включа­ют сотни генов. Отклонение от числа и строения хромосом может менять генный код, данный человеку от природы. В результате этого является изменение важнейшей функции организма, иные признаки этих изменений носят в генетике название нетипических. Складывается определенный патологический фенотип.

Этиологические генетические факторы, повреждающие нервную систему во внутриутробном периоде, во время родов и раннем послеродовом (постнатальном) периоде актуальны еще зачатия. В генетике причины, приводящие к порокам развития, принято делить на мутагены и тератогены. Мутагены — выразители процессов мутации наследственных структур, а именно генов и хромосом. Тератогены — вредные факторы, имеющие место в период беременности Они обусловливают врожденные пороки развития, но не разрушают наследственных структур. Мутации принято относить к эндогенным (внутренним) причи­нам, как и эндогенные заболевания, пожилой возраст родителей. Тератогены обозначаются как экзогенные (внешние) причины — радиационные воздействия, химические факторы (лекарства, химические вещества, гипоксия, неправильное питание), биологические вредности — вирусы, инфекции. Мутации происходят на трех уровнях:

• генном;

• хромосомном;

• геномном

1. Генные мутации — это изменения внутренней структуры отдельных генов. В результате этого одни члены трансформиру­ются в другие (полностью или частично).

2 Хромосомные мутации — это изменение структуры самих хромосом. Наиболее частыми являются аутосомные аномалии. Они обусловливают задержки и другие аномалии психического развития.

3. Геномные мутации — изменения количества хромосом. В большинстве случаев либо имеется лишняя хромосома, либо одной недостает. Нередко они являются причиной выкидышей, а также таких врожденных заболеваний, как болезнь Дауна (лишняя хромосома).

Для нормального развития организма необходимо наличие. Двух разных наборов хромосом — материнского и отцовского.

Из патогенетических механизмов внутриутробных генетиче­ских повреждений наиболее значимым является нарушение образования нервной трубки.

Отрицательные воздействия внеш­ней среды особенно опасны в периоды:

1 Конец I — начало II недели внутриутробного развития — гибель зародыша;

2 III—VI недели — порок развития.

Реже в этих случаях повреждается кора. Она менее чувстви­тельна, чем зрелая.

Одной из первых хромосомных аномалий, обнаруженных у человека, является синдром Клайнфельтера. Он характеризуется высоким ростом, увеличением молочных желез, атрофией яичек, легкой формой дебильности.

Часто встречаются аномалии половых хромосом, носящие название синдрома Шерешевского—Тернера (этот и другие синдромы генетики названы по именам ученых, открывших их) Для фенотипа больных с синдромом Шерешевского—Тернера характерны крыловидная шейная складка, низкий рост. В основ­ном он встречается у женщин, проявляясь в бесплодии, амено­рее (отсутствие менструации).

С данным синдромом сходен и синдром Ульриха—Нунан, который, однако, проявляется не только у женщин, но и у муж­чин. Для больных этой группы характерны врожденные пороки сердца.

Наиболее часто причиной хромосомных заболеваний бывают аномалии аутосом, т.е. наличие лишней или отсутствие одной из хромосом. Переизбыток генов проявляется, в частности, в виде широко известной болезни Дауна (лишняя 21-я хромосома) Для этого синдрома и аналогичных ему (Патау, Эдвардса) характерно слабоумие в той или иной степени выраженности, физические пороки. Важно знать, что в возникновении аутосомных синдро­мов, и прежде всего болезни Дауна, важную роль играет возраст матери: чем он выше, тем вероятность их больше.

Генные заболевания проявляются, в основном, в мутациях ге­нов. Принято различать эволюционные мутации, происходящие у всей популяции, или же мутации, появившиеся впервые у дан­ного индивидуума Важнейший вопрос генетической диагности­ки — «Новые мутации или старый ген, т.е передающийся из по­коления в поколение?» Если это новый, мутационный, ген, то, как правило, виновата среда или несостоятельность медицин­ских мер. Чем ниже уровень медицины, считают генетики, тем больше новых генных мутаций. Возникнув однажды, они могут передаваться по наследству.

Однако не все генные мутации ведут к патологии. Некоторые из них необходимы в приспособительных целях. Таким образом, генные заболевания — частный случай мутаций генов, неизбеж­ных на пути эволюции биовида «человек».

Полезно знать и то, что группа крови человека, которая явля­ется врожденным признаком и остается неизменной в течение всей жизни, определяется парой генов, полученных по одному от каждого из родителей. Открыты группы крови австрийским учёным К. Ландштейнером, заметившим, что при переливании крови от одних людей эритроциты склеиваются с их собственными, от других сворачиваются, что свидетельствует о несовместимости групп крови. Особенно большое значение имеют сведения, полученные по исследованию резус-фактора. К. Ландштейнер обнаружил, что примерно у 85% обследованных им людей в крови имеется антиген, подобный тому, который присутствует в крови макак-резусов. Отсюда и название «резус-фактор» Если оба супруга имеют резус-отрицательный антиген, то это не отражается отрицательным образом на плоде. Если же отец имеет положительный, а мать отрицательный резус-фактор, то возникает конфликт. В ор­ганизме матери появляются антитела, и он ощущает своего ребенка как чужого, как инородное тело. Возникает рефлекс его изгнания из чрева, вплоть до выкидыша. Однако при первой беременности антител может быть мало и беременность развива­ется благополучно. Следовательно, при отрицательном резус-факторе очень важно следить за количеством антител, вырабаты­ваемых организмом матери.

Резус-фактор — не единственная причина несовместимости по крови матери и плода. Существуют и другие комбинации, приводящие к отторжению материнским организмом развиваю­щейся в ней жизни.

Наконец, повреждение плода во время беременности может не быть связанным с генным фактором. Существует множество других неблагоприятных причин:

• обильное употребление лекарств,

• вирусные заболевания матери (особенно краснуха, болезнь Боткина)

• обезболивающие препараты, например, талидомид, упо­требление которого привело к массовым уродствам новорожден­ных (отсутствию конечностей, пальцев, укорочению конечнос­тей и пр.).

• употребление алкоголя, наркотиков, никотина;

• длительные стрессогенные воздействия на организм матери;

• неправильное питание, режим жизни и прочее.