Липоевая кислота (тиоктовая кислота)

Описана как фактор роста молочнокислых бактерий. Известны две её формы – альфа-липоат и его амид. Синтезируется микрофлорой кишечника. Всасываясь, легко проникает даже через гематоэнцефалический барьер, транспортируется к клеткам, где служит коферментом.

Механизм действия

1. Это редокс-витамин, так как может существовать в двух формах (окисленной и восстановленной): а) используется в окислительном декарбоксилировании ПВК, α-кетоглутарата, разветвлённых α-кетокислот; б) являясь тиоловым АО, предохраняет витамины Е и С от окисления.

2. Необратимо связывает тяжёлые металлы в водорастворимые комплексы, которые хорошо выводятся через почки.

3. Снижает скорость гликозилирования белков, способствуя профилактике сосудистых осложнений сахарного диабета.

Гиповитаминозы

Экзогенный и первичный эндогенный гиповитаминозы не описаны.

Вторичный эндогенный гиповитаминоз возникает обычно в результате полидефицита витаминов – участников окислительного декарбоксилирования ПВК. Известен под названием общего синдрома «пирувизма», когда в крови накапливаются альфа-кетокислоты, в том числе ПВК. Клиника: метаболический ацидоз, полиневрит, миокардиодистрофия, мышечные спазмы, жировое перерождение печени.

Гипервитаминоз

Липоат слабо токсичен, но его применение при беременности, лактации не показано. На фоне терапии тиоктовой кислотой возможно развитие гипогликемии, аллергических реакций, тромбофлебита, реже – судороги.

Суточная потребность: 25 мг.

Пищевые источники: почки, сердце, мясо, молоко, рис, капуста, темно-зелёные листья овощей – шпината, брокколи.

Холин (витамин В₄)

Для некоторых млекопитающих (собак, кошек, морских свинок и крыс) является витамином. Человек способен синтезировать холин из серина, этаноламина, метионина. Легко проникает через гематоэнцефалический барьер, воздействуя на функциональное состояние ЦНС.

Механизм действия

1. Компонент одного из медиаторов нервной системы – ацетилхолина.

2. Глицерофосфатиды в качестве азотистого основания часто включают холин (фосфатидилхолины). Данные соединения а) служат составной частью липидного слоя мембран, регулируя их свойства и функции; б) являясь амфифилами, обеспечивают образование липопротеидов плазмы, нормализуют баланс ЛПВП и ЛПНП. Отсюда холин обладает антиатерогенным и липотропным эффектами.

Гиповитаминозы

Описаны симптомы экзогенного гиповитаминоза: непереносимость липидов (диарея и метеоризм при употреблении жирной пищи), замедление роста, язва желудка, аритмии, гипертония, нарушения почечной, печёночной функций.

Гипервитаминоз

Признаки острого отравления холином не регистрируются.

Хронический приём мегадоз витамина В₄ может вызвать тошноту, рвоту, повышение интенсивности слюно- и потоотделения, диарею, рыбный запах изо рта.

Суточная потребность лабильна, меняется в зависимости от состава рациона.

Пищевые источники: печень, почки, мясо, яйца, шпинат, соя, капуста, овсянка, арахис.

Карнитин

Образуется в печени, почках из лизина и метионина, транспортируется током крови в основном к мышцам, в первую очередь, к миокарду.

Механизм действия

Находясь во внутренней мембране митохондрий, выполняет роль своеобразного «парома»: принимает ацил ВЖК с цитоплазматического КоА и в виде ацил-карнитина преодолевает оболочку, отдаёт эту частицу митохондриальному коферменту ацилирования. В результате регулируется использование ВЖК: попадая в матрикс митохондрий, они подвергаются β-окислению с высвобождением энергии. При дефиците карнитина эти однокомпонентные липиды остаются в цитозоле и идут на синтез ТАГов.

Гиповитаминозы

В последние годы миопатию с липидными накоплениями, печёночную энцефалопатию типа синдрома Рейно, дилатационную кардиопатию относят к первичнымэндогенным гиповитаминозам, а вторичными считают синдром Марфана, туберозный склероз, некоторые формы прогрессирующих миодистрофий.

Гипервитаминоз

Симптомы токсичности не регистрируются.

Полноценное белковое питание не требует дополнительных приёмов карнитина.

Суточная потребность не определена.

Пищевые источники: мясо, печень, молоко и молочные продукты.

Оротовая кислота (витамин В₁₃)

Данное производное пиримидина в достаточных количествах синтезируется любыми живыми организмами.

Механизм действия

Активная форма – оротидинмонофосфат – ключевой предшественник пиримидиновых мононуклеотидов, которые включаются в полимеры (ДНК, РНК), отвечают за синтез белков, за деление, дифференцировку клеток, рост тканей, развитие организма в целом.

Гиповитаминозы

Экзогенный и эндогенный гиповитаминозы не описаны.

Гипервитаминоз

Ключевые ферменты синтеза пиримидиновых нуклеотидов оротатфосфорибозилтрансфераза и оротидинмонофосфатдекарбоксилаза – два домена одной полипептидной цепи, мутации в которой обычно сопровождаются угнетением работы обоих энзимов. Данная патология - оротацидурия – встречается редко.

Замедление синтеза пиримидиновых нуклеотидов провоцирует угнетение генеза РНК, ДНК, деления клеток, в первую очередь, снижается скорость гемопоэза. Отсюда кардинальный симптом – мегалобластическая анемия. Наблюдается и задержка физического развития. В постановке диагноза помогает обнаружение повышенных количеств оротовой кислоты в моче, а также сниженная активность дефектных ферментов в гепатоцитах, лейкоцитах, эритроцитах, фибробластах.

В терапии используют введение продуктов угнетённых реакций, в основном – уридина.

Суточная потребность не рассчитана.

Пищевые источники: все продукты питания.