Глава 20. ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия [G40] - хроническое эндогенно-органическое прогре-диентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся стереотипной пароксиз-мальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастанием эгоцентризма, торпидности психических процессов и взрывчатости, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

В МКБ-10 эпилепсия отнесена к классу неврологических расстройств, поскольку значительная часть пациентов лечатся у невролога. Однако создатели МКБ признают, что в последней редакции классификации ряд психических расстройств, характерных для эпилепсии, не был достаточно представлен. Психические расстройства при эпилепсии могут быть проявлениями как пароксизмов (сумеречные состояния, психосенсорные припадки, ауриа), так и негативной симптоматики (изменения личности, слабоумие), а также самостоятельных эпилептических психозов.

СИСТЕМАТИКА ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ

РАССТРОЙСТВ

На протяжении многовековой истории изучения эпилепсии для классификации ее вариантов применяли различные принципы.

Со времен Клавдия Галена (I в. н.э.) было принято разделять эпилепсию на идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) и симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов). Для симптоматических форм предлагали указывать конкретный этиологический фактор, в соответствии с этим выделяли эпилепсию: травматическую, алкогольную, психогенную. В XX в. было показано, что все варианты эпилепсии имеют патогенетическое сходство и одинаковые клинические электроэнцефалографические проявления вне зависимости от причины их возникновения. Таким образом, круг симптоматической эпилепсии значительно сузился, в него включают только пароксизмальные расстройства, имеющие принципиально иное происхождение, течение и прогноз: опухоли, прогрессивный паралич, болезнь Альцгеймера и др.

В работах английского невропатолога Джона X. Джексона (1835- 1911) были подробно описаны самые различные эпилептиформные пароксизмы. Ему же принадлежит идея о разделении припадков на судорожные и бессудорожные. Такое деление до сих пор имеет существенное значение для выработки правильной терапевтической тактики, однако врачи нередко наблюдают сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии.

Большое значение для понимания эпилептических механизмов имели работы канадских ученых Уилдера Г. Пенфилда (1891-1976) и Херберта Джаспера (1906-1999), показавших связь между эпилептической симптоматикой и очаговыми органическими поражениями мозга (кистами, посттравматическими и постгеморрагическими рубцами и др.). В ряде случаев авторам не удалось выявить какого-либо очага в мозге. Это дало им основание разделить эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации эпилептогенного очага были описаны височная, диэнцефальная эпилепсия и другие варианты заболевания.

Большое значение для понимания природы эпилептической патологии имели работы Жан-Пьер Фальре(1794-1870), описавшего характерные для данного заболевания изменения личности и проявления нарастающего эпилептического дефекта. Однако дальнейшие наблюдения показали, что такого рода изменения иногда обнаруживают и у больных без припадков. Это позволило выделить особую форму - «эпилепсия без эпилепсии». В классических работах Крепелина изменения личности рассматриваются как облигатная первичная симптоматика заболевания, часто предшествующая появлению пароксизмов. Многие современные эпилептологи считают изменения личности типичным, но необязательным признаком заболевания.

С 1909 г. действует Международная противоэпилептическая лига (ILAE), которая возглавляет борьбу с этой болезнью во всем мире. ILAE разрабатывает классификацию и терминологию, рекомендуемую для использования. Первый вариант классификации был утвержден

в 1969 г. в Нью-Йорке, последний ее пересмотр - в 1989 г. в Нью-Дели. С 1971 г. ILAE официально сотрудничает с ВОЗ. Основные принципы МКБ-10 совпадают с предложенной ILAE классификацией, систематика учитывает тип пароксизмов (генерализованные и фокальные), а также идиопатический или симптоматический характер припадков.

В МКБ-10 выделяют следующие варианты эпилепсии:

G40.0 - фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области);

G40.1 - фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами);

G40.2 - фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания;

G40.3 - генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mat); G40.4 - другие синдромы генерализованной эпилепсии (салаамов тик, синдром Леннокса-Гасто, синдром Уэста); G40.5 - особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопа-тией);

G40.6 - припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal);

G40.7 - припадки petit mal неуточненные (без grand mal); G40.8 - припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным;

G40.9 - эпилепсия неуточненная; G41 - эпилептический статус.