АТРОФИЧЕСКИЕ (ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ) ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

К атрофическим процессам относят ряд эндогенно-органических заболеваний, основным проявлением которых бывает слабоумие: болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, деменция с тельцами Леви, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона и некоторые другие, более редкие нозологии. В большинстве случаев данные заболевания дебютируют в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней причины. Этиология по большей части неясна. Для некоторых заболеваний доказана ведущая роль наследственности. При патолого-анатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления или выраженной сосудистой недостаточности. Особенности клинической картины зависят в первую очередь от локализации атрофии (см. раздел 1.3).

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера [G30, F00] - довольно распространенное эндогенное заболевание, начинающееся в предстарческом или старческом возрасте, выражающееся в диффузной первичной атрофии коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления и патолого-анатомическую картину данного заболевания описал немецкий психиатр А. Альцгеймер в 1906 г. Он, в частности, обнаружил в гистологических препаратах мозга больных многочисленные признаки дистрофии (скрученные нейрофибриллы - «альцгеймеровские клубки») и гибели нейронов с явлениями пролиферации глии, а также резкое увеличение количества сенильных (амилоидных) бляшек, которые в небольшом количестве обнаруживают в старческом возрасте у всех людей.

Описанный автором типичный вариант заболевания - пресе-нильная деменция (дебютирует в возрасте от 40 до 60 лет). Женщины заболевают в 3 раза чаще (по некоторым данным, в 8 раз), чем мужчины. Клиническая картина определяется выраженными нарушениями памяти и интеллекта (см. ниже табл. 19.1), грубым расстройством практических навыков (апраксией), изменениями личности (тотальным слабоумием). Однако, в отличие от других дегенеративных процессов, заболевание развивается постепенно. На первых этапах

присутствуют элементы осознания болезни (формальная критика), а личностные расстройства выражены нерезко (сохранение ядра личности). Очень быстро возникает апраксия - потеря способности выполнять привычные действия (одеваться, готовить пищу, ходить в туалет). Часто наблюдают расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторения отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации, что приводит к дезориентации в новой обстановке. Не понимая степени своей беспомощности, больные часто, выйдя из дома, теряются, не могут понять, где находятся, уходят в другую часть города.

Больной 56 лет был задержан полицейским в небольшом городе в 40 км от Москвы, где он вечером находился среди прохожих, наблюдавших фейерверк в честь Дня Победы. Когда зрители разошлись, больной сел в стоящее рядом такси, но не мог объяснить, куда ему нужно ехать, затем попросил отвезти его в Краснодар. В полиции у него в кармане была обнаружена записка с телефоном невестки. Со слов невестки: свекор всегда был физически крепок и здоров, лишь в молодости лечился по поводу язвенной болезни. Всю жизнь прожил в доме своих родителей в Анапе. Служил в армии, позже учился в педагогическом институте в Краснодаре. Женился на своей сокурснице, всегда «находился у нее под каблуком». Работали с женой в одной школе учителями. Старший сын живет с семьей в Краснодаре, младший переехал в Москву. В связи с перестройкой свекор не смог продолжать работать, по требованию жены в 52 года ушел из школы, стал заниматься огородом и разведением кроликов, летом сдавали дачу отпускникам. Приблизительно 3 года назад все стали замечать его забывчивость, он стал реже выходить из дома, в магазине не мог сообразить, сколько нужно платить, давал намного меньше или больше, чем нужно. Однако в городе было много его учеников, и его не обманывали. Перестал читать газеты, объяснял, что стал плохо видеть. Появилась нечеткость речи, временами язык как бы «заплетался». Серьезные трудности возникли, когда в доме сломался замок и сын установил новый, который вращался в другую сторону. Не смог научиться пользоваться новым замком. Два года назад внезапно скончался его младший сын, известие о его смерти встретил с растерянностью, но без тяжелых переживаний, не поехал на похороны, остался следить за кроликами. Со временем становился все более беспомощным, в конце концов кроликов всех продали, поскольку он больше не мог за ними ухаживать.

В мае текущего года вместе с женой поехал в Москву на могилу сына. Дома у невестки был неусидчив, не находил себе места, предлагал сходить в магазин.

Действительно, сделал несколько покупок в ближайшей продуктовой палатке. Вечером 6 мая вышел из дома погулять и пропал.

В полиции радостно встретил невестку и жену, назвал невестку именем жены старшего сына. Не мог объяснить, где был все эти дни и как попал в этот город.

В инициальном периоде болезни Альцгеймера возможны нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. На поздних этапах болезни часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизмы, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформ-ные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохраненными. Лишь на поздних этапах возникают грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм), смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания - 8 лет.

Активный атрофический процесс, начинающийся в старческом возрасте (70-80 лет), называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни выражен более грубо. Отмечают нарушение практически всех психических функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Видно противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные проявляют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабу-ляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти быстро нарастают. Больные стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия - сдвиг в прошлое). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь сестрой, внука - начальником. Амнезия приводит к дезориентации. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Вечером больные становятся суетливыми: перебирают старые бумаги, отрывают от одежды тряпки, чтобы связать вещи в узел. Не понимают, что находятся дома, пытаются выйти в дверь (ночные сборы в дорогу). Резкое снижение активности может указывать на возникновение соматического заболевания, при этом больные самостоятельно жалоб не высказывают. Смерть насту-

пает через несколько лет, когда к психическим расстройствам присоединяются тяжелые соматические нарушения.

Патолого-анатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривают как атипичный, рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской КТ и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение коркового вещества, углубление борозд, внешняя гидроцефалия).

Этиология данных расстройств неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования, так и спорадические (не связанные с наследственностью) варианты болезни (см. раздел 1.1). Предполагают, что в патогенезе болезни существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стенке сосудов) и снижение функций холинергической системы мозга. До настоящего времени неясно, является амилоидоз причиной или следствием дегенерации.

Методы этиотропного лечения неизвестны. Типичные ноотроп-ные и сосудистые средства [пирацетам, ГАМК (аминалон*), вин-поцетин] малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы: ипидакрин (аксамон^*, нейромидин^*), галантамин (реминил^*, нивалин^*), ривастигмин (экселон^* ), донепезил (арисепт^* ) и предшественники ацетилхоли-на - холина альфосцерат (глиатилин^*). Некоторый положительный эффект наблюдали при использовании церебролизина, препаратов гинкго и блокаторов NMDA-рецепторов [мемантин (акатинол мемантин^*)]. Однако все эти средства компенсируют расстройства памяти лишь при мягкой деменции, то есть на начальных стадиях заболевания. В случае возникновения продуктивной психотической симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков (рисперидон, кветиа-пин, галоперидол). По общемедицинским показаниям используют также симптоматические средства.

Болезнь ПИКА

Болезнь Пика (фронтотемпоральная деменция) [G31.0, F02.0] - первичная пресенильная локальная атрофия коры больших полушарий с преимущественным поражением лобных и височных извилин. А. Пик

описал это заболевание в 1892 г. Средний возраст начала болезни составляет приблизительно 54 года. Это заболевание встречается существенно реже, чем болезнь Альцгеймера. Среди заболевших несколько больше женщин, однако их преобладание не столь существенно.

Уже на инициальном этапе ведущими в клинической картине заболевания бывают грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечают расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характеризуется пассивностью, аспонтанностью. При преимущественном поражении преорбитальных отделов коры головного мозга наблюдают грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность снижена, характерны стоячие симптомы - постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, которые и приводят к смерти больных. Средняя продолжительность заболевания - 6 лет.

В описаниях болезни Пика встречаются случаи, сопровождаемые явными признаками болезни двигательного нейрона¹. На поражение моторного нейрона указывают распространенные фасцикуляции, нарастающая асимметричная атрофия мышц, гиперрефлексия, отдельные бульбарные симптомы при сохранении координации движений. Продолжается дискуссия относительно того, следует ли такое сочетание рассматривать как самостоятельную нозологию или это вариант болезни Пика.

Больной 54 лет направлен участковым врачом к психиатру в связи с нарастающей пассивностью и беспомощностью.

Из анамнеза известно: до 52 лет ничем не болел, никогда не лежал в больнице. Работал начальником телефонного узла. Женат, имеет двух детей. Алкоголь употреблял умеренно, много лет водил машину, был аккуратен и ответствен на дороге.

¹ Сокращенное обозначение болезни MND (Motor Neurone Disease). Другое название - боковой амиотрофический склероз (ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis).

С близкими был строгим, педантичным, много помогал по дому, сам делал ремонт в квартире, чинил бытовую технику.

За 6 лет до настоящей госпитализации обратился к невропатологу по поводу подергивания мимической мускулатуры. При обследовании были выявлены дистонические сокращения мимической мускулатуры, усиливающиеся при эмоциональных переживаниях. Позже замечена атрофия мышц правой кисти. Приблизительно 3 года назад супруга заметила изменения в характере больного: стал пассивен, перестал помогать по дому, ходил в магазин только по просьбе жены за незначительными покупками, однако иногда возвращался домой ни с чем или покупал совсем ненужные вещи. Однажды, управляя машиной, на полном ходу выехал на полосу встречного движения, на замечание жены ответил, что ничего страшного не произойдет. Как-то раз жена с сыном, возвращаясь с дачи, позвонили ему, попросили приехать и помочь, так как машина сломалась по дороге. Он ответил, что у него режим, и он будет спать. Вскоре сотрудники стали обращать внимание на его несостоятельность: ходил целыми днями по коридору, ничего не делал. При решении служебных вопросов не понимал, что от него хотят. При получении секретных документов, не читая их, рвал на мелкие кусочки, говоря: «Это нам совершенно не нужно». Каждое утро просил своего заместителя вызвать служебную машину, чтобы отвезти цветы к памятнику Дзержинскому. Был уволен, оформлена вторая группа инвалидности.

В течение последнего года находился дома, на улицу выходил без сопровождения, возвращался самостоятельно, никогда не терялся в городе. Иногда целыми днями сидел на постели, пассивно выполнял просьбы жены. Стереотипно просил жену отвести его к памятнику Дзержинскому. Потерял интерес к телевизионным передачам. В любом разговоре переключался на стереотипные воспоминания о несправедливом увольнении с работы. Постоянно обращался к жене, спрашивая у нее номера телефонов, которые раньше помнил наизусть. Решил позвонить другу, который умер 10 лет назад. Психический статус: выглядит спокойным, на поставленные вопросы отвечает кратко. Не понимает смысла обследования, настойчиво отвечает, что совершенно здоров. Жалоб никаких не предъявляет. Благодушен и беспечен. Понимает, что находится в психиатрическом отделении, но не может сказать зачем, не отличает врачей от младшего медицинского персонала. Знает, что является инвалидом второй группы, считает, что стал жертвой «козней» сотрудников. Правильно называет месяц и год, точной даты не знает. Расстройств праксиса не обнаружено, речь довольно четкая. Самостоятельно ест, опрятен. Иногда не совсем аккуратен в одежде, однако сам поправляет ее, если ему делают замечание. Не может назвать имени своего лечащего врача, не выделяет его среди других сотрудников, с просьбами обращается ко всем проходящим мимо людям в белых халатах. Стереотипно утверждает, что родные в красной машине ждут его на улице,

просит открыть дверь. Затрудняется при счете, правильно начинает отнимать от 100 по 7, но неожиданно получает результат - 180, а потом совсем сбивается. В ответ на просьбу врача вспомнить какие-нибудь стихи стереотипно рассказывает одну и ту же строчку из «Песни о буревестнике». Каждый раз при чтении этих строк начинает плакать, хотя в стихах не звучит ничего печального или трогательного. Всякий раз объясняет свои слезы тем, что вспомнил о смерти своего отца, который умер 4 года назад. В отделении спокоен, здоровается со всеми проходящими. Стереотипно отодвигает кровать от стены, объясняя это тем, что стена может упасть.

Этиология заболевания неизвестна. Патолого-анатомическая картина отличается от таковой при болезни Альцгеймера. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры головного мозга без характерных для болезни Альцгеймера скрученных нейрофибрилл и резкого увеличения количества амилоидных бляшек. Обнаруживают набухшие пирамидные клетки, содержащие аргирофильные шаровидные включения и тельца Пика, отмечают разрастание глии. Нередко этому сопутствует повреждение белого вещества мозга, граница белого и серого вещества размыта. При КТ и МРТ определяют расширение желудочков (особенно передних рогов), углубление борозд, увеличение пространства между мозгом и черепом (внешняя гидроцефалия), преимущественно в передних областях большого мозга.

Эффективных методов лечения нет. Назначают симптоматические средства для коррекции поведения (нейролептики).

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви [G31.8, F02.8] - нейродегенеративное заболевание, развивающееся в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся сочетанием деменции, паркинсонизма и психических нарушений в виде иллюзий и галлюцинаций.

Выделение данной нозологической единицы было основано на типичных патолого-анатомических признаках, в частности, на наличии во всех отделах коры головного мозга и подкорковых образованиях (черной субстанции, голубом пятне, дорсальном ядре блуждающем нерве, базальном ядре Мейнерта, гипоталамусе) телец Леви, которые представляют собой цитоплазматические включения, состоящие из частично разрушенных белков цитоскелета нейронов.

Прижизненная диагностика затруднена, поскольку клинические проявления сочетают признаки болезни Альцгеймера и бо-

лезни Паркинсона. Обычно мнестические расстройства выражены меньше, чем при болезни Альцгеймера, больше заметны признаки повреждения лобной коры головного мозга (нарушения внимания, снижение критики, расстройства поведения). В отличие от большинства атрофических заболеваний, характерны флюктуации в состоянии больных с возможностью периодического ухудшения и последующего восстановления процессов мышления. Галлюцинации (обычно зрительные истинные) и тремор отмечают не у всех пациентов. Довольно характерны падения (обмороки). Специфических методов лечения нет.

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона [G10, F02.2] - наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4). Средний возраст к моменту возникновения заболевания - 43-44 года, однако часто задолго до манифестации заболевания отмечают признаки неврологической дисфункции и личностную патологию. Лишь у трети больных психические расстройства появляются одновременно с неврологическими или предшествуют им. Чаще же на первый план выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работоспособность. Автоматизированные действия выполняются больными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в новой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие, эйфория, аспонтанность. Длительность заболевания - в среднем 12-15 лет, однако в трети случаев наблюдают большую продолжительность жизни. Для лечения гиперкинезов применяют нейролептики (галоперидол), резерпин и метилдопу (нарушает синтез дофамина), однако их эффект временный.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона [G20, F02.3] - дегенеративное заболевание мозга с преимущественным поражением экстрапирамидной системы, манифестирующее, как правило, в пожилом и старческом возрасте (чаще в 50-65 лет) и в основном проявляющееся экстрапирамидными нарушениями (тремором, мышечной ригидностью и гипокинезией),

а также различными психическими расстройствами (изменениями личности, депрессией, деменцией и др.).

Впервые заболевание описал Джеймс Паркинсон в 1817 г. под названием «дрожательный паралич». Считается довольно распространенной патологией (от 0,08 до 0,2% населения, по данным разных авторов). Мужчины страдают приблизительно в 2 раза чаще женщин. Психические расстройства возникают у большинства больных, но выражены мягко, деменцию обнаруживают приблизительно у 11% пациентов. Характерны подозрительность (вплоть до бреда ущерба), раздражительность, склонность к повторениям, назойливость (акайрия), признаки депрессии. Также отмечают нарушения памяти, снижение уровня суждений.

Болезнь относят к наследственным (передается по аутосомно-до-минантному типу), однако пенетрантность невысока - около 25%. Высказывается мысль о генетическом родстве данного расстройства с некоторыми вариантами болезни Альцгеймера. Дегенерация в первую очередь захватывает substantia nigra.

Для лечения применяют м-холинолитики (тригексифенидил, бипе-риден), препараты леводопы (мадопар^*, наком^*), амантадин (мидантан^*, ПК-Мерц*), пирибедил (проноран*), ингибиторы МАО-В [селегилин (юмекс^*)], пиридоксин (витамин В₆). Следует помнить, что противо-паркинсонические средства могут провоцировать психоз (делирий, бред преследования, галлюциноз, гипоманию). Лечение таких психозов требует коррекции дозы противопаркинсонических средств и назначения атипичных антипсихотиков (лучше всего клозапина).