Верруциформная эпидермедисплазия Левандовского — Лютца

(epidermodisplasia verruciformis Lewandovsky — Lutz)

Клиническая и гистологическая картина, а также дифферен­циальная диагностика данного заболевания подробно описаны в главе «Генодерматозы». К этому следует добавить, что, по мне­нию многих авторов [Jablonska S. et. al., 1970; Vabe V. et al., 1978; Lewer A., Schaumburg-Lever I., 1983, и др.], в возникновении верруциформной эпидермодисплазии важную роль играют третий и пятый типы вируса папилломы человека. При этом малигнизация верруциформной эпидермодисплазии и переход ее в болезнь Боуэна или плоскоклеточный рак обусловлены индукцией вируса HPY-5. Необходимо также подчеркнуть, что на фоне верруциформной эпи­дермодисплазии возникает и базально-клеточный рак, связь которо­го с вирусом папилломы человека не установлена. В случае трансфор­мации верруциформной эпидермодисплазии в болезнь Боуэна или плоскоклеточный рак происходят клинические изменения очагов поражения, которые заключаются в усилении роста бородавчатых элементов и слиянии их между собой в крупные инфильтрированные бляшки. Последние могут изъязвляться или характеризуются экзофитным ростом. Нередко наблюдается длительная трансформа­ция одного или нескольких типичных элементов верруциформной эпидермодисплазии в базалиому. При этом очаги поражения стано­вятся плотными, на их поверхности появляются серовато-коричне­вые корки, а по периферии формируется валикоподобный край, состоящий из отдельных узелков, наподобие жемчужин.

Решающим диагностическим критерием злокачественной транс­формации верруциформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютца являются изменения типичной клинической картины и результаты цитологического и гистологического исследований. При болезни Боуэна наряду с участками, где прослеживается вакуолизация шиповатых клеток, характерных для верруциформной эпидермодисплазии, отмечаются комплексы пролиферирующих кле­точных элементов с выраженным ядерным полиморфизмом, дискомплексацией клеток, обилием фигур митозов, в том числе направ­ленных, и наличием очагов дискератоза. При переходе болезни Боуэна в плоскоклеточный рак целость базальной мембраны нарушается и комплексы опухолевых клеток, формирующие акан-тотические тяжи, погружаются в глубокие отделы дермы. Цитологи­ческая и гистологическая картина баз^алиомы не вызывает диагно­стических затруднений в случае трансформации верруциформной эпидермодисплазии в эту опухоль, которая характеризуется форми­рованием пролифератов из базалоидных элементов, окруженных высокими призматическими клетками.