Парапсориаз (parapsoriasis)

Парапсориаз - относительно нечасто встречающееся хрони­ческое заболевание кожи, описанное L. Brocq в 1902 г. Под этим названием рассмотривают дерматоз, характеризующийся призна­ками псориаза, красного плоского лишая, себорейной экземы и розового лишая и в основном проявляющийся папулами и пятнисто-сквамозными элементами. Этиология и патогенез этого забо­левания не выявлены. Предположение о роли туберкулезной и сифи­литической инфекции в его развитии в настоящее время отвергается. Однако нельзя исключать возможность аллергоинфекционного происхождения парапсориаза, которая является наиболее вероят­ной. Подтверждением этого являются результаты гистологи­ческих исследований, свидетельствующие о тесной связи парапсо­риаза, особенно острого, с аллергическим васкулитом Ритера.

У больных парапсориазом выявлены выраженные изменения проницаемости и резистентности капилляров, подобные тем, кото­рые наблюдаются при сыпном тифе, скарлатине и других инфек­ционных заболеваниях. Эти сосудистые нарушения более резко выражены у больных каплевидным парапсориазом.

Установлено так­же, что возникновению острого парапсориаза предшествуют некоторые инфекционные заболевания: грипп, ангина, стептококковая инфекция, хронический тонзиллит. Большинство исследователей рассматривают парапсориаз как инфекционно-токсический капилярит, нередко возникающий при фокальной инфекции.

Клинические проявления парапсориаза очень разнообразны. Различают четыре формы парапсориаза: каплевидный, острый, бляшечный и лихеноидный.

Общее состояние больных, как правило, не нарушается, отсут­ствует даже зуд. Однако при острой форме парапсориаза отме­чаются нарушение общего самочувствия и повышение температуры тела. Очаги парапсориаза у многих больных могут существовать длительное время. Наблюдаются (чаще всего в летнее время) пе­риоды ремиссий, которые в дальнейшем сменяются рецидивами; у некоторых больных на месте регрессирования элементов остает­ся псевдолейкодерма.

Каплевидный парапсориаз (parapsoriasis guttata) проявляется довольно типичными узелковыми высыпаниями круглой или оваль­ной формы величиной 2—5 мм. Цвет их светло-розовый или более темный, иногда буровато-красный. Поверхность узелков покрыта довольно характерной чешуйкой, которая напоминает облатку плотную, сухую чешуйку, прикрепленную в центре и отстающую по периферии. При осторожном поскабливании чешуйка снимается, не ломаясь. Могут образоваться папулы, не покрытые чешуйками. При поскабливании таких папул наблюдается отрубевидное шелушение. Это явление получило название «феномен скрытого шелушения», его можно использовать как диагностический признак. При более интенсивном поскабливании на поверхности высыпания и вблизи него на видимо здоровой коже появляются точечные крово­излияния— симптом пурпуры, впервые описанный L. Brocq. Инфильтрат в основании папул очень незначительный и прощупы­вается с трудом. Зуд, как правило, отсутствует.

Высыпания обычно локализуются на боковых поверхностях ту­ловища (рис. 24) и конечностях, очень редко — на волосистой части головы, ладонях и подошвах.

При разрешении папул нередко остаются депигментированные пятна. Одновременно с папулами иногда возникают розеолезные пятна, нередко покрытые пластинчатыми чешуйками. Эти пятна имеют большое сходство с сифилитической розеолой.

Высыпания на слизистых оболочках встречаются редко и выгля­дят в виде точечных возвышающихся белых папул величиной с булавочную головку [Павлов С. Т., 1969]. Описаны редкие формы каплевидного парапсориаза — везикулезная, пурпурозная и атрофическая.

Дети болеют каплевидным парапсориазом значительно реже, чем взрослые. У женщин каплевидный парапсориаз встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Гистологическая картина при каплевидном парапсориазе харак­теризуется паракератозом и местами гиперкератозом, вакуолиза­цией клеток базального слоя, нередко выраженным акантозом. В сосочковом слое дермы отмечаются расширение сосудов, крово­излияния (в небольшом количестве), лимфоидная инфильтрация.

Дифференциальная диагностика. Каплевидный парапсориаз следует дифференцировать от псориаза, папулезного сифилида, розового лишая.

Псориаз отличается от каплевидного парапсориаза наличием эпидермальных папул разной величины, покрытых серебристыми чешуйками. Для псориаза характерны феномены стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения.

При парапсориазе высыпания имеют более или менее оди­наковую величину. Характерны феномены облатки и скрытого ше­лушения, а также симптомы пурпуры. Высыпания при псориазе не­редко локализуются на волосистой части головы, иногда на лице, часто на разгибательных поверхностях конечностей. При парапсо­риазе волосистая часть головы и лицо поражаются редко, разгибательные поверхности конечностей в области локтевых и коленных суставов — в единичных случаях.

Значительно чаще приходится дифференцировать парапсориаз от папулезного сифилида. Цвет парапсориатических папул более светлый, чем сифилитических (медно-красный). Инфильтрация в основании сифилитической папулы значительно более выраженная, чем в парапсориатической. Характер шелушения также различен. Чешуйки покрывают всю поверхность парапсориатической папулы, в то время как для сифи­литической папулы характерно шелушение в виде воротничка — по периферии папулы (воротничок Биетта). При сифилисе, особенно вторичном свежем, развивается специфический полиаденит, при парапсориазе специфический полиаденит и другие признаки вторич­ного сифилиса не наблюдаются. Лейкодерма, обычно свойственная вторичному рецидивному сифилису, чаще локализуется на шее, ре­же — на верхней части груди и состоит из обесцвеченных пятен округлой формы, одинаковой величины. Парапсориатическая лейко­дерма является вторичной, имеет иную локализацию и менее пра­вильные очертания.

Все же в ряде случаев, трудных для диагностики, необходимо провести серологическое исследование, результаты которого поз­воляют исключить сифилитическую инфекцию.

Острый парапсориаз (parapsoriasis acuta; син.: острый лихеноидный и вариолиформный лишай, болезнь Мухи — Габерманна) пред­ставляет собой разновидность каплевидного парапсориаза, проте­кающего остро.

Заболевание нередко начинается с повышения температуры тела. Увеличиваются лимфатические узлы, внезапно появляются множественные высыпания, отличающиеся истинным и ложным полиморфизмом. Наряду с обычными для каплевидного парапсориа­за папулами и пятнами с феноменами облатки, скрытого шелуше­ния и точечного кровоизлияния возникают папулезные элементы, в центре которых имеются геморрагические пузырьки, напоминаю­щие варицелеподобные элементы, быстро подсыхающие в буро-черные корки. Эти элементы обычно появляются в начале болезни. После отпадения корочек остаются пигментации и мелкие оспен-ноподобные рубчики, обычно на месте некротических изменений. Может поражаться и слизистая оболочка полости рта в виде беловатых папул на щеках, небе, языке. Заболевание продолжается 5—6 нед и дольше, иногда переходит в хроническую форму, что в известной степени подтверждает мнение многих авторов, согласно которому вариолиформный парапсориаз является разновидностью каплевидного парапсориаза.

Острый парапсориаз возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, несколько чаще у юношей, иногда после различных инфек­ций (грипп, ангина и др). Дети редко болеют острым парапсориазом.

Гистологическая картина: в сосочковом слое дермы выявляют околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и нейтрофилов, кровоизлияния, в эпидермисе — вакуольную дегенерацию клеток росткового слоя, очаги некроза.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от ветряной оспы, хотя обычно картина острого парапсориаза настолько своеобразна и типична, что диаг­ностика не вызывает затруднений.

Отличительным признаком острого парапсориаза от ветряной оспы является отсутствие высыпаний на волосистой части головы и лице при парапсориазе, в то время как при ветряной оспе высы­пания появляются в первую очередь на этих местах. У больных острым парапсориазом обычно отсутствуют продромальные явле­ния, редко встречаются высыпания на слизистых оболочках; имеются отдельные типичные для каплевидного псориаза высыпа­ния. У больных ветреной оспой уже после 5-го дня заболевания новые высыпания не появляются и начинается отпадение корок.

Бляшечный парапсориаз (parapsoriasis en plaques Brocq). Кли­ническая картина отличается от проявлений описанных ранее форм парапсориаза. За исключением редких форм, при которых одно­временно возникают элементы каплевидного и бляшечногр парапсо­риаза, последний проявляется в виде пятен желтовато-буроватого или коричневого цвета, с четкими границами, иногда неправиль­ных очертаний. Пятна покрыты мелкими плотно сидящими чешуй­ками, часто незаметными, особенно на поверхности свежих очагов, однако при поскабливании можно вызвать небольшое шелушение, напоминающее симптом скрытого шелушения при каплевидном парапсориазе. Феномен точечного кровоизлияния не наблюдается. Эти пятна или бляшки почти не инфильтрированы. Величина их различная: от 2-копеечной монеты до ладони взрослого человека. В результате слияния мелких элементов возникают крупные очаги с фестончатыми очертаниями. Пятна могут существовать долго, исчезая временно летом и снова появляясь осенью. На месте регрес­сировавших элементов иногда остается лейкодерма, хотя это явле­ние наблюдается реже, чем при каплевидном парапсориазе. Атро-фических изменений обычно не остается, хотя в отдельных случаях отмечаются атрофия и расширенные поверхностные сосуды, что обусловливает некоторое сходство бляшечного ларапсориаза с атро- фической сосудистой пойкилодермией Якоби. Высыпания бляшек обычно наблюдаются на туловище и нижних, реже верхних конеч­ностях. Редко поражается волосистая часть головы, где может возникнуть алопеция.

Бляшечный парапсориаз значительно чаще встречается у муж­чин в возрасте от 25 до 50 лет. Зуд отсутствует. Общее состояние не нарушено.

Описаны отдельные случаи трансформации бляшечного парапсориаза в премикотическую стадию грибовидного микоза [Сыч Л. И., Касумбейли X. Г., 1959; Lapiere S., 1953, и др.]. При этом усиливаются зуд и покраснение в очагах поражения, более выраженными становятся атрофические изменения.

Гистологическая картина характеризуется наличием умеренно­го акантоза и гиперкератоза в эпидермисе; в дерме вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. При длительном течении заболевания очаги инфильтрации напоминают таковые при ретикулоэндотелиозе.

Дифференциальная диагностика. Бляшечный парапсориаз дифференцируют от себорейной экземы, грибовидного микоза, хронической трихофитии гладкой кожи, розового лишая, первичного ретикулеза.

От себорейной экземы бляшечный парапсориаз отличается локализацией высыпаний. При себорейной экземе они распола­гаются преимущественно на волосистой части головы, лице, туло­вище в области грудины и межлопаточной области. При бляшечном парапсориазе эти участки, поражаются редко. Зуд характерен для себорейной экземы и отсутствует при бляшечном парапсо­риазе. Шелушение и воспалительные-явления более выражены при себорейной экземе. Разнообразие окраски высыпаний характерно для бляшечного парапсориаза.

От премикотической стадии грибовидного микозабляшечный парапсориаз отличается отсутствием зуда, более светлой окраской высыпаний. В случае затруднений следует производить гистологи­ческое исследование и осуществлять длительное наблюдение за больным.

Хроническая трихофития гладкой кожи отличается от бляшеч­ного парапсориаза тем, что наблюдается значительно чаще у жен­щин. Очаги поражения нерезко ограничены, имеются своеобраз­ные поражения волос. При бактериоскопическом исследовании выявляют патогенный гриб.

Лихеноидный парапсориаз (parapsoriasis lichenoides) является редкой разновидностью парапсориаза. Имеются сообщения, основанные на результатах обстоятельных клинико-патологических исследований [Разнатовский И. М., 1980], в которых предлагается выделить эту форму парапсориаза как самостоятельную нозологи­ческую единицу.

Лихеноидный парапсориаз характеризуется высыпаниями мел­ких лихеноидных элементов. Узелки буровато-красноватого цвета, плоские, блестящие, величиной с булавочную головку. Поверх­ность их покрыта отрубевидными чешуйками. Иногда наблюдается вдавление в центре элемента. Узелки могут сливаться, образуя сетки и отдельные темные бляшки. При поскабливании появляется незначительная пурпура. Высыпания в определенной степени на­поминают таковые при красном плоском лишае. Зуд отсутствует. При рассасывании высыпаний остаются буроватая пигментация, телеангиэктазии, иногда поверхностная атрофия, напоминающие проявления атрофической пойкилодермии.

Заболевание наблюдается у лиц обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет, редко у детей, продолжается длительно, резистентно к терапии. Иногда происходит трансформация в грибовидный микоз.

Описаны случаи одновременного пеявления у одного больного высыпаний каплевидного и лихеноидного или лихеноидного и бляшечного парапсориаза. Этот факт подтверждает взгляд на лихеноидный парапсориаз как на одну из разновидностей парапсориаза. Гистологическая картина: в эпидермисе незначительный акантоз и паракератоз, иногда гиперкератоз, межклеточный и внутриклеточный отек росткового слоя, микроабсцессы; в дерме расширение сосудов, экстравазаты, вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, моноцитов и нейтрофилов.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от красного плоского лишая, атрофической со­судистой пойкилодермии Якоби, премикотической стадии грибо­видного микоза.

В отличие от красного плоского лишаяпри лйхеноидном парапсориазе отсутствует зуд, как правило, не поражаются сли­зистые оболочки, наблюдается сетевидное расположение элемен­тов сыпи и более длительное течение заболевания с резистентностыо к терапии. Узелки при красном плоском лишае имеют более выраженные блестящую поверхность, пупковидное вдавли­вание в центре и своеобразную сиреневую окраску. Редкость лихеноидного парапсориаза и недостаточное знакомство врачей с его клинической картиной еще более затрудняют установление правильного диагноза.

Отличить лихеноидный парапсориаз от пойкилодермии Якобипозволяет отсутствие выраженных атрофических изменений. Для пойкилодермии Якоби характерны атрофические пятна, окружен­ные узким красноватым ободком, множественные телеангиэктазии и петехии, что создает картину сетчатости, напоминающую «рентгеновскую» кожу. В очагах поражения кожа легко собирается в складку, пушковые волосы отсутствуют. Эти признаки наряду с нарушением общего состояния (боли в суставах, субфебрильная температура тела), нередко возникающим у больных пойкилодермией, позволяют отличить пойкилодермию от лихеноидного парапсориаза. В трудных случаях необходимо гистологическое иссле­дование.