Врожденные ампутации

Под врожденными ампутациями понимают полное отсутствие всей конечности или дистального отдела ее. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, (врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья).

Врожденные ампутации бывают двух видов:

· амелия (полное отсутствие конечности - рис. 88).

· эктодактилия (врожденная ампутационная культя.

Эктодактилия это полное отсутствие дистального при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя (рис. 89). Может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или чаще одной из них. Это при­водит не только к косметическому уродству, но и значительному нару­шению функции.

Лечение этой патологии сводится к рациональному протезирова­нию и обучению пользоваться порочными конечностями. Верхние конеч­ности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами либо специальными рабочими приспособлениями.

При эктодактилии фантомные боли отсутствуют. Болезни культи, которые характерны для посттравматических ампутаций, как, правило, не наблюда­ются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Приспособительная способность детей к имеющимся дефектам поразительна.

Частичное недоразвитие конечности имеет разнообразные формы:

· гемимелия – на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть;

· перомелия – при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент (рис. 90);

· фокомелия – порок развития при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки напоминает ласту тюленя.

Такие дефекты не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки –врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев (рис. 91). Они могут быть циркулярными или на половину окружности сегмента, охватывающие мягкие ткани и сдавливающие их вплоть до кости. Вдавления являются результатом внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, располагающихся между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего возникновение их обусловлено воспалительным процессом в матке.

Диагностика амниотическях перетяжек не представляет трудностей. Чаще встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. Иногда на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Глубокие перетяжки могут вызывать трофические нарушения, способствующие развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и т. д.

Лечение амниотических перетяжек оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производят рассечение перетяжек одномоментное или 2-х этапные с кожной пластикой образовавщегося кожного дефекта. Иногда, особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев - возможна ампутация. В других случаях - лечение не требуется.