Особенности обмена метионина и цистеина. Глутатион: структура и роль. Участие метонина в реакциях метилирования.

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

выделяют 2 причины образования блоков: Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене. Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты. При блоке 1 развивается гомоцистинурия. Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой. Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость. При блоке 2 развивается цистатионинурия. Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина. Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина. Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот. Для людей с этой патологией характерно образование камней.
Функции глутатиона

1. Глутатион является коферментом пероксидазы - фермента, разрушающего орга­нические перекиси без образования свободных радикалов, Тем самым он тормо­зит процесс перекисного окисления липидов.

2. Глутатион участвует в работе глутатионтрансферазы - фермента, поэтапно окис­ляющего супероксидный радикал кислорода.

1. Глутатион является ловушкой для свободных радикалов.

3. Участвует в окислении токсичных продуктов перекисного окисления (ацетальде-гида и др.).

2. Глутатион - резерв цистеина для клетки.

4. Принимает участие в переносе аминокислот через клеточную мембрану с помо­щью фермента ГГТП.

3. Участвует в восстановлении окисленных белков, липидов, нуклеиновых кислот.

4. Включается в осуществление процессов обезвреживания токсинов в печени.

Структура:

Биологическая роль:

1.является антиоксидантом у растений, животных, грибов.

2.предотвращает повреждение важных клеточных компонентов.