Для удаления аммиака есть два способа
Практически весь аммиак удаляется из организма:
1. с мочой в виде мочевины, которая синтезируется в печени,
2. в виде образующися в эпителии канальцев почек солей иона аммония.
В клетки печени и почек аммиак попадает в составе глутаминаи аспарагина, глутаминовой кислоты, аланинаи в свободномвиде. Кроме этого, при метаболизме он образуется в большом количестве и в самих гепатоцитах.
В клетке глутамини аспарагиндезаминируются соответственно глутаминазойи аспарагиназойс образованием аммиака (точнее, иона аммония).
Аланинвступает в реакцию трансаминирования. Образованный в результате реакции пируват идет в глюконеогенез или энергетический обмен. Параллельно образуется глутаминовая кислота.
В целом глутаминовая кислота в гепатоците может появляться тремя путями: 1) из крови, 2) при дезаминировании глутамина, 3) при трансаминировании α-кетоглутарата с аспартатом или аланином. Происхождение и дальнейшая ее судьба зависит от конкретных концентраций всех задействованных веществ. Обычно далее глутамат дезаминируется глутаматдегидрогеназой с образованием аммиака.
Реакции синтеза мочевины являются циклическим процессом и получили название орнитиновый цикл. Синтез мочевины начинается в митохондриях (первая и вторая реакции), оставшиеся три реакции идут в цитозоле. Для переноса цитруллина и орнитина через митохондриальную мембрану существуют специальные переносчики.
В образовании одной молекулы мочевины участвует 1 молекула NH4+, 1 молекула CO2, аминогруппа 1 молекулы аспарагиновой кислоты, затрачивается 4 макроэргических связи трех молекул АТФ.
Как побочный продукт орнитинового цикла образуется фумаровая кислота, переносимая обратно в митохондрии. Здесь в реакциях ЦТК из нее образуется оксалоацетат, который трансаминируется с глутаматом до аспартата, выходит в цитозоль и вновь реагирует с цитруллином.
Орнитиновый цикл:
Происхождение атомов азота в молекуле мочевины:один атом азота поступает из кишечника или пеpифеpических тканей и включается чеpез каpбамоилфосфат; втоpой атом азота поступает в цикл мочевины в составе аспаpтата, а аспаpтат, в свою очеpедь, получает атом азота пpи тpансаминиpовании глутамата с ЩУК. Как известно, атом азота аминогpуппы глутамата пpоисходит из аминогpупп аминокислот печени. Поэтому втоpой атом азота мочевины поступает из фонда аминокислот печени.
В клинико-лабоpатоpной пpактике оценивают содеpжание небелковых азотсодеpжащих компонентов, называемых остаточным азотом. В ноpме остаточный азот составляет 15-25 ммоль/л и включает азот мочевины (50%), аминокислот (25%), мочевой кислоты (4%), кpеатина (5%), кpеатинина (0,5%), аммиака и индикана (0,5%).
Дата добавления: 2022-04-12; просмотров: 150;