Общее представление о системе гемостаза.

Система гемостаза обеспечивает сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови, регуляцию транскапиллярного обмена, резистентность и проницаемость сосудистой стенки, образование тромба при повреждениях.

Реализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально – структурными компонентами: 1) стенками кровеносных сосудов (интима сосудов);

2) клетками крови; 3) плазменными ферментными системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреин – кининовой и др.

Выделяют сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, где связаны между собой внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты или первичный гемостаз;

Коагуляционный гемостаз – формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, обеспечивающих большую плотность и лучшее закрепление тромбов в поврежденных сосудах или вторичный коагуляционный гемостаз.

Система фибринолиза – основана на растворении фибринового сгустка. Активным ферментом фибринолиза является плазмин, который образуется из своего предшественника плазминогена.

Внутренняя оболочка кровеносных сосудов (эндотелий) обладает высокой тромборезистентностью, связанная: 1) способностью образовывать и выделять в кровь мощный ингибитор агрегации тромбоцитов – простакциклин; 2) продукцией тканевого активатора фибринолиза; 3) неспособностью к контактной активации системы свертывания крови;4) созданием коагуляционного потенциала на границе кровь / ткань путем фиксации на эндотелии комплекса гепарин – антитромбин; 5) способность удалять из кровотока активированные факторы свертывания крови.

Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их функциями: 1) ангиотрофической – способность поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов, их устойчивость к повреждающим воздействиям, непроницаемость по отношению к эритроцитам; 2) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (реакции высвобождения) вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина; 3) способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичной тромбоцитарной пробки (тромба) – процесс, зависящий от приклеивания тромбоцитов к субэндотелию (адгезивная функция), способности склеиваться друг с другом (агрегационная функция), 4) участие в свертывании крови.

Тромбоцитоз наблюдается при:-хронических миелопролиферативных заболеваниях, остром мегакариоцитарном лейкозе, злокачественных опухолях в поздних стадиях, сепсисе и хронических инфекциях (особенно при остеомиелите, туберкулезе), хронических воспалениях (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, ревматическая лихорадка), кровопотерях (травмы, операции и др.). Тромбоцитоз может наблюдаться при железодефицитной анемии. Повышают уровень тромбоцитов адреналин, метопролол, пропранолол.

Тромбоцитопения наблюдается при: нарушении образования тромбоцитов в костном мозге, дефекты образования мегакариоцитов (воздействие алкоголя, дефицит витамина В₁₂, фолиевой кислоты), уменьшение плацдарма кроветворения (лейкозы, карциноматоз костного мозга, миелофиброз), уменьшение времени циркуляции тромбоцитов в крови, секвестрация тромбоцитов при гиперспленизме,при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ожоговая болезнь и др; при повышенном разрушении тромбоцитов:индуцированном лекарствами, вирусами (ВИЧ, Эбштейн – Барр вирус и др.), после гемотрасфузий, при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, хронический лимфолейкоз, лимфомы),идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Нередко тромбоцитопению вызывает комбинация причин, например, при алкогольной болезни, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при лимфомах, и лейкозах. Тромбоцитопения наблюдается также под воздействием цитостатиков, ионизирующей радиации, при апластической анемии, миелофиброзе, мегалобластных анемиях (дефицит витамина В₁₂).

При индивидуальной чувствительности тромбоцитопению могут вызвать: парацетомол, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты, кодеин, морфин, противосудорожные препараты (фенамин), противомикробные препараты (антибиотики, и сульфаниламиды), антитиреоидные, сердечно-сосудистые препараты (нитроглицерин, хинидин, дигитоксин, каптоприл, амиодарон), диуретики (фуросемид, тиазиды, триамтерен и др.), гипогликемические препараты (инсулин, сульфаниламиды);

Определение времени кровотечения позволяет оценить оба компонента первичного гемостаза. Этот показатель определяют по способу Дуке. В норме время кровотечения не более 3 мин. Продленное время кровотечения характерно:

- для разных видов тромбоцитопений;

- при поражениях сосудистой стенки (при геморрагических васкулитах, атеросклерозе, гипертонической болезни);

Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Положительная проба наблюдается при различных васкулитах, септических состояниях.

Коагуляционный гемостаз - сложный многоэтапный ферментный процесс, в котором участвуют ряд белков – протеаз, а также неферментные белки – акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на фосфолипидных матрицах, ионы кальция.

Определение времени свертывания крови дает оценку ориентировочного, коагуляционного звена гемостаза. В норме время свертывания крови -4-10мин. Замедление скорости свертывания наблюдается при тяжелой недостаточности плазменных факторов свертываемости, поражении печени, лечении антикоагулянтами.

Для оценки коагуляционного гемостаза исследуют также показатели:

- протромбиновое время (ПТВ) – в норме составляет 95-100%;

- активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) – в норме 60-120с;

Исследование фибринолиза включает в себя определение времени спонтанного эуглобулинового лизиса, который является показателем содержания в плазме плазминогена и его активаторов. В норме временя спонтанного эуглобулинового лизиса составляет 180 – 240 мин.

7. УИРС (задание для обязательного письменного ответа в тетради, как итог самостоятельной работы студента.

1. Указать особенности лимфатических узлов при заболеваниях системы крови.

2. Написать методику пальпации селезенки.

3.Нарисовать клетки форменных элементов периферической крови в норме – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, нейтрофилы, лимфоциты, моноциты.

4.Написать пределы нормальных колебаний показателей клинического анализа периферической крови.

Обучающие ситуационные задачи по теме:

Задача№1

При общем осмотре больного обнаружено слегка одутловатое, очень бледное лицо, с желтушным оттенком и как бы просвечивающей кожей.

В АОК обнаружено: Эр -3,0 *10¹²/л, гем- 108г/л, цв.п – 36,5пг, СОЭ -25мм/ч, обнаружены тельца Жолли, кольца Кебота.

А) Какое выражение лица?

Б) Какие изменения произошли в ОАК?

Задача№2 При осмотре больной обнаружены множественные кровоизлияния на коже, проба Румпеля – Лееде – Кончаловского положительная, время кровотечения более 6 мин. В общем АОК тромбоцитов 100*10⁹/л.

А) О каком нарушении гемостаза идет речь?

Б) Как проводится проба Румпеля – Лееде – Кончаловского? И возможно ли проведение этой пробы у постели больного?

В) Как называются изменения в ОАК?

Эталоны ответов: №1 А) лици « восковой куклы»

Б) В ОАК обнаоужено: эритроцитопения; снижение гемоглобина, увеличение цветового показателя, повышение СОЭ.

№2 А) Речь идёт о нарушении первичного гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного гемостаз;

Б) Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Проведение этой пробы возможно у постели больного.

В) Тромбоцитопения

Тестовое задание

1. Показатель гемоглобина 140г/л это:

а) гиперхромемия

б) нормохромемия

в) олигохромемия

Ответ: б

2. Что такое койлонихии?

а) поперечная исчерченность ногтей

б) ломкость ногтей

в) ложкообразное вдавление ногтей

г) ногти типа « часовых стёклышек»

Ответ: в

3. О чем свидетельствует цветовой показатель 1,3 и содержание гемоглобина в одном

эритроците 43пг это:

а) гиперхромия

б) гипохромия

в) нормохромия

Ответ: а

Что характерно для:

4. крупозной пневмонии

Ответ:а

5. большинства вирусных инфекций

Ответ:б

6. синдрома гиперспленизма

Ответ: б

7. лечение кортикостероидными препаратами

Ответ: а

8. затяжного септического эндокардита

Ответ:б

9. инфаркта миокарда на 2-3 –й день

Ответ: а

10. системной красной волчанки

Ответ:б

Как измениться СОЭ при следующих заболеваниях:

Варианты ответов

а) повышение

б) понижение

11. механическая (подпеченочная) желтуха

Ответ: б

12. заболевание почек с выраженным нефротическим синдромом

Ответ: а

13. В ₁₂ – дефицитная анемия

Ответ: а

14. эритремия («истинная», полиглобулии)

Ответ: б

15. миеломная болезнь

Ответ: а

16. анафилактический шок

Ответ:б

17. злокачественные опухоли с распадом

Ответ:а

18. инфаркт миокарда в первые 2-3 дня

Ответ:б

Какие изменения в лейкоцитарной формуле характерны для:

19.острых воспалительных процессов

Ответ: а

20.агранулоцитоза

Ответ: б

21.бронхиальной астмы

Ответ: в

22.инфекционного мононуклеоза

Ответ: г

23.септического эндокардита

Ответ:д

Варианты ответов

а) нейтрофилез со сдвигом влево

б) нейтропения с относительным лимфоцитозом

в) эозинофилия

г) лимфомоцитоз

д) нейтропения с относительным (или абсолютным) моноцитозом

Что означают термины

24.анизоцитоз

Ответ:г

25. пойкилоцитоз

Ответ:а

26.тельца Жолли

Ответ:б

27. кольца Кебота

Ответ:в

Варианты ответов

а) изменения формы эритроцитов

б) остатки ядра, сохранившиеся в эритроците

в) остатки оболочки ядра

г) присутствие в мазках крови эритроцитов, различающихся по размеру

9. Рекомендованная литература: обязательная, дополнительная, блок информации разработанной на кафедре

Основная литература:

1.Лекционный материал.

2.Мухин Н.А., Моисеев В.С. Пропедевтика внутренних болезней: учебник для вузов. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007, 848 с.

Дополнительная литература:

1.Атлас. Пропедевтика внутренних болезней. Под редакцией Регинова И.М., перевод с английского. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2003, 701 с.

2.Гребцова Н.Н. Пропедевтика в терапии: учебное пособие. М.: Эксмо, 2008. – 512 с.

3. Ивашкин В.Т., Султанов В.К., Драпкина О.М. Пропедевтика внутренних болезней. Практикум. М.: Литтера; 2007, 569 с.

4.Струтынский А.В., Баранов А.П., Ройтберг Г.Е., Гапоненков Ю.П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. М.: МЕДпресс-информ; 2004, 304 с.

5.Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060101 (040100) “Лечебное дело”. В 2-х частях. Москва. 2006.

6.Руководство по клиническому обследованию больного. Пер. с англ. / Под ред. А.А. Баранова, И.Н. Денисова, В.Т. Ивашкина, Н.А. Мухина.- М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2007.- 648 с.

7.Чучалин А.Г. Основы клинической диагностики. Изд. 2-е, перераб. и доп. / А.Г. Чучалин, Е.В. Бобков.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.- 584 с.

10. Работа на занятии:

5.1. План занятий

-Организационные вопросы – 2 мин.

-Проверка исходного уровня знаний – 10 мин.

- Коррекция исходного уровня знаний – 3 мин.

- Опрос студентов с использованием контрольных вопросов – 15 мин.

- Преподаватель осматривает область сердца и прилежащих к нему области на студенте или больном без патологии со стороны сердечно-сосудистой системы - 5 мин.

- Преподаватель демонстрирует больного с заболеванием сердечно-сосудистой системы - 10 мин.

- Самостоятельная работа студентов в учебной комнате и в палате - 30 мин.

- Итоговый контроль – тестирование – 10 мин.

5.2. Место проведения занятия

Учебная комната и палата

5.3.Оснащение и время проведения занятий

· тематические больные

· стетоскоп

· УИРС

· список вопросов для проверки исходных знаний студентов

· список тестовых вопросов, ситуационных задач

· таблицы

· схемы

· лекционный материал в электронном варианте

11. Форма отчетности (заключение, доклад студента, тестирование)

- устный ответ студента при опросе, оцениваемый преподавателем

- результаты тестирования

- результат решения ситуационных задач

- результаты исследования сердечно-сосудистой системы пациента

Методическая разработка для студентов 3 курса лечебного факультета (семестр 5) составлена ассистентом Зориной Г.А.

Схема методической разработки для студентов

(3 курса лечебного факультета)

1.Тема занятий: Симптоматология лейкозов. Геморрагический синдром.

2.Значение изучения данной темы. Изучение данной темы дает понимание характере поражения кроветворной системы, выявляемых при объективном исследовании больного, а также при исследовании периферической и костного мозга.

3.Цель занятия:Научить студентов клиническому обследованию больных с заболеванием системы крови и ознакомить студентов с основным показателями клинического анализа периферической крови, костного мозга при лейкозах, геморрагическом синдроме.

студент должен знать:

- основные жалобы больных с заболеванием системы крови;

- основные жалобы больных при геморрагическом синдроме;

- данные общего осмотра больных с заболеванием системы крови;

- анатомо-физиологические особенности системы крови;

- показатели общего анализа крови при лейкозах;

- лейкоцитарную формулу при остром и хроническом лейкозах;

- показания к стернальной пункци, трепанобиопсии;

- представление о коагулограмме;

- показатели общего анализа крови при геморрагическом синдроме;

- Студент должен уметь проводить общий осмотр пациента при лейкозах, геморрагическом синдроме

- проводить пальпацию периферических лимфатических узлов;

- проводить пальпацию печени, селезенки;

- показатели общего анализа крови при лейкозах, при геморрагическом синдроме;

Студент должен владеть:

- методикой подсчёта лейкоцитарной формулы

- методикой взятие крови и приготовление мазков

- методикой подсчета числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы;

4.0 Перечисленные результаты освоения образовательной программы являются основой для формирования следующих о Общекультурными компетенциями (ОК):

способностью и готовностью анализировать социально-значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы гуманитарных, естественнонаучных, медико-биологических и клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности (ОК-1);

способностью и готовностью осуществлять свою деятельность с учетом принятых в обществе моральных и правовых нор-:, соблюдать правила врачебной этики, законы и нормативные правовые акты по работе с конфиденциальной информацией, сохранять врачебную тайну (ОК-8).

Профессиональными компетенциями (ПК):

общепрофессиональные:

способностью и готовностью реализовать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, средним и младшим медицинским персоналом, взрослым населением и подростками, их родителями и родственниками (ПК-1);

способностью и готовностью выявлять естественнонаучную сущность проблем, возникающих в ходе профессиональной деятельности, использовать для их решения соответствующий физико-химический и математический аппарат (ПК-2);

способностью и готовностью к формированию системного подхода к анализу медицинской информации, опираясь на всеобъемлющие принципы доказательной медицины, основанной на поиске решений с использованием теоретических знаний и практических умений в целях совершенствования профессиональной деятельности (ПК-3);

способностью и готовностью проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр, клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных исследований, морфологического анализа биопсийного, операционного и секционного материала, написать медицинскую карту амбулаторного и стационарного больного (ПК-5);

способностью и готовностью проводить патофизиологический анализ клинических синдромов, обосновывать патогенетически оправданные методы (принципы) диагностики, лечения, реабилитации и профилактики среди взрослого населения и подростков с учетом их возрастно-половых групп (ПК-6);

в диагностической деятельности:

способностью и готовностью к постановке диагноза на основании результатов биохимических исследований биологических жидкостей и с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом (ПК-15);

способностью и готовностью анализировать закономерности функционирования отдельных органов и систем, использовать знания анатомо-физиологических основ, основные методики клинико-иммунологического обследования и оценки функционального состояния организма взрослого человека и подростка для своевременной диагностики заболеваний и патологических процессов (ПК-16);

способностью и готовностью выявлять у пациентов основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных заболеваниях и патологических процессах, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), выполнять основные диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний (ПК-17);

способностью и готовностью анализировать и интерпретировать результаты современных диагностических технологий по возрастно- половым группам пациентов с учетом их физиологических особенностей организма человека для успешной лечебно-профилатической деятельности, провести диагностику физиологической беременности, участвовать в проведении судебно-медицинской экспертизы (ПК-18);

в научно-исследовательской деятельности:

способностью и готовностью изучать научно-медицинскую информацию, отечественный и зарубежный опыт по тематике исследования (ПК-31);

бщекультурных (ОК) и профессиональных (ПК) компетенций: