ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ.
Наука о первичных иммунодефицитах (ПИД) – один из быстро развивающихся разделов иммунологии. В настоящее время описано более 80 различных форм ПИД, для 20 из них идентифицированы генные дефекты (делеции генов, кодирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов, рецепторы Т-лимфоцитов, мутации генов, кодирующих синтез ИЛ, ферментов и компонентов комплемента, мутации, ведущие к потере МНС-антигенов и др., например, тяжелый комбинированный иммунодефицит, связанный с Х-хромосомой обусловлен дефектом гена, кодирующего рецептор к ИЛ-2), описаны новые механизмы развития ПИД. Фактором, ограничивающим изучение ПИД, является относительная их редкость в популяции (от 1:1000 до 4:1000000), а также дороговизна современных научных исследований. В настоящее время создано Европейское общество по ПИД, которое регистрирует все сведения о больных с ПИД.
Первичные иммунодефициты – это состояния, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (порок развития иммунной системы).
В зависимости от уровня поражения и локализации дефекта различают следующие виды первичных иммунодефицитов:
· Преимущественно гуморальные;
· Преимущественно клеточные;
· Комбинированные;
· Наследственно обусловленные дефекты антигеннеспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.)
· Нарушения в системе ИЛ и кооперации клеток в иммунном ответе.
Существуют и другие классификации, в основу которых положен генетический блок развития иммунной системы.
Блок 1 – отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм ребёнка практически беззащитен. Не образуются Т, В лимфоциты. Ребёнок обречён.
Блок 2 – полное выключение клеточного звена иммунитета. Больные больше подвержены инфекции вирусной природы, которые приводят к гибели. У них в 1000 раз выше риск возникновения опухолей, организм не отторгает чужой трансплантат.
Блок 3 – «молчит» гуморальный иммунитет, АТ не вырабатываются, склонность к бактериальной инфекции.
Блок 4 – снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.
Блок 5 – уменьшено число плазмоцитов, синтезирующих Ig А.
Блок 6 – затронуты процессы созревания и выхода Т лимфоцитов в периферические лимфоцитарные органы и кровяное русло. Сочетанная патология.
Частота врожденных форм иммунодефицитов колеблется в широких пределах:
· Гуморальная недостаточность – 50-75%
· Комбинированные дефекты – 10-25%
· Дефекты фагоцитов – 10-12%
· Дефекты клеточного иммунитета – 5-10%
· Дефекты белков комплемента – 1%
Дата добавления: 2016-07-18; просмотров: 1744;