Что такое СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия – полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

Этиология склеродермии сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез склеродермии, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. К провоцирующим факторам относят инфекционные болезни, воздействие физических и химических раздражителей, отдельных лекарственных веществ, переохлаждение, травмы, вибрация, стресс.

В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии. В патогенезе склеродермии имеет значение нарушения иммунитета, фиброобразования и микроциркуляции. В развитии заболевания имеют значение аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем «коллагеновой» стимуляции. Несомненна связь дерматоза с эндокринными нарушениями, о чем свидетельствует преимущественное поражение женщин, начало заболеваний после родов, абортов, в климактерическом периоде.

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии. Органиченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую. Системная подразделяется на акросклеротическую форму (CREST-синдром) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клиника.Вразвитии ограниченной склеродермии различают три стадии: отек, уплотнение, атрофию. Очаг бляшечной склеродермии формируется из синюшно-красного отечного пятна, окруженного фиолетовым венчиком (lilac ring – признак активности кожного процесса). Стадия отека часто остается незамеченной больным и может существовать несколько месяцев, затем центр очага уплотняется и становится цвета слоновой кости (наступает стадия уплотнения). В таком состоянии очаг может существовать месяцы и годы, медленно увеличиваясь в размерах. В стадии атрофии кожа истончается наподобие папиросной бумаги, возможны дисхромии, выпадение волос в очагах.

Линейная склеродермия – вариант бляшечной – наблюдается чаще у детей. Очаги располагаются линейно по длине конечности, по ходу сосудистого пучка или с волосистой части головы переходят на лоб, спинку носа, напоминая «удар саблей». Процесс проходит стадии отека, уплотнения, атрофии, причем поражаются кроме кожи и подлежащие ткани: мышцы, фасции, сухожилия, кости. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Мелкоочаговая склеродермия (болезнь «белых пятен», склероатрофический лихен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3-10 мм, округлых, гладких, блестящих, четко очерченных атрофических бляшек фарфорово-белого цвета, плотноватой консистенции с красновато-коричневым ободком по периферии. Высыпания часто имеют мозаичное расположение с локализацией на коже шеи, плеч, груди, половых органов, слизистой рта, могут сопровождаться зудом и жжением. Бляшки быстро трансформируются в очаги атрофии белого цвета. Это форма склеродермии чаще встречается у женщин в климактерическом периоде.

Системная склеродермия (ССД) развиваетвается в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Для диффузной склеродермии характерно острое и подострое течение. В продромальном периоде могут наблюдаться недомогание, озноб, боли в мышцах и суставах, повышение температуры, вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно. Затем быстро развивается плотный отек всей кожи, которая спаивается с подлежащими тканями, становится гладкой и блестящей, приобретает восковидный цвет. Движения затруднены, исчезает мимика, нос заостряется, ротовое отверстие сужено, развивается атрофия подкожно-жировой клетчатки и мышц. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмосклероз), сердце (нарушение микроциркуляции, приводящее к ишемии миокарда), пищеварительный тракт (склеродермический эрофагит, непрходимость кишечника), почки (склеродермическая почка с развитием почечной недостаточности). При лаборатоном исследовании определяется повышение острофазовых показателей (СОЭ, сиаловы кислоты, СРБ, фибриноген и др.). Такие больные лечатся у ревматологов.

Для акросклеротической формы заболевания(CREST-синдрома) характерно хроническое течение – это благоприятно протекающий вариант системной склеродермии. Синдром назван по первым буквам симптомов, вошедших в него:

C – кальциноз мягких тканей, преимущественно пальцев рук ( синдром Тибьерже-Вайссенбаха). Очаги кальциноза могут вскрываться с выделением крошковатых известковых масс;

R – Рейно-синдром – может быть единственным проявлением системной склеродермии в течение нескольких лет;

E – эзофагопатия – снижение перистальтики, склерозирование пищевода, проявляющееся дисфагией и ренгенологически диффузным расширением пищевода и сужением его в нижней трети (песочные часы);

S – склеродактилия – характеризуется появлением отека, уплотнения кожи кистей, она фиксируется к подлежащим тканям, цвет ее, вначале цианотичный, становится восковидным. Пальцы истончаются («пальцы мадонны»), за счет атрофии мышц кистей и преобладания тонуса сгибателей слегка согнуты, напоминая «птичьи лапки»;

T – множественные телеангиоэктазии (расширенные венулы, капилляры, артериолы) в большом количестве определяются на кистях, лице, губах,слизистой рта;

Лицо больного акросклеротической формой склеродермии амимично, маскообразно, нос заострен, ротовое отверстие сужено с формированием кисетообразных складок вокруг рта. В дальнейшем к поражению пищевода добавляется поражение легких. Наиболее неблагоприятно в прогностическом плане поражение почек. Лабораторные показатели в начале заболевания меняются мало, сдвиги определяются на поздних стадиях болезни.

Во всех случаях при впервые поставленном диагнозе «ограниченная склеродермия» проводится обследование для исключения системности процесса.

Лечение. При ограниченных формах склеродермии назначают бензилпенициллин внутримышечно по 500 000 ЕД 4 раза в день до 20 – 30 млн ЕД на курс. При непереносимости пенициллина используют фузидин-натрий по 0,5 г 3-4 раза в сутки, после 2-3 дней лечения дозу снижают до 1 г в сутки. Курс лечение 7-14 дней. Помимо антибиотических свойств, пенициллин и фузидин-натрий активизируют микроциркуляцию периферических тканей. Проводят от 3 до 7 курсов противовоспалительной терапии с интервалом 6-12 недель. При непереносимости антибиотиков, при торпидно протекающих ограниченных формах склеродермии возможно применение пеницилламина (купренила), обладающего способностью подавлять избыточное фиброобразование, по 125 мг через день в течение 6-12 месяцев. Параллельно выше указанным препаратам назначается лидаза подкожно или внутримышечно по 64 ЕД ежедневно, на курс 15-20 инъекций. Проводят 3 - 5 и более курсов с интервалами 3-4 месяца.

Возможно применение лонгидазы (гиалуронизаза с полиоксидонием) по 5 мл внутримышечно, трипсина и химотрипсина по 10 мг внутримышечно до 10-15 инъекций на курс. Протеолитические ферменты вводят также с помощью электрофореза или ультразвука самостоятельно или в сочетании с парентеральным введением.

Вследствие выраженных изменений микроциркуляции при всех формах склеродермии в комплексной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию: пентоксифиллин, никошпан, но-шпа, ксантинола никотинат, нифедипин. Положительным сосудистым эффектом наряду с умеренным антифиброзным действием обладает мадекассол, применяющийся перорально по 10-20 мг 3 раза в день, и локально в виде мази.

В комплексную терапию склеродермии всегда включают витамины группы В, витамин PP, витамины А, Е, С, карнитина хлорид.

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно.

Основным препаратом для лечения ССД является пеницилламин, обладающий выраженным антифиброзным действием, назначается до 1 г в сутки в течение 6-12 месяцев, с последующим снижением дозы до 250 мг в сутки; длительность лечения – 2-5 лет.

Глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты применяются при остром и подостром течении системной склеродермии. Средняя доза преднизолона от 20 до 40 мг в день, с постепенным снижением дозы до поддерживающей (не менее 2-3 месяцев), метатрексата - по 10-7,5 мг в неделю. Больным ограниченными формами склеродермии назначать глюкокортикостероиды нецелесообразно.

Аминохинолиновые препараты (делагил по 250 мг, плаквенил по 400 мг в день) применяются при хроническом течении системной склеродермии.

Плазмаферез и гемосорбция применяется при остром быстро прогрессирующем течнении ССД. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов, снижающих вязкость крови и улучшающих ее микроциркуляцию: полигюкин, реополиглюкин, гемодез, реомакродекс вводится внутривенно по 400 мл 1 раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний.

При всех формах склеродермии используется местное лечение: мазь мадекассол, солкосерил, троксевазин, гепароид, гепариновая, бутадионовая, актовегиновая мази, димексид с дексаметазоном.

Физиотерапия включает лазеро- и магнитотерапию, электрофорез с ронидазой, коллагеназой, лидазой, гипербарическую оксигенацию. Из дугих видов лечения используется массаж, ЛФК, грязелечение, санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск). Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный, наступает выздоровление. При ССД – заболеваниенеуклонно прогрессирует, приводя к склерозу кожи и внутренних органов. Основная причина смерти – почечная недостаточность. При CREST- синдроме прогноз более благоприятный. Больные ССД наблюдаются ревматологами.