КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Красный плоский лишай – один из наиболее распространенных дерматозов. В общей структуре дерматологической заболеваемости он составляет до 1,5%, среди болезней слизистой оболочки полости рта – до 35%. Красный плоский лишай относится к группе папулезных дерматозов. Наиболее существенным признаком в клинической картине являетстя возникновение узелков – элементов пролиферативного характера эпидермо-дермального происхождения - в основном за счет гипергранулеза в эпидермисе и лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Этому заболеванию присущи и другие первичные морфологические элементы -пятнистые, буллезные, веррукозные эрозивно-язвенные, а также гиперпигментация и атрофия кожи и слизистых оболочек, являющиеся морфологической основой разнообразных атипичных клинических форм заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ: В современных классификациях учитываются характер первичного элемента, локализация и расположение (линейный, кольцевидный, монилиформный лишай). Систематизируя существующие классификации красного плоского лишая, можно выделить:

Этиопатогенез: Благодаря современным гистологическим, гистохимическим, электронно-микроскопическим, радиоизотопным, иммуноферментным исследованиям удалось выявить ряд закономерностей развития лихеноидно-тканевой реакции как морфологического выражения красного плоского лишая, в основе которой лежат нарушения иммунитета, характеризующиеся главным образом как гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) - IV тип гиперергической иммунной реакции. А разнообразные клинические формы дерматоза отражают особенности и степень выраженности воспалительных, трофических и регенеративных процессов, обусловленных ГЗТ, в аспекте ее защитной и патологической роли. Придавая ведущее значение ГЗТ в формировании патологического процесса в коже, необходимо отметить участие биогенных аминов и простагландинов, особенно на ранних этапах возникновения морфологических признаков болезни. Под влиянием провоцирующих факторов риска (психоэмоциональный стресс, травма в широком смысле слова - механическая, химическая, медикаментозная; эндокринные и метаболические нарушения) повышается чувствительность и восприимчивость клеточных элементов кожи к патогенному действию антигенов и киллеров, увеличивается уровень адреналина в крови и тканях, что способствует усилению активности гистидиндекарбоксилазы (анафилактического фермента), приводящему к повышенному освобождению гистамина, содержание которого в коже увеличено в 1,5 - 2 раза; уровень серотонина и брадикинина возрастает в 0,75 раза, что обусловливает повышение проницаемости сосудистой стенки и появление основного субъективного признака - зуда. Электронно-микроскопическая картина инфильтрата в очаге поражения при красном плоском лишае соответствует основному морфологическому выражению ГЗТ (преобладание Т-клеток, их иммунный характер - крупные гетерохромные ядра, много органелл, различная степень дифференцировки, отсутствие плазматических клеток и их предшественников). Лимфоциты проникают в эпидермис, скапливаются в виде розеток вокруг кератиноцитов, меланоцитов, осуществляют цитопатогенное действие. В инфильтратах обнаруживаются лимфоциты с церебриформными ядрами по типу клеток Сезари.

Об участии гуморального звена иммунитета свидетельствуют данные иммунофлюоресцентного исследования, которые показали, что "центр тяжести" лежит в капиллярах дермо-эпидермального соединения. В зоне базальной мембраны обнаружено отложение IgА, IgG и комплемента. Описаны цитоидные тельца, нагруженныеIgМ. Существует предположение, что иммуноглобулины, комплемент и фибрин депонируются в коже в результате увеличения сосудистой проницаемости и "утечки" их из циркулирующей крови, однако возможен и синтез отдельных компонентов (комплемента) непосредственно в коже.

Известно, что иммунные нарушения контролируются генетическими механизмами. В настоящее время накоплены данные о наследственной предрасположенности к красному плоскому лишаю. Описаны 70 случаев семейного заболевания этим дерматозом, болели чаще родственники во втором и третьем поколении. Кроме того, имеются положительные корреляции между красным плоским лишаем и частотой определенных антигенов гистосовместимости - системы НLА.

Клинические проявления:Несмотря на многообразие клинических форм, вариантов течения и синдромов красного плоского лишая, диагностика этого заболевания не представляет больших затруднений.

По течению красный плоский лишай может быть острым (до 1мес) или подострым (до 6 мес) и длительно протекающим – хроническим без ремиссий либо рецидивирующим.

Папулы могут образовать крупные бляшки насыщенного красно-бурого цвета с синюшно-фиолетовым оттенком. После смазывания поверхности бляшки маслом или водой при боковом освещении хорошо видна своеобразная исчерченность из опалово-белых точек и переплетающихся полосок — так называемая сетка Уикхема - это просвечивается утолщенный зернистый слой эпидермиса. Красный плоский лишай развивается на любом участке кожи или слизистых оболочек, но чаще на внутренних поверхностях предплечий у лучезапястного сустава, локтя, вблизи подкрыльцовых ямок и суставов колен, на коже лобка, на боковых поверхностях туловища, наружных половых органах. Изредка на ногтевых пластинках возникают поперечные и продольные бороздки, точечные помутнения, дистрофические изменения; под свободным краем ногтевой пластинки — подногтевой гиперкератоз. Иногда образуется трещина, разделяющая ногтевую пластинку на две части. При нарастающей дистрофии ногтевая пластинка становится хрупкой и часто обламывается у свободного края.

На розовато-красном фоне слизистых оболочек высыпания представлены плоскими полигональными беловатыми, плотными папулами величиной от булавочной головки до конопляного зерна, которые часто сливаются и образуют бляшки различных размеров, покрытые перламутрово-белыми полосками. На языке высыпание имеет вид сплошных беловато-серых бляшек, на красной кайме губ оно сходно с лейкоплакией. Поражение слизистой оболочки полости рта встречается почти у половины больных красным плоским лишаем. Высыпания наблюдаются также на слизистой оболочке глотки, гортани, на слизистых наружных женских половых органов, хотя и значительно реже. Появлению высыпаний на слизистых оболочках способствуют длительные раздражения неправильно изготовленными протезами, металлическими пломбами и зубными коронками, выделениями из влагалища и т. д. Устранение этих дефектов или заболеваний часто приводит к исчезновению высыпаний.

Красный плоский лишай обычно сопровождается зудом различной интенсивности, но может протекать и без субъективных ощущений. При сильном зуде бывает бессонница и значительные функциональные нарушения нервной системы. Иногда зуд предшествует появлению красного плоского лишая и с развитием сыпи усиливается, а иногда он возникает одновременно с высыпаниями. Зуд носит приступообразный характер и усиливается вечером и ночью, лишая больных нормального сна. Высыпания на слизистых оболочках субъективных ощущений не вызывают, если они не эрозированы или не изъязвлены. Помимо описанной формы существуют разнообразные варианты заболевания.

Патологическая гистология. В эпидермисе наблюдается гиперкератоз, акантоз и неравномерный гранулез. Ростковый слой истончен, а зернистый неравномерно утолщен, участки выраженного гранулеза сменяются участками умеренного увеличения количества рядов зернистых клеток. Граница между эпидермисом и собственно кожей нерезкая, зачастую между ними видна узкая щель. Инфильтрат в сосочковом слое состоит из лимфоцитов, небольшого количества соединительнотканных и тучных клеток. Нижняя граница инфильтрата резко отграничена. В центре инфильтрата отсутствуют коллагеновые и эластические волокна.

Дифференциальная диагностика обычных форм красного плоского лишая, как правило, не вызывает затруднений и проводится с псориазом, лихеноидным парапсориазом, ограниченным нейродермитом, лихеноидным туберкулезом.

Лечение:Принимая во внимание сложность патогенеза красного плоского лишая, успех возможен лишь при комплексном и индивидуализированном лечении с использованием современных средств и методов. Важно учитывать условия, способствующие появлению болезни. При этом необходимо устранить факторы риска - бытовые и профессиональные вредности, сопутствующие заболевания, очаги фокальной инфекции. Проводят санацию полости рта, протезирование. Пищевые продукты не должны вызывать раздражение слизистых оболочек рта. Обращается внимание на предшествующее лечение и переносимость лекарственных средств.

В связи с тем что материальной основой дерматоза являются иммунное воспаление, реакция ГЗТ, коррекция иммунитета приобретает особое значение. Для прерывания кооперативной связи иммунокомпетентных клеток в качестве базисной терапии назначают глюкокортикостероиды в сочетании с производными 4-аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин), особенно при распространенных и резистентных формах. Наблюдения ряда авторов свидетельствуют об эффективности применения отечественного препарата вилочковой железы крупногорогатого скота - вилозена, оказывающего иммуномодулирующее действие. В остром периоде при наличии интенсивного зуда показаны гистаминовые HI-блокаторы и антисеротониновые препараты и блокаторы кетехоламинов. Наряду с этим назначают седативные средства и антидепрессанты, способствующие нормализации сна и уменьшению зуда.

На метаболические процессы благоприятное действие оказывает витаминотерапия. Витамин А влияет на пролиферацию и дифференциацию кератиноцитов (суточная доза для взрослых – 100 000 МЕ). Ретиноиды - дериваты витамина А (тигазон, неотигазон, этретионат) уменьшают интенсивность воспалительной реакции, влияют на состояние клеточных мембран и нормализуют процессы пролиферации. Более эффективны ретиноиды при поражении слизистой оболочки рта и красной каймы губ. Суточная доза составляет от 25 до 50 мг, лечение продолжается 2-3 нед. В последние годы с упехом применяются аналоги витамина А - каротиноиды (препарат феноро), особенно при атипичных формах, в частности эрозивно-язвенной, а также при поражении слизистой рта и половых органов. Также возможно сочетание феноро (суточная доза - 75 мг) с пресоцилом (по 1 таблетке 3 раза в день). Витамин Е (L-токоферола ацетат), используемый как антиоксидант и ингибитор системы цитохрома Р-450, позволяет при комплексном лечении кортикостероидами снизить суточную дозу и сократить сроки стероидной терапии. Поливитаминный препарат аевит показан больным при длительном хроническом течении болезни, при веррукозных формах и поражении слизистых оболочек.

При хроническом рецидивирующем течении дерматоза показаны средства, улучшающие кислородное обеспечение тканей (цито-Мак, актовегин).

Наружное лечение аппликациями кортикостероидных мазей, растворами и взбалтываемыми смесями с ментолом, анестезином, лимонной кислотой, антигистаминными средствами назначают при интенсивном зуде. Гипертрофические очаги разрушают путем криодеструкции или электрокоагуляции. Эрозивно-язвенные очаги подлежат местной терапии эпителизирующими средствами, в их числе солкосерил, облепиховое масло, масло шиповника. Из методов немедикаментозной терапии заслуживает внимания фототерапия субэритемные дозы УФО). В настоящее время с успехом используется метод фотохимиотерпии (ПУВА), в основе которого лежит фотохимическая реакция между молекулами фотосенсибилизаторов (пувален, бероксан, псорален), возбужденных длинноволновым УФО, и молекулами-мишенями -нуклеиновыми кислотами, белками и липидами. ПУВА-терапия оказывает влияние на иммунные реакции, повреждая иммунокомпетентные клетки в коже. При этом исчезает поверхностный лимфоцитарный инфильтрат в дерме, нормализуется клеточный состав в эпидермисе.

В литературе имеются сообщения о лечении больных красным плоским лишаем лазером.

Из перечисленных средств и методов лишь рациональный их выбор - последовательное этапное (курсовое) применение с учетом индивидуальных особенностей больного, характера течения заболевания - позволяет достичь положительных результатов. В последнее время все шире используется иммунотропная терапия красного плоского лишая, в том числе с пименением экзогенных интерферонов (реаферон, интерлок) иинтерфероногенов (неовир, ридостин). Неовир 12,5% назначают внутримышечно по 2 мл 1 раз в 2 - 3 дня, на курс 5 инъекций, ридостин - по 2 мл через 2 дня на 3-й, всего 4 инъекции.

Контрольные вопросы

1.Какие характерные симптомы отмечаются при красном плоском лишае?

2.От каких заболеваний необходимо отличать красный плоский лишай?

3.На что указывает появление изоморфной реакции Кебнера?

4.Засчет какого гистопатологического процесса образуется сетка Уикхема?

5.Каков прогноз при красном плоском лишае?

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

В группу пузырных дерматозов входят неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

К ним относятся:

- истинная (акнтолитическая) пузырчатка;

- герпетиформный дерматоз Дюринга;

- пемфигоиды: буллезный пемфигоид, рубцующийся пемфигоид, пемфигоид беременных;

- наследственные пузырные дерматозы из группы буллезного эпидермолиза.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка (ИП) –хроническое аутоиммунноезаболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, располагающихся внутриэпителиально и образующихся в результате акантолиза. Частота встречаемости ИП среди всех кожных заболеваний составляет 0,7-1%, причем на долю вульгарной пузырчатки приходится до 80% случаев ИП. Болеют пузырчаткой лица обоего пола, старше 35 лет. Редко могут болеть дети.

Классификации. Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки:

- вульгарную (обыкновенную);

- вегетирующую;

- листовидную;

- эритематозную (себорейную).

Этиопатогенез. Истинная пузырчатка имеет аутоиммунное происхождение. В организме больного обнаруживаются циркулирующие антитела типа Ig G, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия слизистых оболочек. Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации межклеточных протеаз и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальных полостей. С помощью прямой РИФ на срезах биоптата пораженной и непораженной кожи в межклеточных пространствах выявляются отложения Ig G и комплемента.

Клинические разновидности истинной пузырчатки. Вульгарная пузырчатка обычно начинается сослизистой полости рта (у 60% больных) – образуется вялый пузырь, который быстро вскрывается с образованием эрозии.

Это I фаза заболевания – дебют – он длится 2-3 месяца.

II фаза – появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при относительно удовлетворительном состоянии.

III фаза – разгар заболевания – образование обширных эрозированных участков из-за периферического роста эрозий и их медленной эпителизации. Выражены симптомы интоксикации, отмечается повышение температуры, уменьшение массы тела. Без адекватного лечения больные в этой стадии погибают от интоксикации, сепсиса, кахексии.

Диагностические критерии истинной пузырчатки:

1. Симптом Никольского I: краевой – при потягивании пинцетом обрывка эпидермиса по краю эрозии происходит отслойка эпидермиса на видимо непораженном участке кожи вокруг эрозии;

Симптом Никольского II – если потереть кожу между пузырями и

Симптом Никольского III – в отдалении от очага поражения – также происходит отслойка видимо непораженного участка эпидермиса – это свидетельствует о системности акантолизиса.

2. Цитологический метод диагностики (по Тцанку) – делают мазок-отпечаток со дна свежей эрозии стерильной ученической резинкой, отпечаток со дна эрозии переносят на предметное стекло, фиксируют метиловым спиртом 1 минуту, окрашивают по Романовскому-Гимзе (свежеприготовленным раствором азур-эозина). Примикроскопии определяются так называемые PH-клетки – акантолитические клетки с крупным базофильным ядром и неоднородно окрашенной цитоплазмой (зона просветления вокруг ядра и зона концентрации – по периферии клетки).

3. Гистологический метод. Необходимо биопсировать свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непораженной кожи. При исследовании видны ранние гистологические изменения: акантолизис и супрабазальные пузыри (над базальным слоем клеток, т.е. внутриэпителиально).

4. Иммуноморфологическое исследование: метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) – позволяет выявить на криостатных срезах кожи отложения Ig G и комплемента, локализующихся в межклеточных пространствах (зеленоватое свечение). Метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам десмосом. Высота титров прямо коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки.

Эти критерии используются при диагностике всех клинических разновидностей пузырчатки и в дифференциальной диагностике ИП от других пузырных дерматозов.

Вегетирующая пузырчатка – отличается от вульгарной локализацией высыпаний вокруг естественных отверстий и в складках кожи (пахово-бедренных, межъягодичных, подмышечных, области пупка). Кроме того - и появлением на эрозированных очагах вегетаций, покрывающихся серозно-гнойным экссудатом со зловонным запахом и корками грязно-серого цвета. Акантолитические (PH)-клетки – обнаруживаются в мазках–отпечатках. По периферии очагов могут быть типичные пузыри с вялой покрышкой или пустулы. Вегетирующую пузырчатку следует дифференцировать с широкими кондиломами при сифилисе.

Листовидная пузырчатка – очень тяжелая разновидность ИП. Отличается тем, что пузыри образуются на разных уровнях шиповатого слоя (субкорнеально и интраэпителиально), ссыхаясь, формируют толстые корки. Процесс приобретает распространенный характер и может протекать по типу эритродермии. Часто поражается волосистая часть головы (выпадают волосы). Симптом Никольского резко положителен. РН-клетки в мазках-отпечатках обнаруживаются редко.

Себорейная пузырчатка (эритематозная) или синдром Сенир-Ашера протекает доброкачественно, длительно, начинается с поражения себорейных участков кожи – лица, волосистой части головы, груди, спины. На эритематозном фоне образуются жирные желтые корки (напоминают по клинике себорейный дерматит, красную волчанку). Заболевание провоцирует УФО, некоторые медикаменты (пеницилламин, каптоприл). Пузыри располагаются высоко – субкорнеально – под роговым слоем. PH-клетки могут не обнаруживаться, что объясняется высоким акантолизом. Симптом Никольского рядом с очагами выражен хорошо. Дифференцировать себорейную пузырчатку следует с себорейным дерматитом, кожной формой красной волчанки, распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

Лечение пузырчатки – остается патогенетическим, ток как этиология истинной пузырчатки не выяснена (инфекционная, нейрогенная, эндокринная, токсическая, наследственная теории не имеют убедительного подтверждения).

Главным средством лечения больных истинной пузырчаткой являются кортикостероидные гормоны. Несмотря на наличие многочисленных осложнений при их применении не существует абсолютных противопоказаний для назначения кортикостероидов – так как только они предотвращают смерть больного. Глюкокортикостероиды назначаются самостоятельно или в комбинации с цитостатиками (метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А), что позволяет снизить суточную дозу гормонов.

Лечение начинают в дерматологическом стационаре с ударных доз гормонов (120 мг преднизолона в сутки и выше). Эту дозу больной получает до полной эпителизации эрозий на коже (от 3х до 6 недель) – это I этап лечения. Далее дозу кортикостероидов медленно, на 5 мг в неделю, снижают до поддерживающей – это II этап лечения. Он длится около 4х месяцев. Поддерживающей дозой кортикостероидов считается та минимальная доза, которая сдерживает образование пузырей у конкретного больного. Она индивидуальноа, но обычно составляет 15-20 мг преднизолона в сутки – ее больной принимает всю жизнь, даже при развитии осложнений от терапии кортикостероидами.

При самовольном прекращении больным приема преднизолона наступает обострение пузырчатки, протекающее более злокачественно. Больного госпитализируют и назначают ударную дозу кортикостероидов, превышающую ранее применявшуюся на 30-40% (120 мг + 40 мг). В этом случае возможно сочетание преднизолона с метотрексатом в дозе 35-50 мг в неделю.

При себорейной пузырчатке эффективно сочетание преднизолона с делагилом, плаквенилом.

Наружное лечение при пузырчатке имеет второстепенное значение. Применяются антисептики, вяжущие, обезболивающие средства (фукорцин, дерматоловая мазь, дентальная адгезивная паста «Солко»).

К основным осложнениям стероидной терапии относятся:

1) экзогенный (медикаментозный) синдром Иценко- Кушинга – кушингоид;

2) иммунодепрессивное состояние, проявляющееся присоединением бактериальной, грибковой, вирусной инфекции (при этом необходимо применять антибиотики, противогрибковые, противовирусные препараты);

3) нарушения вводно-солевого обмена: гипокалиемия – купируется назначением аспаркама, панангина оротата калия; гипокальциемия может вызвать парестезии, судороги мышц, отеопороз, остеомаляцию, патологические переломы – для профилактики этих осложнений следует назначать препараты кальция (кальций Д3, кальцитрин); задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии, отеков (назначаются гипотензивные средства и калийсберегающие мочегонные); гипопротеинемия может проявляться безбелковыми отеками из-за снижения онкотического давления плазмы (больным назначают анаболические гормоны – ретаболил, нерабол внутримышечно 1 раз в 2-3 недели);

4) осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта – гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки – могут привести к прободению язвы и желудочному кровотечению. Для профилактики этих осложнений следует принимать антациды, комбинировать гормоны с цитостатиками, при возникновении язвы переходят на внутримышечное введение пролонгированных препаратов кортикостероидов;

5) стероидный сахарный диабет развивается из-за стимуляции глюкогенеза и периферического антиинсулинового действия кортикостероидов. Больного переводят на гипоуглеводную диету (стол № 9), при необходимости назначают антидиабетические препараты (таблетированные или инсулин);

Среди других осложнений следует отметить: атрофию мышц, ломкость сосудов, гиперкоагуляционный синдром, появление атрофических полос на коже, гирсутизм у женщин, стероидные угри и др.

В качестве детоксикационной терапии в дополнение к кортикостероидам применяют плазмаферез и гемосорбцию, что способствует выведению из крови больных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов.

Больные истинной пузырчаткой находятся на диспансерном учете, инвалидности II или III группы, все лекарства получают бесплатно.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Красная волчанка (lupus erythematodes) – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез, поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.

Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота встречаемости следующих антигенов HLA

(главного комплекса гистосовместимости): A11, B8, B18,B35, DR2, DR3.

В патогенезе красной волчанки ведущую роль играет образование циркулирующих антител к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальной мембране, вызывают ее повреждение с развитием воспаления. Наличием антител цитотоксического действия к форменным элементам крови у больных красной волчанкой объясняется существование феномена LE. Развитию болезни способствуют повышение выработки эстрогенов, УФО, хронические бактериальные инфекции, действие некоторых медикаментов.

Клиника.Выделяют преимущественно кожные и системную формы красной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную, поверхностную (центробежную эритему) и глубокую формы. Системная красная волчанка (СКВ) включает острую, подострую и хроническую разновидности.

При дискоидной красной волчанке поражаются преимущественно кожа лица: нос, скуловые части щек (тело и крылья бабочки), ушные раковины, волосистая часть головы, где появляется эритема с четкими границами, сначала отечная, затем инфильтрированная, с легким ливидным оттенком. Центр эритематозно-инфильтративных бляшек шелушится. Удаление чешуек затруднено из-за фолликулярного гиперкератоза (на обратной стороне чешуек имеются шипики - симптом дамского каблука) и сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). В периферической зоне бляшки могут быть выражены телеангиоэктазии и дисхромии (депигментации и пигментации). После разрешения воспаления в очаге формируется рубцовая атрофия. Таким образом, патогномоничными симптомами дискоидной красной волчанки являются: инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные камедоны, внешне напоминающие поверхность наперстка (симптом Г.Х.Хачатуряна).

Диссеминированная красная волчанка, так же, как и дискоидная, характеризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией. Очаги располагаются не только на лице, но и на груди, спине. Кроме того, для этой формы характерно наличие синюшно-красных пятен без четких очертаний неправильной формы, похожих на очаги озноблений, локализующихся на ладонной поверхности пальцев кистей, и в области стоп.

Редкой формой кожной красной волчанки является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она характеризуется появлением на коже лица ограниченной, отечной, распространяющейся центробежно эритемы розово-красного с синюшным оттенком цвета, не сопровождающейся субъективными ощущениями. Фолликулярный кератоз и рубцовая атрофия отсутствуют.

Глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) встречается достаточно редко, проявляется образованием одного-двух плотных, подвижных подкожных узлов, мало выступающих над окружающей кожей. Возможные локализации: лицо, ягодицы, бедра. Кожа над узлами гладкая, вишнево-красного цвета оло нормальной окраски. Нередко у больных проявления глубокой формы красной волчанки сочетаются с типичными проявлениями дискоидной или диссеминированной формы.

Диссеминированная, поверхностная и глубокая формы красной волчанки могут быть предвестниками системного эритематоза (СКВ).

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют чаще молодые женщины. Заболевание может развиваться остро, нередко без поражения кожи, или подостро или хронически с поражением кожи.

Для системной красной волчанки характерна лихорадка, кожные высыпания, артральгии, артриты, интерстициальная пневмония, плевриты, перикардиты, кардиты, синдром Рейно, нефропатия (волчаночный нефрит), психоз, лимфаденопатия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглбулинемия, обнаружение аутоантител к ДНК. Важное, хотя и не патогномоничное значение в диагностике СКВ, имеет обнаружение в крови, костном мозге LE-клеток – волчаночных клеток.

LE-феномен образуется благодаря присутствию в сыворотке больных системной красной волчанкой особого фактора гамма-глобулиновой природы, под влиянием которого ядра клеток крови набухают и превращаются в аморфную массу. Лизированный ядерный материал становится чужеродным и фагоцитируется лейкоцитами. При микроскопическом исследовании мазка крови LE-клетка представляет собой зрелый полинуклеарный нейтрофил, фагоцитировавший одно или несколько гомогенных видоизмененных ядерных тел, имеющих округлую форму, розовато-фиолетовый цвет. Занимая почти всю клетку, фагоцитированное ядерное тело оттесняет собственное ядро нейтрофила к периферии. Такая клетка выглядит в 1,5-2 раза крупнее обычного нейтрофила. В мазках, помимо типичных волчаночных клеток можно видеть «феномен розетки» - нейтрофилы, кольцом окружающие ядерное тело. Это промежуточный этап образования LE-клеток. Количество LE- клеток подсчитывают на 1000 лейкоцитов. У больных СКВ может определяться от 10-90% LE-клеток. Материалом для исследования служит мазок, приготовленный по специальной методике из венозной крови больного и окрашенный по Романовскому-Гимзе.

Все больные красной волчанкой должны находиться на обязательном диспансерном учете.

При лечении хронической красной волчанки применяются антималярийные препараты: резохин, хингамин, делагил, плаквенил, аминохинол по 0,25 х 2 раза в день циклами по 5 - 10 дней с пятидневными перерывами. Курсовая доза 20 - 25 г. Одновременно с назначением одного из этих препаратов больной должен принимать комплекс поливитаминов с обязательным содержанием ни­котиновой кислоты (0,05 - 0,1 х 3 раза в день после еды), назначают курс инъ­екций витамина В₁₂ - по 200 g внутримышечно № 15.

Наружно рекомендуются гормональные мази и кремы (адвантан, элоком). Весной в марте - апреле проводится профилактической лечение одним из противомалярийных препаратов, при выходе на улицу (весной, летом) кожу лица следует защищать от солнечных лучей фотозащитнми кремами «Луч», «Квант», «Фогем», «Диэтон», антигелиос (Ла Рош-Позэ). Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе. Прогноз при дискоидной красной волчанке благоприятный в отношении жизни, работоспособности и излечения. Лишь в исключительных случаях возможна трансформация в СКВ.

При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат кортикостероиды: лечение начинают с ударной дозы (50-60 мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением суточной дозы до поддерживающей. Возможно сочетание кортикостероидов с цитостатиками, иммунодепрессантами, антималярийнымие препаратами, симптоматической терапией. Применяются экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гемосорбция).

Прогноз у больных СКВ остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни. Обязательно диспансерное наблюдение у ревматолога, бесплатное лечение, правильное трудоустройство, перевод на инвалидность.