Аномалии развития почек и верхних мочевых путей.

Диагноз агнезии (врожденного отсутствия почки)требует дополнительной верификации с помощью прямой или непрямой ангиографии. Врач УЗИ может, как правило выставлять в диагноз только дифференциальный ряд «невизуализируемой почки», куда могут входить, кроме агенезии, аплазия почки и нефросклероз.

Ультразвуковой диагноз удвоения почкиполностью оправдан только при визуализации двух почек, чаще сра­щенных полюсами, либо при четкой визуализации двух сосудистых ножек. Наличие паренхиматозной «перемыч­ки», так называемой колонны Бертина, разделяющей по­чечный синус, не является отдельным признаком удвоения ЧЛС. С другой стороны, нередки случаи полного удвое­ния ЧЛС, выявляемые при экскреторной урографии, имеющие ультразвуковую картину нормальной, обыч­ной по структуре почки. Это еще раз подтверждает основное положение об эхографической картине нормаль­ной ЧЛС: пока нет признаков уростаза, в условиях нор­мального диуреза структуры чашечно-лоханочного комплекса не дифференцируются от остальных элементов почечного синуса.

Среди аномалий положения наиболее часто врач УЗИ сталкивается с нефроптозом и дистопией почки. При вы­явлении аномально расположенной почки обычно возни­кают трудности с дифференциальным диагнозом нефроптоза и дистопии. При этом необходимо помнить, что почка с патологической смещаемость имеет нормальной длины мочеточник и сосудистую ножку на уровне L₁ - L₂ . Дистопированная почка имеет короткий мочеточник и сосуды, отходящие от крупных стволов на уровне почки. Если дистопия не сочетается с другими аномалиями раз­вития, как правило, такая почка является случайной ультразвуковой находкой, без каких либо клинических проявлений. При осложненном нефроптозе врач вправе ожидать выявление дилатаций, гидронефротической тран­сформации с истончением паренхимы, нефросклероза.

Среди аномалий взаимоотношения (сращение почек) наиболее часто встречаются подковообразная почка. При­мерно в 90% случаев, отмечается сращение нижними полюсами, гораздо реже - средними и верхними сегмента­ми. Заподозрить подковообразную аномалию врач уль­тразвуковой диагностики может: 1) при необычном рас­положении длинных осей обеих почек, 2) при отсутствии четкой визуализации полюсов почек. Затем производится исследование парааортальной области, в которой визуа­лизируется «перешеек», по структуре чаще напоминаю­щий структуру почки (визуализируется паренхима и по­чечный синус), либо представленный фиброзной тканью (тяж пониженной эхогенности, без дифференциации па­ренхимы и почечного синуса). Лоханки подковообразной почки обычно расположены ниже, мочеточники короче, сосуды отходят от нижней части аорты или от подвздош­ных артерий. Часты осложнения: нефролитиаз, гидронефротическая трансформация. Визуализация конкремен­тов в перешейке требует особой тщательности в проведении исследования.

При S-образной почке отмечается гомолатеральное расположение почек, лоханки такой почки развернуты в противоположные стороны. При L-образной почкетакже отмечается ассиметричное сращение двух почек под уг­лом примерно в 90°. Горизонтальная часть такой почки обычно заканчивается в надаортальной области.

В слу­чаях аплазии почек паренхима практически отсутствует, визуализация аплазированного мочеточника чаще невоз­можна. Поэтому врач вынужден выносить в диагноз диф­ференциальный ряд «невизуализируемой почки». Неред­ко приходится проводить дифференциальный диагноз между гипоплазией почки и нефросклерозом. Гипоплазированная почка, не сочетающаяся с дисплазией, уменьше­на в размерах (до половины обычного объема), но сохра­няет эхоструктуру нормальной почки. При нефросклерозе изменяются не только размеры, но и эхоструктура почки.

Абсолютным патоморфологическим критерием дисплазированной почки считается наличие беспорядочно расположенных примитивных канальциевых структур, наличие недифференцируемой мезенхимы, сохранившей способность продуцировать гиалиновый хрящ. Эхографически почки представлены неоднородной массой с мно­жественными, мелкими, гипо-, гиперэхогенными струк­турами, без дифференциации «паренхима-почечный си­нус», «кора-пирамидки».

Кистозная болезнь почек может быть наследственной или спорадической, одно- или двухсторонней и иметь клинические признаки сразу после рождения, или они мо­гут выявляться значительно позже. Классификация кистозной болезни почек предложена Е. Potter и основывается на микроисследованиях и при трактовке эхограмм.

А. Поликистоз:

1. Инфантильный тип

2. Ювенильный тип

3. Взрослый тип

Б. Мультикистоз:

1. Мультикистозная дисплазия

2. Мультилокулярная киста (доброкачественная кистозная нефрома, киста Вильмса, поликистозная нефрома)

В. Медуллярная киста:

1. Медуллярная губчатая почка

2. Медуллярная кистозная болезнь (ювенильный нефрофтиз Фанкони)

Г. Солитарная киста:

1. Простая киста

2. Гидрокаликоз, лоханочная киста, дивертикул ча­шечки

Д. Смешанные кисты (кортикальные)

1. Болезнь Conrad, синдром Zellweger

2. Туберозный склероз

3. Малые кортикальные кисты с обструктивным гидронефрозом

Мультикистозная почка не имеет паренхимы, опреде­ляются кистозные структуры, разделенные прослойкой фиброзной ткани, зачаточные элементы ЧЛС, почечная артерия и мочеточник отсутствуют или атрезированы. Мультикис­тозная почка взрослого человека имеет маленькие разме­ры, вседствие выраженных фибропластических процессов, по форме и структуре напоминает виноградную кисть, с множеством несообщающихся кист и отсутствием нормальной почечной паренхимы. Мультилокулярная киста - доброкачественная опу­холь, заключенная в капсулу и содержащая множествен­ные, несоединяющиеся между собой кисты. Согласно гистологическим данным, такое объемное образование может быть мультилокулярной кистой, доброкачествен­ной нефромой, кистозной лимфангиомой, кистозной гамартромой и кистой Вильмса. На эхограммах визуализи­руется объемное образование, содержащее множествен­ные кисты, разделенные плотными перегородками, сме­щающее и сдавливающее нормальные структуры почки.

Кистозно-медуллярная дисплазия (ювенильный медуллярный нефрофтиз Фанкони, медуллярная губчатая почка) эхографически представле­на ультразвуковым симптомом «гиперэхогенных пира­мид». Средней эхогенности ободок по периферии среза почки является нормальным по структуре и эхогенности слоем коркового вещества. При этом пирамиды практи­чески не дифференцируются по эхогенности от почечного синуса и создается иллюзия истонченной паренхимы. Функция медуллярной губ­чатой почки не изменена, если нет каких-либо осложне­ний: формирование камня, кровотечение, воспаление.

Поликистоз почек представлен двумя формами:

а) мелкокистозный вариант (инфантильный тип), наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Кистозно перерождаются все отделы нефрона. Эхографически мелкокистозный тип представлен «большими белыми почками» с утолщенной гиперэхогенной паренхимой, собирательная система дифференцируется крайне слабо, почки с трудом выделяются среди окружающих их тка­ней, вокруг паренхимы определяется токий гипоэхогенный ободок происхождение которого связано с перифери­ческим сдавлением паренхимы. Кисты настолько малы, что на эхограммах не определяются. Вариантом инфантильного поликистоза является ювенильный поликистоз, но в этом случае имеет место сочетанное поражение почек и печени (фиброз);

б) крупнокистозный вариант (взрослый тип), наследу­ет по аутосомно-доминантному типу. Кисты располагаются в любом отделе нефрона. Обычно симптомы проявляются после возраста 30-35 лет, возникают артериальная гипертензия, пальпируемое образование в брюшной полости, боли и гематурия. Осложнениями являются прогрессирующая почечная недостаточность, инфицирование, камнеобразование и разрыв кисты. Эхографически на ранних стадиях почки бывают обычной величены, сохраняется дифференциация «паренхима-почечный синус», а диффе­ренциация «кора-пирамиды» нарушена. В паренхиме оп­ределяются множественные мелкие кистозные структуры и множественные точечные гиперэхогенные структуры. На поздних стадиях заболевания эхографически почки представлены глыбой кист, разделенных фиброзными пе­ремычками с множественными петрификатами. Паренхима практически не прослеживается. На этой стадии забо­левания поликистоз приходится дифференцировать с гидронефротической трансформацией почки. При поликистозе кисты расположены беспорядочно, создавая поли­цикличность контура почки. При гидронефротической трансформации сохраняется овальная или бобовидная форма почки, часто визуализируется связь между концен­трически расположенными чашечками и лоханкой.

Среди аномалий развития мочевых путей наиболее часто встречаются различные виды удвоения ЧЛС и мочеточника, стриктуры и дивертикулы мочеточника, уретероцеле, эктопия устья мочеточника. За исключени­ем уретероцеле практически все аномалии мочевых путей эхографически выявляются только при нарушении пассажа мочи, при появлении признаков уростаза.

6.1.2. ТЕМА: Ультразвуковая диагностика воспалительных заболеваний почек.

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Острый пиелонефрит.

2. Абсцесс почки. Паранефрит.

3. Хронический пиелонефрит.

4. Туберкулез почки.

5. Острый и хронический гломерулонефрит.

6. Диабетическая и подагрическия нефропатии.