Типовые формы нейрогенных расстройств локомоторной функции

Наиболее распространёнными формами нарушений локомоторной (двигательной) функции нервной системы являются: гипокинезии (в том числе акинезия), гиперкинезии и атаксии.

Гипокинезии(от греч. hypokinesia: hypo – снижение, kinesia – движение) – класс типовых нейрогенных расстройств движений, характеризующийся ограничением объёма, количества и скорости движений, которые проявляются наличием параличей, парезов, скованностью активных движений. По выраженности ограничения произвольных движений гипокинезии подразделяются на парезы и параличи.

Парез – это патологическое состояние, которое сопровождается уменьшением амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений. Виды парезов: гемипарез – парез половины тела; монопарез – парез одной руки или ноги.

Паралич – патологическое состояние, при котором наблюдается полное отсутствие произвольных движений. В зависимости от распространённости выделяют различные виды параличей (или парезов):

– моноплегия – паралич или парез одной конечности;

– параплегия – паралич или парез обеих рук или обеих ног;

– гемиплегия – паралич или парез левой или правой половины тела;

– триплегия – паралич или парез трёх конечностей;

– тетраплегия – паралич или парез рук и ног.

В зависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые параличи. При спастических – повышен тонус мышц, как правило, одной группы (например, сгибателей или разгибателей рук). Наблюдаются такие параличи при поражении центральных мотонейронов на любом участке кортико-спинального (пирамидного) пути. При ригидных – длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц-антагонистов (отводящих и приводящих, сгибателей и разгибателей). Конечность длительно сохраняет приданную позу – «восковидная ригидность» при поражении экстрапирамидной системы.

Вялый паралич характеризуется снижением тонуса мышц в области иннервации повреждённого нервного ствола или центра.

По преимущественно пораженным нервным структурам выделяют параличи центральные, периферические, экстрапирамидные и нервно-мышечные (миастенические).

Центральный (спастический) паралич, т.е. паралич, возникающий вследствие поражения центральных (пирамидных) мотонейронов и (или) проводящих пирамидных путей двигательного анализатора (центральные параличи и парезы), клинически проявляется:

- гипо-, акинезией – ограничением или отсутствием активных движений;

- мышечной гипертонией – повышением тонуса мышц;

- гиперрефлексией – повышением сухожильных и надкостничных рефлексов;

- синкинезией – непроизвольными содружественными мышечными сокращениями и движениями, возникающими в парализованной конечности при осуществлении произвольных движений другой конечностью или иной частью тела;

- наличием патологических (сгибательных и разгибательных) рефлексов (Россолимо, Бабинского);

- отсутствием атрофии мышц.

Механизм повышения тонуса мышц, сухожильных и надкостничных рефлексов, как и появление патологических рефлексов, при центральном параличе обусловлен повышением активности мотонейронов передних рогов спинного мозга вследствие ослабления тормозных нисходящих влияний нейронов головного мозга.

Периферический (вялый) паралич (парез) может возникнуть при повреждении следующих структур нервной системы: передних корешков спинного мозга, нервных сплетений, α-мотонейронов спинного мозга, эффекторных волокон периферических нервов. Клиническими признаками, проявлениями периферического паралича (пареза) являются: акинезия (гипокинезия) – отсутствие или ограничение произвольных движений; атрофия мышц; атония (гипотония) – отсутствие или снижение мышечного тонуса; арефлексия (гипорефлексия) – отсутствие или снижение сухожильных и надкостничных рефлексов.

Атрофия мышц при периферическом параличе связана с выпадением нелокомоторных функций мотонейронов спинного мозга и трофического влияния мотонейронов на скелетную мускулатуру.

Экстрапирамидные (ригидные) параличи и парезы проявляются:

- гипо-, акинезией– ограничением или отсутствием непроизвольных («автоматизированных») движений;

- повышением тонуса мышц по ригидному типу(одной или нескольких групп мышц-антагонистов: отводящих и приводящих, сгибателей и разгибателей);

- восковидной ригидностью– длительным сохранением приданной конечности или туловищу позы при одновременном повышении тонуса сгибателей и разгибателей (ригидность мышц, отсюда название – ригидный паралич);

- появлением постуральных, позотонических рефлексов,наблюдающихся при изменении позы тела (нистагм глаз или головы при вращении телом); последние характерны для ранних месяцев жизни, с возрастом подавляются корой. Обусловлено нарушением регуляции установочных реакций, обеспечивающих автоматическое возращение конечности в исходную позу при ее изменениях;

- каталепсией – длительным застыванием туловища или конечностей в приданном положении, снижением темпа и координации движения;

- отсутствием патологических рефлексови гиперрефлексии (в отличие от центральных параличей).

Гиперкинезии(от греч. hyperkinesia: hyper – усиление, kinesia – движение) – класс типовых форм расстройства локомоторных (двигательных) функций, выражающихся в увеличении объема и количества непроизвольных движений, появлении насильственных, избыточных непроизвольных движений или сокращений отдельных мышц независимо от воли больного, причем эти движения лишены всякого физиологического смысла. По локализации пораженных структр различают корковые, подкорковые и стволовые гиперкинезии, по распространённости процесса – местные или локальные (вовлечение одной группы мышц) и генерализованные (поочередное вовлечение различных групп мышц). Гиперкинезия проявляется в судорогах или дрожании.

Судороги – внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Для гиперкинезов в форме судорог характерны большие локомоторные эффекты и значительные перемещения частей тела в пространстве.

Различают судороги тонические, клонические и смешанные.

Тонические судороги – резкое и длительное (до нескольких десятков секунд) сокращение какой-либо мышцы или мышечных групп, что может быть вызвано поступлением нервного импульса большой продолжительности. Это, в свою очередь, обусловливает вынужденное насильственное изменение положения того участка тела, конечности, мышцы которых охвачены судорогой («застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях). Тонические судороги развиваются при чрезмерном возбуждении подкорковых структур, алкогольной интоксикации, отравлении окисью углерода, столбняке.

К гиперкинезам, функциональную основу которых составляют тонические судороги, относят атетоз, первую фазу эпилептических судорог, опистотонус.

Атетоз – непроизвольные, стереотипные, медленные, червеобразные, вычурные движения, возникающие в результате одновременной длительной активации мышц агонистов и антагонистов; развивается при поражении стриопаллидарной системы, энцефалите, опухолях подкорковых отделов головного мозга. Для гиперкинеза в форме атетозных судорог характерно тоническое медленное сокращение мышц и повышение их тонуса, главным образом в конечностях и преимущественно в пальцах.

Для первой стадии эпилептических судорог характерны генерализованные тонические судороги. Вторая стадия эпилептических судорог носит генерализованный, клонический, приступообразный характер.

Опистотонус – крайняя степень выраженности тонических судорог; развивается при столбняке.

Клонические судороги – кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующих друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени и характеризующиеся быстрой сменой состояния сокращения и расслабления той или иной группы мышц, значительным перемещением частей тела в пространстве. Нередко наблюдается смена тонических судорог клоническими и наоборот. К гиперкинезам, функциональную основу которых составляют клонические судороги, относят тик, хорею, конвульсии, вторую фазу эпилептических судорог. Для гиперкинеза в форме тика характерны быстрые, непроизвольные клонические, захватывающие одну или небольшое количество мышц, сокращения обуславливающие насильственные движения (мигание, прищуривание глаз, жестикуляция, подергивание плечами, головой), отличающиеся стереотипностью и постоянной локализацией места проявления. Имеет место при поражении экстрапирамидной системы, энцефалите, интоксикации, психических расстройствах. Для гиперкинеза в форме хореических судорог характерно: быстрые, неритмичные, беспорядочные, насильственные сокращения различных групп мышц; постоянно меняющаяся локализация места проявления; клонический характер сокращения мышц; генерализация судорог. Хорея имеет место при длительной ишемии мозга, ревматическом энцефалите, атеросклеротическом поражении ЦНС, хорее Гентингтона.

Конвульсии – распространенные выраженные клонические судороги, которые возникают чаще всего в результате чрезмерного возбуждения коры больших полушарий или поражения структур пирамидной системы.

Для гиперкинеза типа дрожания (тремор) характерны слабо выраженные непроизвольные движения в виде ритмичных колебаний частей тела (головы, конечностей) или дрожь всего тела без больших локомоторных движений. В основе дрожания лежит переменное сокращение антагонистически действующих мышц вследствие попеременного усиления их тонуса. Известно два типа дрожания: паркинсоновское и интенционное.

Паркинсоновский тип дрожания может сочетаться с ригидностью мышц и гипокинезией. Наблюдается в спокойном состоянии, при произвольных движениях прекращается. Возникает при повреждении ствола мозга, при органических поражениях головного мозга, расстройствах кровообращения в ЦНС, эндогенных интоксикациях, болезни Паркинсона. В механизме их развития имеет значение дефицит ДА в базальных ганглиях.

Интенционное дрожание, наоборот, в покое отсутствует, возникает при произвольном движении и усиливается при приближении к цели, при совершении целенаправленного действия амплитуда дрожания увеличивается. Возникает при поражении зубчатого ядра и полушарий мозжечка.

Атаксии (от греч. ataxia – беспорядочность) – локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. Сила мышц при этом практически не изменяется.

28.6. Нейрогенные расстройства трофики