Асимметричные формы сращения

4% от всех аномалий.

ü S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника.

ü I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика: почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.

Лечение в случае осложнений.

Аномалии величины и структуры почек

Аплазия почки - Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов.

большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами

малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов.

Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика: рентгенологические и эксперементальные методы исследования.

Гипоплазия почки - врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически выделяют три формы:

ü простая - уменьшение числа чашек и нефронов

ü гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

ü гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

Различают:

ü Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии

ü Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.

Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение: Нефрэктомия. Энтеропексия. Энтероренопексия.

Кистозные аномалии почек

Поликистоз почек

Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.

Кисты бывают:

ü гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой

ü тубулярные - образуются из извитых канальцев

ü экскреторные - из собирательных трубочек.

Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.

Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.

Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение: борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи) - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просеянное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50% отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия.

Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.

Лечение. При отсутствии осложнений не требуется

Мультикистозная дисплазия Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны.

Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов - нефрэктомия.

Мультиокулярная киста - редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия.

Солитарная киста - одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: Волосы, сальные массы, зубы.

Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении -воспалительные изменения. Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией. Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки, раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Удвоение почки и мочеточников

Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластому. В 50% случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро-уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита. Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро – уретеро или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение с неоимплантацией мочеточников.

122.Гидронефроз, уретерогидронефроз. Этиология. клиника. диагностика. лечение.

Гидронефроз (от греч. hydor — вода и nephros — почка) — заболевание почки, характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной паренхимы и прогресси­рующим ухудшением всех основных функций почки в результате нарушения оттока мочи из почки и гемоциркуляции в ней.

В последние годы это заболевание в некоторых странах стали называть гидронефротической трансформацией.

Этиология. Гидронефроз всегда развивается при возник­новении препятствий оттоку мочи, которые могут локализоваться на любом участке мочевого тракта, но чаще их находят в лоханочно-мочеточниковом сегменте. С. П. Федоров делит эти препятствия на пять групп:

1. Препятствия, находящиеся в мочеиспускательном канале и мочевом пузыре.

2. Препятствия по ходу мочеточника, но вне его просвета.

3. Препятствия, вызванные отклонением в положении мочеточ­ника.

4. Препятствия, существующие в просвете самого мочеточника и в лоханке.

5. Изменения в стенках мочеточника или лоханки, вызываю­щие затруднения оттоку мочи.

Патогенез. Согласно современному учению о гидронефро­зе, его течение делят на три стадии: I стадия — расширение только лоханки (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки, II стадия — расширение не только лозанки, но и чашечек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки и значительное нарушение ее функции; III стадия — резкая атрофия па­ренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.

Гидронефротическая трансформация развивается в две фазы: в первой атрофируется мозговое вещество, во второй — кора почки.

Классификация. С практической точки зрения и исходя из современных теоретических представлений о гидронефрозе, на­иболее приемлемо деление заболевания на два вида.

1. Первичный, или врожденный, гидронефроз, развивающийся вследствие врожденного препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента, которое нарушает отток мочи из почки.

2. Вторичный, или приобретенный, гидронефроз — осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждение мочевых путей и др.).

Как первичный, так и вторичный гидронефроз может быть от­крытым, закрытым, интермиттирующим. Наличие одного из пере­численных видов препятствий оттоку мочи на уровне мочеточниково-пузырного сегмента приводит к развитию одностороннего гидроуретеронефроза (гидронефроз с резким растяжением мочеточ­ника), а при обструкции в области шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала возникает двусторонний гидроуретеронефроз. Гидронефроз является одним из наиболее частых забо­леваний в детской урологической практике, у взрослых чаще встречается в возрасте 20—40 лет, у женщин — в 1,5 раза чаще, чем у мужчин, односторонний гидронефроз наблюдается чаще, чем двусторонний.

Симптоматика и клиническое течение. Гид­ронефроз часто развивается бессимптомно, особенно у детей, его выявляют лишь в случае присоединения инфекции, при травме почки или случайно обнаруживают при пальпации брюшной полости в виде флюктуирующей опухоли. Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты боли в области почки, имеющие разную интенсивность или постоянный ноющий характер, а в ранних стадиях проявляющиеся в виде приступов почечной колики. Часто больные отмечают уменьшение количества мочи перед приступами и во время них и увеличение его по стихании приступа. При далеко зашедшем гидронефрозе острые боли исчезают. Повышение температуры тела во время приступов боли при гидронефрозе может отмечаться в случае присоединения мочевой инфекции и пиелонефрита, в результате пиеловенозного рефлюкса.

Вторым симптомом является опухолевидное образование, про­щупываемое в подреберье, а при большом гидронефрозе вы­ходящее за его пределы. Гематурия — нередкий, а иногда един­ственный симптом гидронефроза. Она возникает вследствие вне­запного и быстрого снижения внутрилоханочного давления при кратковременном восстановлении оттока мочи из лоханки.

Течение асептического одностороннего гидронефроза может быть латентным, больные длительное время считают себя здоровы­ми, несмотря на наличие у них прогрессирующего процесса. Даже при далеко зашедшем одностороннем гидронефрозе явления по­чечной недостаточности, как правило, не наблюдаются, так как противоположная почка возмещает функцию пораженной.

Двусторонний гидронефроз постепенно приводит к прогрессированию ХПН и смерти от уре­мии. Из осложнений при гидронефрозе нужно отметить острый и хронический пиелонефрит, образование вторичных камней и разрывы гидронефротического мешка при травме.

Диагноз. Диагностика основывается прежде всего на анам­незе, свидетельствующем об имевшихся почечных коликах или ту­пых болях в области почки. При пальпации удается выявить гид­ронефроз в поздних его стадиях, когда почка значительно уве­личена и прощупывается. Перкуссия передней стенки живота по­зволяет определить вне- или внутрибрюшинное расположение прощупываемого образования.

Хромоцистоскопия является вспомогательным методом, позво­ляющим заподозрить наличие гидронефроза и судить не столько о секреторной функции почечной паренхимы, сколько о моторной функции лоханки и мочеточника. При гидронефрозе индигокармин из устья мочеточника больной почки не поступает или выделяется с запозданием, вяло, слабо окрашенной струей. Радиоизотопная ренография и динамическая нефросцинтиграфия при гидронефро­зе дают объективную информацию о функциональном состоянии почечной паренхимы.

Обзорная рентгенография при хорошей подготовке больного позволяет установить увеличение почки и на­личие в ней камней. Экскреторная урография дает представление о секреторной функции паренхимы и эвакуаторной деятельности лоханки и мочеточника как пораженной, так и здоровой почки.

Анализ мочи, раздельно взятой из почек, и бактериологическое исследование ее с определением чувствительности микрофлорык антибиотикам при гидронефрозе, сочетающемся с пиелонеф­ритом, дополняют диагностику. Почечную артериографию произво­дят при гидронефрозе сравнительно часто: для уточнения стадии гидронефроза и выявления добавочного сосуда. Все перечисленные методы позволяют распознать гидронефроз, опре­делить его стадию, функциональное состояние почки и мочевых путей, а часто также найти причину гидронефроза, что имеет важ­ное значение для выбора метода лечения. В тех случаях, когдг» перечисленные методы не выполнимы или не дают точный ответ, может быть применена чрескожная пункционная антеградная пиелография.

В последние годы в диагностике гидронефротической транс­формации используют радиоизотопные методы исследования (ренография, статистическая и динамическая сцинтиграфия, непря­мая почечная ангиография), характеризующие секреторную и эвакуаторную функцию пораженной почки, степень сохранности ее паренхимы, состояние ее кровоснабжения. Ультразвуковое скани­рование выявляет при гидронефрозе полость с однородной жидкой средой.

Дифференциаль­ная диагностика. При болях следует диф­ференцировать заболева­ние от нефролитиаза, нефроптоза.

При прощупываемом в забрюшинном пространст­ве образовании следует дифференцировать гидро­нефроз от опухоли, поли-кистоза и солитарной кис­ты почки.

Лечение. При гидро­нефрозе лечение должно быть направлено на устране­ние причины, вызвавшей раз­витие патологического про­цесса, и сохранение органа.

Показанием к пластичес­кой операции являются те стадии одно- и двусторон­него гидронефроза, при кото­рых функция паренхимы в достаточной степени сохра­нена, а причина гидронефро­за может быть устранена. При гидронефрозе, возникшем на почве изменений в области лоханочно-мочеточникового соустья, применяют разнообразные пластические операции.

К нефрэктомии следует прибегать в случаях односто­роннего гидронефроза, когда в значительной степени выра­жена атрофия паренхимы и функция ее ничтожна. Остав­ление такой почки в орга­низме опасно из-за возмож­ных осложнений (острый пиелонефрит, нефрогенная артериальная гипертензия и др.). У пожилых людей предпочтительнее нефрэктомия. Абсолютно противопока­зана нефрэктомия в тех слу­чаях, когда вторая почка так­же поражена гидронефрозом или другим процессом. Пиело- и нефростомия как само­стоятельная операция при гидронефрозе имеет ограни­ченные показания, ее приме­няют в экстренных случаях, при остро возникших воспа­лительных осложнениях гид­ронефроза. В качестве перво­го этапа может быть выпол­нена чрескожная пункционная нефропиелостомия, когда необходимо срочно отвести мочу из лоханки с целью улучшения общего состояния больного и почечной функции для последующего выполнения пластической операции.

Прогноз. В отношении выздоровления при гидронефрозе прогноз далеко не всегда благоприятный, так как реконструктив­ные пластические операции дают хорошие анатомо-функциональные результаты в среднем лишь у половины больных. Прогноз в отношении жизни при одностороннем гидронефрозе относитель­но благоприятный, а при двустороннем — весьма серьезный вви­ду развития хронической почечной недостаточности.

Чем раньше произведена органосохраняющая операция, тем лучше прогноз. Хорошие анатомо-функциональные результаты по­лучают у 90 % детей раннего возраста (до 3 лет), у 80 % детей до 15 лет и у 50 % взрослых.