Причины стойких нарушений слуха

Стойкие нарушения слуха у детей могут быть врожденными и приобретенными. Следует отметить, что такое подразделение практически нередко оказывается трудноосуществимым. Заключение о врожденном или приобретенном характере нарушения слуха делается обычно на основании сведений, полученных со слов родителей, а эти сведения часто оказываются весьма неточными. С одной стороны, заболевание, вызвавшее глухоту или тугоухость, может остаться незамеченным, и родители считают в этих случаях ребенка глухим или тугоухим от рождения. С другой стороны, нередко действительно врожденное нарушение слуха остается в течение нескольких месяцев, а иногда лет нераспознанным, а когда оно выявляется, то приписывается какому-либо случайному заболеванию или травме, имевшим место незадолго до обнаружения дефекта слуха. Таким образом, диагностика врожденного нарушения слуха в каждом конкретном случае может оказаться очень затруднительной. Врожденный характер нарушения слуха отмечается значительно реже, чем приобретенный.

Роль наследственного (генетического) фактора в качестве причины врожденных нарушений слуха в прежние годы несколько преувеличивалась. Однако этот фактор, несомненно, имеет некоторое значение, так как известно, что у глухих родителей дети с дефектом слуха рождаются чаще, чем у слышащих.

Из других причин, обусловливающих врожденное нарушение слуха, следует отметить инфекционные заболевания у матери во время беременности. Особое значение имеют вирусные инфекции (корь, грипп). Наиболее опасным для развивающегося зачатка слухового органа является заболевание, возникающее у матери в первые три месяца беременности.

Вредное воздействие на развивающийся орган слуха у плода могут оказать радиационное облучение, некоторые химические вещества. Практическое значение в возникновении врожденных нарушений слуха имеет алкоголь, употребляемый матерью во время беременности, а из лекарственных веществ — антибиотики группы аминогликозидов, а также производные хинина. Возникающие при применении такого рода ототоксических препаратов нарушения слуха, как правило, необратимы и поддаются лечению лишь в самом начале развития. Поэтому здесь особое значение приобретают первые симптомы (шум в ухе и снижение слуха).

Нарушение развития слухового органа может возникнуть вследствие травмы плода, особенно в первые месяцы беременности, когда зачаток слухового анализатора оказывается особенно ранимым.

Приобретенные нарушения слуха возникают от самых разнообразных причин. Следует, однако, отметить, что тяжелые нарушения слуха наступают обычно при поражении звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва), в то время как легкая и средняя степень нарушения слуха может возникать при поражении лишь звукопроводящего аппарата (среднего уха).

Среди причин нарушения слуха у детей первое место занимают последствия острого воспаления среднего уха (острого среднего отита). Поражение слуха в этих случаях обусловлено стойкими остаточными изменениями в среднем ухе, приводящими к нарушению нормальной подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек. В некоторых случаях после острого среднего отита остается стойкое прободение барабанной перепонки и длительное гноетечение из уха — хронический гнойный отит. Это заболевание сопровождается обычно значительным понижением слуха.

Частой причиной поражения слуха у детей являются заболевания носа и носоглотки и связанное с этими заболеваниями нарушение проходимости евстахиевой трубы. В частности, большое значение в этиологии нарушения слуха имеют аденоидные разращения. Непосредственной причиной понижения слуха в этих случаях является нарушение нормальной вентиляции среднего уха и связанные с ним изменения в положении барабанной перепонки и цепи слуховых косточек.

Степень понижения слуха при заболеваниях среднего уха может быть различной. Для этих заболеваний более характерными являются легкое и среднее понижение слуха, но могут встречаться и тяжелые нарушения слуха, Они развиваются обычно в результате перехода воспалительного процесса во внутреннее ухо, однако резко выраженная тугоухость может возникнуть и в тех случаях, когда процесс ограничивается только средним ухом, т. е. при поражении лишь звукопроводящего аппарата.

В этиологии (от греч. aitia — причина), изучающей причины и условия болезни, в частности резко выраженных форм стойких нарушений слуха, важнейшую роль играют поражения внутреннего уха и ствола слухового нерва. Поражение ядер слухового нерва, его проводящих путей в головном мозгу, а также корковых слуховых центров как по частоте, так и по степени возникающих при них нарушений слуха имеют сравнительно меньшее значение.

Внутреннее ухо часто вовлекается в воспалительный процесс заболеваний среднего уха. Причем возникающие во внутреннем ухе изменения, в отличие от обусловивших их заболеваний среднего уха, в большинстве случаев не поддаются лечению.

Важную роль в возникновении стойких нарушений слуха играют острые инфекционные заболевания. Большинство инфекционных болезней, являющихся причиной поражения слуха, приходится на детский возраст. Поэтому роль таких заболеваний в этиологии нарушений слуха у детей особенно велика. Из инфекционных заболеваний, обусловливающих стойкие поражения слуха в детском возрасте, наибольшее значение имеют эпидемический цереброспинальный менингит, корь, скарлатина, грипп, паротит (свинка). Одни инфекционные заболевания (менингит, вирусный грипп, паротит) вызывают поражение нервного аппарата слухового анализатора (кортиева органа или ствола слухового нерва), другие (корь, скарлатина) — преимущественно воздействуют на среднее ухо, причем развивающийся при этом воспалительный процесс не только приводит к нарушению функции звукопроводящего аппарата среднего уха, но и может вызвать также заболевания внутреннего уха (серозный или гнойный лабиринтит) с частичной или полной гибелью рецепторных клеток кортиева органа.

Гнойный лабиринтит возникает именингеальным путем, т. е. путем распространения гнойного процесса со стороны мозговых оболочек на внутреннее ухо через оболочки слухового нерва. Такое распространение имеет место при эпидемическом цереброспинальном менингите.

Нельзя забывать, что в прежнее время, при отсутствии эффективных методов лечения, большинство заболевших менингитом умирало. Теперь же в подавляющем большинстве случаев такие больные выживают, и поэтому, несмотря на снижение заболеваемости менингитом и ушными осложнениями, менингит остается одной из наиболее частых причин стойких и резко выраженных нарушений слуха.

Нарушение слуха и обычно одновременно развивающееся расстройство функции вестибулярного аппарата при цереброспинальном менингите обусловливается воспалительным процессом во внутреннем ухе — гнойным лабиринтитом. Большинство авторов считают, что гнойный лабиринтит при менингите возникает в результате распространения гнойной инфекции из мозговой оболочки через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Поражение внутреннего уха при эпидемическом цереброспинальном менингите наступает обычно в первые же дни болезни. Иногда уже в первые сутки выявляется полная глухота. Поражение слуха при менингите, как правило, двустороннее.

Воспалительный процесс в лабиринте приводит к необратимым изменениям в нервной ткани периферического рецептора (к гибели волосковых клеток кортиева органа и клеток спирального нервного узла), в то время как процесс в мозговых оболочках может закончиться без всяких последствий для мозговой ткани и черепно-мозговых нервов.

При некоторых инфекциях возникают явления менингоэнцефалита с поражением ядер тех или иных нервов, в том числе слухового, однако полное выпадение слуховой функции при таких поражениях наблюдается редко.

В последние годы стали наблюдаться случаи возникновения глухоты после туберкулезного менингита. Не касаясь здесь сложного вопроса о непосредственной причине поражения слуховой функции при туберкулезном менингите (влияние самой туберкулезной инфекции или токсическое воздействие антибиотика), важно отметить, что еще в недавнем прошлом случаи глухоты после туберкулезного менингита не могли встречаться по той простой причине, что это заболевание всегда заканчивалось смертью.

В последние годы, в связи с уменьшением роли других детских инфекционных заболеваний (менингита, скарлатины, кори), относительно повысилось значение вирусного гриппа. При гриппе нередко развивается тяжелое воспаление среднего уха, выделенное в самостоятельную форму (гриппозный отит). В части случаев воспалительный процесс при гриппозном отите распространяется на внутреннее ухо и слуховой нерв, что приводит к резкому понижению слуха, а иногда и глухоте. Нарушение слуха при этом развивается обычно очень быстро и в большинстве случаев оказывается необратимым, так как оно обусловлено дегенеративными изменениями в кортиевом органе или стволе слухового нерва. Гриппозная инфекция является наиболее опасной в отношении влияния на слуховой орган в раннем возрасте, особенно у грудных детей.

Следует упомянуть о сравнительно редком, но очень тяжелом поражении слуха, которое возникает иногда при другом вирусном заболевании — воспалении околоушной слюнной железы (эпидемическом паротите, или свинке). Характерными особенностями заболевания слухового органа при паротите являются его внезапность и полное выпадение слуховой функции. Поражение обычно бывает односторонним. Однако в ряде случаев приходится наблюдать и полную двустороннюю глухоту. По мнению большинства исследователей, в основе глухоты при эпидемическом паротите лежит гибель рецепторного аппарата во внутреннем ухе (волосковых клеток кортиева органа).

Заболевание сифилисом стало в настоящее время нередким явлением. В тех случаях, когда нарушение слуха в детском возрасте возникает в результате сифилитической инфекции, речь идет обычно о врожденном сифилисе, т. е. о внутриутробном заражении плода от больной матери. Причиной нарушения слуха при врожденном сифилисе являются патологические изменения в нервном аппарате внутреннего уха или в стволе слухового нерва.

В возникновении стойких нарушений слуха известное значение имеет травма, в частности родовая. Сюда относятся повреждения слухового органа вследствие сдавления и деформации головки плода во время прохождения через узкие родовые пути, а также в результате наложения акушерских щипцов. Травматические нарушения слуха могут возникать и в более отдаленном постнатальном периоде (в грудном и преддошкольном возрасте) вследствие ушиба головы.