Заболевания слухового нерва, проводящих путей и слуховых центров в головном мозгу

Поражения проводникового отдела слухового анализатора могут возникать на любом его отрезке. Наиболее частыми являются заболевания первого неврона, объединяемые в группу, получившую наименование невритов слухового нерва. Это наименование носит несколько условный характер, так как в данную группу включает не только заболевания ствола слухового нерва, но и поражения нервных клеток, входящих в состав спирального нервного узла, а также некоторые патологические процессы в клетках кортиева органа.

Биполярные нервные клетки спирального узла очень чувствительны ко всякого рода вредным влияниям. Они легко подвергаются дегенерации (перерождению) при воздействии химических ядов, в частности при интоксикации некоторыми лекарственными веществами, бытовыми и промышленными ядами (хинин, стрептомицин, салициловые препараты, мышьяк, свинец, ртуть, никотин, алкоголь, окись углерода и др.). Некоторые из этих веществ (хинин и мышьяк) имеют особое сродство к нервным элементам слухового органа и действуют на эти элементы как бы избирательно, подобно тому как, например, метиловый алкоголь (древесный спирт) действует избирательно на нервные окончания в глазу и вызывает слепоту вследствие наступающей атрофии зрительного нерва.

Интоксикация клеток, спирального нервного узла происходит не только при отравлении химическими ядами, но и воздействии бактерийных ядов (токсинов), циркулирующих в крови при многих болезнях, например менингите, скарлатине, гриппе, тифе, свинке и пр. В результате интоксикации как химическими ядами, так и бактерийными наступает гибель всех или части клеток спирального узла с последующим полным или частичным выпадением слуховой функции. Гибель биполярных нервных клеток спирального узла приводит к глухоте прежде всего вследствие перерыва на пути прохождения нервного импульса от периферического рецептора к корковому концу слухового анализатора. Кроме того, в этих случаях обычно наступает так называемая нисходящая дегенерация, т. е. атрофия тех отростков биполярных нервных клеток, которые направляются к кортиеву органу, и гибель соответствующих волосковых клеток.

Процесс дегенерации иногда становится восходящим и распространяется на центральные отростки биполярных клеток, т. е. на нервные волокна, составляющие самый ствол слухового нерва. Заболевания ствола слухового нерва возникают также вследствие перехода воспалительного процесса с мозговых оболочек на оболочку нерва при менингите. Такой переход происходит обычно в том месте, где слуховой нерв выходит из внутреннего слухового прохода и входит в мозг, проникая через мозговые оболочки. В результате воспалительного процесса происходит гибель всех или части волокон слухового нерва и возникает соответственно полная или частичная потеря слуха.

Проводящие слуховые пути в головном мозгу могут страдать при врожденных аномалиях и при различных заболеваниях и повреждениях мозга. Во всех случаях такие поражения обычно не бывают изолированными, т. е. не ограничиваются нарушениями только слуховых путей, а сопровождаются и другими мозговыми расстройствами. Из заболеваний здесь следует отметить кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы в мозговой ткани (энцефалит) при различных инфекционных заболеваниях (менингит, сифилис и др.). Характер нарушения слуховой функции находится в зависимости от места поражения. В тех случаях, когда процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекрестка — нарушается слух на соответствующее ухо; если при этом гибнут все слуховые волокна, то возникает полная потеря слуха на это ухо, при частичной гибели слуховых путей — большее или меньшее понижение слуха, но опять-таки лишь на соответствующее ухо. При односторонних поражениях проводящих путей выше перекрестка наступает двустороннее понижение слуха, более выраженное на стороне, противоположной поражению; полной потери слуха даже на одно ухо в этих случаях не происходит, так как импульсы из обоих рецепторов будут проводиться в центральный конец анализатора по сохранившимся проводящим путям противоположной стороны.

Заболевания слуховой области коры головного мозга, так же как и заболевания проводящих путей, могут возникать при кровоизлияниях, опухолях, энцефалитах. Односторонние поражения ведут к понижению слуха на оба уха, больше — на противоположное.

Что касается двусторонних поражений проводящих путей и центрального конца слухового анализатора, то если они и могут иметь место, то практически число их вряд ли может быть сколько-нибудь значительным. В самом деле, трудно себе представить, чтобы какая-нибудь врожденная аномалия мозга или какое-либо заболевание мозговой ткани захватили изолированно и симметрично только слуховые области. Поэтому тяжелые степени стойкого нарушения слуха, обязанные своим происхождением врожденному или приобретенному поражению центральных отделов слухового анализатора, если и встречаются, то обычно лишь при обширных поражениях головного мозга и сопровождаются такими глубокими нарушениями других мозговых функций, что сама потеря слуха в общей картине поражения отодвигается на задний план.

Шумовые поражения. При длительном воздействии шума развиваются дегенеративные изменения в волосковых клетках кортиева органа, распространяющиеся на нервные волокна и на клетки спирального нервного узла. В результате этого процесса наступает прогрессирующее ухудшение слуха, которое в некоторых случаях доходит до резкой степени. Такое длительное воздействие сильного шума наблюдается в условиях некоторых производств. Вредное действие на орган слуха оказывает не только сильное звуковое раздражение, но и сотрясения пола, которые возникают в шумных цехах при работе движущихся механизмов; эти сотрясения передаются на внутреннее ухо через тело и, вызывая перемещения жидкости лабиринта и основной мембраны, наслаиваются на звуковые колебания.

Поражения органа слуха среди рабочих шумных производств встречаются часто. Мероприятия по охране труда рабочих шумных производств (уменьшение шума и сотрясения, введение специальных заглушек и пр.), а также ликвидация производственных процессов, сопровождающихся сильным шумом, путем замены их другими, менее шумными или даже почти бесшумными (например, замена клепки электросваркой) в значительной степени могут предотвратить развитие такого рода глухоты и тугоухости.

Воздушная контузия. Воздушная контузия (слово «контузия» означает ушиб), возникающая при действии взрывной волны, сопровождается разнообразными изменениями в организме и вызывает, в частности, ряд нарушений в слуховом анализаторе. Действие взрывной волны, т. е. внезапного резкого колебания атмосферного давления, обычно сочетается с влиянием сильного звукового раздражения, сопровождающего всякий взрыв. В результате одновременного действия обоих этих факторов могут возникать патологические изменения во всех отделах слухового анализатора. Наблюдаются разрывы барабанной перепонки, кровоизлияния в среднем и внутреннем ухе, смещение и разрушения клеток кортиева органа. Результатом такого рода повреждений является стойкое поражение слуховой функции. Нарушение слуха может достигать различной степени в зависимости от локализации и протяженности повреждения.

Функциональные нарушения слуха. При воздушной контузии, помимо стойких нарушений слуха, возникающих в результате анатомических повреждений периферических частей слухового анализатора, часто наблюдаются временные расстройства слуховой функции, сочетающиеся иногда с нарушениями речи. Эти расстройства наблюдаются обычно непосредственно после контузии, достигая нередко степени полной глухоты и полного отсутствия речи. Они подучили название сурдомутизма (от лат. surditas — глухота и mutismus — отсутствие речи). Входящее в этот составной термин слово «мутизм» подчеркивает временный, функциональный характер поражения, в отличие от термина «глухонемота» (surdomutitas), которым обозначается стойкое поражение слуха и отсутствие речи. Контузионный сурдомутизм связан с развитием запредельного охранительного торможения (по И. П. Павлову), которое возникает в корковых центрах слуха и речи в ответ на действие чрезвычайного раздражителя в виде мощной звуковой волны, оглушительного звука выстрела и сильного сотрясения. В большинстве случаев явления сурдомутизма быстро проходят под влиянием растормаживающего лечения, а иногда и без всякого лечения.

отдельных случаях тормозной процесс принимает длительный, затяжной характер.

К числу функциональных нарушений слуха относится также истерическая глухота, развивающаяся у людей со слабой нервной системой под влиянием сильных раздражителей (испуг, страх). Случаи истерической глухоты наблюдаются иногда и у детей.