Пурпура Шенлейн-Геноха

Пурпура Шенлейн-Геноха (ШГ) – это васкулит сосудов мелкого калибра, клиническими проявлениями которого является геморрагическая сыпь, артриты, боли в животе и ГН. ГН отмечается в 25-50% случаев пурпуры ШГ. IgA-НП и нефрит Ш-Г (НШГ) тесно связаны патогенетически в связи с продукцией аномального IgA. Описано одновременное развитие IgA-НП у сибсов и обоих заболеваний у одного пациента. В связи с большим гистологическим сходством почечных изменений НШГ нередко считают системным вариантом IgA-НП. Однако в отличие от IgA-НП, НШГ является заболеванием больше детского возраста, характеризуется системными проявлениями (геморрагическая сыпь, боли в животе, суставах). Взрослые болеют редко, у них пол значения не имеет. Более тяжелые варианты НШГ отмечаются у мальчиков, НШГ протекает чаще в виде транзиторной гематурии.

Патогенез. Так же, как и при IgA-НП, отмечается патологический процесс гликозилирования IgA. Большинство иммунных депозитов в почках содержат полимерный IgA. Повышенный синтез этого иммуноглобулина, происходит, предположительно в слизистых оболочках, и его замедленный клиренс ответственнен за образование иммунных комплексов, содержащих IgA. Клинически отмечена связь заболевания с отдельными инфекциями (ОРИ, корь, краснуха, бактерии и др.), приемом медикаментов (ванкомицин, ранитидин и др.) и другими факторами (опухоли, пищевая аллергия и др.). Однако ни один экзогенный антиген не идентифицирован ни в циркулирующих иммунных комплексах (ЦИК), ни в мезангиуме почек больных нефритом ШГ. Морфологически нередко можно обнаружить полулуния.

Клиническая картина. Наиболее частым вариантом манифестации нефрита ШГ является небольшая протеинурия в сочетании с микрогематурией. Реже отмечается макрогематурия. Возможна манифестация с клиникой БПГН. В тяжелых случаях развивается нефритический синдром, который в отдельных случаях может сочетаться с НС и прогрессировать до почечной недостаточности. Следует учесть, что гипопротеинемия частично может быть результатом энтеральных потерь белка.

Диагностика. В связи с типичными экстраренальными проявлениями заболевания для установления диагноза нефрита ШГ нет необходимости в проведении нефробиопсии, за исключением тяжелых случаев, особенно БПГН.

Терапия. Терапия проводится на основании тех же критериев, что и при IgA-НП. Возможны рецидивы в трансплантате с последующей его потерей, чаще в случае живой родственной трансплантации.

IgA-НП и другие заболевания, протекающие с гематурией, требуют проведения дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.