ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)– сис­темное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в процесс преимущественно сердца и суставов, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста, вследствие инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А. Широко распространенный термин “ревматизм” в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Суть болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда с формированием клапанных пороков сердцаи развитиемсердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.

Эпидемиология. В России частота острой ревматической лихорадки составляет 0,03%, а ревматических пороков сердца – 0,17%. Преобладающий возраст начала болезни – 5–15 лет. В последние годы отмечается рост числа случаев болезни.

Этиология.

I. Первичная роль в развитии ревматизма принадлежит β- ге­молитическому стрептококку группы А. Это открытие сделано советским акаде­миком Н.Д.Стражеско. Доказательством этого являются следующие факты:

1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой инфекцией (катаральной, фолликулярной или лакунарной ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, реже – скарлатины).

2. У 100% больных первые 2 недели ОРЛ стрептококк высевается из зева.

З. Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточ­ной стенки и гиалуроновая кислота капсулы. Стрептококк воздействует на орга­низм больного и продуктами своей жизнедеятельности – ферментами стрептолизином– О, стрептолизином– S, стрептокиназой, гиалуронидазой, дезоксирибонуклеазой. Эти ферменты, обладая свойствами антигенов, вызывают образование и выявление в крови соответствующих анти­тел: антистрептолизина – О (АСЛ – О), антистрептолизина – S (АСЛ – S), антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрепто-ДНКзы. При развитии ОРЛ в крови больного наблюдается нарастание титров указанных антител более 1: 250. Ферменты стрептококка оказывают и непосредственно кардиотоксическое действие.

4. Доказательством этиологической роли стрептококка служит также эффективность лечения препаратами пенициллина и бициллинопрофилактики.

Начало болезни приходится на возраст 7 –15 лет. Чаще болеют девочки. Развитию заболевания способствуют плохие бытовые условия, неполноценное питание, низкий уровень медицинского обслуживания.

Стрептококковая инфекция встречается достаточно часто, однако ревматиз­мом заболевает около 3% лиц, перенесших ее.

II. В возникновении болезни большое значение имеетнаследственная (генетическая) предрасположенность, которая проявляется сходством ан­тигенной структуры М-протеина клеточной мембраны β-ге­молитическогострептококка группы А с антигенными компонентами сердечной мышцы и синовиальных оболочек, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен “молекулярной мимикрии”) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов. Показана связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В-лимфоцитов.

Патогенез. Развивается иммунное асептическое воспаление преимущест­венно клапанов сердца и миокарда, которое имеет несколько этапов:

1. В ответ на стрептококковую инфекцию в организме вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрепто­кокка + антитела к ним + комплемент) (ИК), которые циркулируют в крови и, вследст­вие генетически обусловленного дефекта иммунной системы, недостаточно быстро элиминируются из организма и оседают в микроциркуляторном русле миокарда (вследствие сходства кардиальных и стрептококковых антигенов).

2. Фиксированные ИК, а также ферменты и токсины стрептококка, оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань. Разви­вается иммунное воспаление по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) с участием преимущественно нейтрофилов. Нейтрофилы с помощью лизосомных ферментов фагоцитируют ИК и разрушаются. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фиб­риноидные некрозы. Начинаясь с эндотелия сосудов, воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.

З. Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани, что вызывает образование аутоантител и развитие хронического иммунного воспаления по типу реакции гипер­чувствительности замедленного типа (ГЗТ)с участием сенсибилизированных лимфо­цитов. Следствием этого воспаления является развитие пролиферативных реак­ций.

Патологический процесс при ревматизме имеет длительное, волнообразное течение, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции или неспе­цифических факторов (беременность, стресс, прививки и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора, может в дальнейшем не принимать участия в ревматическом процессе.

Патанатомия. Наблю­даются фазовые изменения соединительной ткани:

· мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополиса­харидов);

· фибриноидный некроз (некроз коллагеновых волокон);

· образование ашофф-талалаевских гранулем;

· склероза.

Продолжительность всего патоморфологического цикла составляет в среднем 6 месяцев. Воспалительный процесс захватывает прежде всего миокард (в первые недели болезни), затем – эндокард, возможно поражение и перикарда (пан­кардит ). Признаки эндокардита обычно выявляются спустя 6 – 8 не­дель от начала атаки ревматизма в виде бородавчатого эндокардита, вальву­лита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. Обычно сначала поражается митральный клапан, затем аортальный и трехстворчатый. Недостаточность мит­рального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала болезни митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – еще позднее.

Классификация. В 2003 года ассоциацией ревматологов России (АРР) предложена современная классификация ревматической лихорадки, адаптированная к классификации МКБ –10 и общепринятая в мировом сообществе ревматологов. Различают:

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ:

Острая ревматическая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ:

ИСХОДЫ:

Выздоровление

Хроническая ревматическая болезнь сердца:

- без порока сердца

- с пороком сердца

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточность кровообращения (СН) 0, I, II –А, II – Б, III стадии

Особенностью современной классификации является то, что степени активности процесса не выделяются. Считается, что при ОРЛ течение может быть только острым – от 6-12 недель до 6 месяцев. Обязательным компонентом кардита считается эндокардит.

До утверждения классификации острой ревматической лихорадки в рамках федерального стандарта (протокола), обычно при повторной ревматической лихорадке на фоне хронической ревматической болезни сердца в клинической практике при формулировке диагноза часто используется “старая” классификация ревматизма ВНОР (1990).

ФАЗА БОЛЕЗНИ И СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ:

Активная (I, II, III степени активности)

Неактивная

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЙ:

ТЕЧЕНИЕ:

Острое (до 3 месяцев)

Подострое (3 – 6 месяцев)

Затяжное (до 1 года)

Рецидивирующее (более 1 года)

Латентное (бессимптомное, диагностируется ретроспективно)

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточность кровообращения (СН) 0, I, II –А, II – Б, III стадии

Клиника. В продромальном периоде больного могут беспокоить слабость, потливость, субфебрильная температура, возникающие в результате описанных выше процессов патогенеза болезни. В типичных случаях через 2 – 3 недели после стрептококковой носоглоточной инфекции появляются клинические признаки ОРЛ.

Хорошо известно старое мнение клиницистов о том, что ревматизм "лижет суставы и кусает сердце ". В клинике ОРЛ ведущим проявлением почти у 100% больных является кардит.

Появляются жалобы на колющие или ноющие боли в сердце, одышку при физической нагрузке, сердцебиение и перебои в работе сердца, сохраняющиеся в покое и во время сна (со слов родителей больного ребенка). Дети могут не предъявлять указанных жалоб, но из-за болезни снижают свою физическую активность (перестают заниматься спортом, начинают пользоваться лифтом, много лежат в постели и т.п.). Все это должно насторожить внимательных родителей, особенно, если в предшествующие недели ребенок мог перенести латентную стрептококковую инфекцию.

Объективно: при осмотре область сердца не изменена, при перкуссии выявляется небольшое расширение границ сердца (из-за поражения миокарда и умеренной дилатации полостей сердца). При аускультации определяется приглушенность тонов сердца, тахикардия до 100 –120 ударов в минуту, перебои в работе сердца, небольшой систолический шум над верхушкой сердца (мышечного генеза), иногда III патологический тон сердца. АД несколько снижено. Нарастание интенсивности шума и изменение его тембра косвенно свидетельствуют о поражении эндокарда и формировании порока сердца, что происходит обычно спустя 6 месяцев от начала болезни (в патоморфологической стадии склероза). В настоящее время диагноз порока сердца устанавливается с помощью Эхо КГ в динамике.

При диффузном миокардите могут развиться признаки острой сердечной недостаточности (сердечная астма, отек легких). При сухом перикардите выявляется шум трения перикарда, а при экссудативном – выраженное расширение границ сердца и глухость тонов.

Ревматический полиартрит выявляется у 50 – 80% больных. Для него характерно вовлечение в патологический процесс преимущественно крупных суставов (локтевых, коленных, плечевых), симметричность поражения, летучесть болей. При назначении противоревматических препаратов наблюдается быстрое и полное обратное развитие полиартрита без остаточной деформации суставов.

Малая хореячаще наблюдается у девочек (в 10 – 15%). Наблюдаются непроизвольные не координированные движения мимической мускулатуры, гиперкинезы мышц туловища, конечностей, нарушения почерка и походки в сочетании с мышечной гипотонией и психоэмоциональной лабильностью. Во время сна указанные признаки у больных не возникают.

Подкожные ревматические узелкипроявляются небольшими (с горошину) безболезненными возвышениями в области пораженных суставов на разгибательной поверхности вследствие поражения периартикулярных тканей. Под влиянием лечения через 2– 4 недели узелки исчезают. Наблюдаются редко – у 5 – 10 % больных.

Кольцевидная эритема– патогномоничный, но редкий признак ОРЛ – наблюдается лишь в 1–5 % случаев, проявляется бледными розовыми кольцевидными элементами до 5–7 см в диаметре, не зудящими, с четкими краями, локализующимися на коже внутренней поверхности конечностей, шеи и туловища, но не на лице. Имеет транзиторный, мигрирующий характер.

В последние годы малая ревматическая хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема встречаются редко.

Рассмотренные характерные клинические проявления ОРЛ относятся к БОЛЬШИМ ДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЯМ этого заболевания, разработанным почти одновременно А.А.Киселем (1940) и Т. Джонсом (1944), а позднее А. Нестеровым (1955). Авторы выделили большие и малые диагностические критерии ревматизма, которые в течение многих лет успешно применялись в клинической практике.

В настоящее время клиницисты используют модифицированные критерии, принятые ВОЗ в 1992 году: