Гнездная алопеция (alopecia areata)

Гнездная алопеция (син.: гнездная плешивость, круговая ало­пеция, очаговая алопеция) — частое заболевание, проявляющееся неожиданным для больного выпадением волос на волосистой части головы, лице, иногда на туловище и конечностях. Гнездная алопеция является трофоневротическим заболеванием, в патогене­зе которого имеет значение патология нервной системы [Марзеева Г. И. и др., 1964; Винокуров И. Н., 1967; Рыбаков М. Л., 1967; Абрамов С. Н., 1984; Тонкий Н. и др., 1985, и др.]. Пола­гают также [Пурыщева В. В., 1969], что выпадение волос при гнездной алопеции может зависеть от нарушения активности ингибиторов, энзимных процессов, нарушения деятельности эндо­кринных желез. В последние годы появились указания на возмож­ный аутоиммунный характер этого заболевания [Рубина В. В., 1984; Авербах Е. В., 1985; Тонкий Н. и др., 1985, и др.]. Нередко гнездная алопеция связана с очагами хронической инфекции (кариозные зубы, синусит, гайморит, тонзиллит и др.).

Гнездная алопеция характеризуется появлением на волосистой части головы, чаще в затылочной области, участков облысения округлой формы. Течение болезни условно делят на три стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессивную. Первые очаги, как правило, единичные, последующие возникают в небольшом отдалении от первого очага и нередко располагаются симметрично. В первые дни болезни на участках облысения можно видеть не­большую красноту, которая сопровождается жжением, зудом, ги­перестезией кожи. Выпадение волос в первые дни болезни может быть незначительным и не замечено больным; плешинка дости­гает 1-2 см в диаметре. В последующие дни краснота исчезает и кожа, лишенная волос, приобретает цвет слоновой кости. Длинные волосы безболезненно выпадают, фолликулярные отверстия зияют, кожа в пределах зоны выпадения волос несколько западает.

Очаги выпадения волос имеют округлые или овальные очерта­ния. По периферии очагов волосы неустойчивы и при слабом по­тягивании выпадают небольшими пучками (зона расшатанных волос). Этот диагностический признак характерен для начального периода болезни (стадия прогрессирования). Расширение очагов облысения по периферии приводит к слиянию нескольких очагов в один крупный участок облысения, который становится заметен для окружающих. Он имеет фестончатые, округлые или овальные очертания. В стационарной стадии болезни встречаются обломан­ные, короткие, темноокрашенные волосы, которые могут послу­жить причиной диагностических ошибок, так как их иногда принимают за пораженные волосы при грибковых заболеваниях (трихофития, микроспория). Лабораторные исследования облом­ков волос под микроскопом и культуральная диагностика поз­воляют избежать диагностических ошибок.

Течение гнездной алопеции чаще доброкачественное. Просу­ществовав 4—6 мес, участки облысения постепенно покрываются волосами. Вначале вырастают обесцвеченные пушковые волосы, затем они утолщаются, пигментируются и достигают толщины и длины нормальных волос (регрессивная стадия). Рост волос на плешинах возобновляется не в одно и то же время, первыми зарастают старые очаги; в ряде случаев на одних участках можно наблюдать активный рост волос и на других еще сохраняется зона расшатанных волос (стационарная стадия). В большинстве слу­чаев все очаги полностью покрываются нормальными волосами и наступает клиническое излечение. Однако в ряде случаев заболе­вание приобретает злокачественное течение: количество участков облысения увеличивается, выпадают все волосы на волосистой ча­сти головы, лице, пушковые волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Развивается субтотальная, тотальная или универсальная алопеция.

Субтотальная алопеция (alopecia subtotalis areata) характери­зуется медленным прогрессированием заболевания, при котором количество участков облысения постепенно увеличивается, выпа­дают все толстые волосы на волосистой части головы; сохраняются лишь пушковые и короткие волосы в краевой зоне (в области затылка и висков) и отдельные участки, где имеются тонкие, извитые, обесцвеченные единичные волосы или группы волос, кото­рые при легком потягивании за свободный конец выпадают. При этой форме нередко наблюдается разрежение наружной крае­вой зоны на бровях и частичное выпадение ресниц.

Тотальная алопеция (alopecia totalis; син.: гнездная злокачест­венная алопеция) начинается в детском возрасте и вначале про­текает как очаговая алопеция, однако в последующем трансфор­мируется в субтртальную, а затем в тотальную алопецию, при которой все волосы на голове выпадают. Первыми признаками злокачественного течения болезни является быстрое появление множественных очагов облысения на волосистой части головы и лице (волосы бороды, бровей и ресниц). Через 2—3 мес после начала болезни волосы на голове выпадают полностью. Кожа волосистой части головы становится бледной, слегка атрофичной, быстро засаливается и часто потеет. Восстановление волос в этих случаях протекает в более поздние сроки, причем вначале вырас­тают тонкие и обесцвеченные ресницы, брови и пушковые волосы на лице, а затем медленно, порой в течение нескольких лет, происходит восстановление волос на волосистой части головы.

В ряде случаев удается восстановить волосы только в облас­ти ресниц и бровей, а волосистая часть головы навсегда остается лишенной волос. При этой форме болезни, как правило, больные жалуются на сильные головные боли, слабость, ипохондрические симптомы. При исследовании нервной системы (электроэнцефа­лография) у больных выявляют патологические изменения [Мар-зеева Г. И, Ронкин М. А., 1964; Винокуров И. Н., 1969; Тон­кий Н. и др., 1985, и др.].

Универсальная гнездная алопеция (alopecia areata univer-salis) — редкая разновидность гнездной алопеции, при которой выпадение волос происходит не только на волосистой части головы и лице, но также на туловище и конечностях. Для диагностики этой формы заболевания следует осмотреть кожный покров больного полностью. На туловище и конечностях можно видеть крупные овальные и округлые участки облысения, на лобке и в подмышечных впадинах — резкое поредение или полное отсутствие волос. При ощупывании кожа ту­ловища и конечностей, полностью лишенная волос, кажется барха­тистой.

При универсальном облысении выявляют неврастенический синд­ром, вегетодистонию и другие на­рушения состояния. Нередко отме­чаются изменения ногтей [Шекла-ков Н. Д., 1975; Ариевич А. М., Шецирули Л. Т., 1976].

Краевая гнездная алопеция(ophiasis) встречается у детей и характеризуется появлением пер­вых очагов облысения в краевой зоне волосистой части головы, чаще в области затылка и висков. На мес­те выпавших волос в краевой зоне образуется лента, которая лишена

длинных волос, тогда как пушковые волосы в краевой зоне нередко еще сохраняются. В дальнейшем выпадают и они. Эта форма гнездной алопеции имеет длительное течение (рис. 117).

Гнездная алопеция в виде короны(alopecia areata couronne) чаще встречается у женщин и детей, характеризуется торпидным течением и трудно поддается лечению.

Обнажающая форма гнездной алопеции(alopecia areata de-calvans) характеризуется образованием крупных плешин, которые быстро распространяются по всей коже головы, лишь на отдель­ных участках сохраняются небольшие гнезда нормальных волос.

Гистологически в начальном периоде гнездной алопеции основ­ные изменения отмечаются в волосяных фолликулах: эпителиаль­ные влагалища волос отделяются от соединительнотканных оболо­чек фолликуляров, структура наружного и внутреннего эпителиаль­ных влагалищ нарушается, они разъединяются, сосочек волоса атрофируется, луковица волоса деформируется [Потоцкий И. И. и др., 1943; Цветкова Г. М. и др., 1981], инфильтрируется лимфо­цитами, которые проникают в наружную корневую оболочку. Су­щественным изменениям подвергаются нервно-рецепторный аппа­рат кожи; многие нервные окончания, располагающиеся вблизи волосяных фолликулов, разрушаются, теряют способность окра­шиваться серебром. В фазе стабилизации процесса (стационарная стадия) патоморфологическая картина существенно изменяется: в дерме выявляют расширение сосудов с утолщением их стенок, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Количество волосяных фолликулов резко уменьшено. В расширенных устьях фолликулов имеются остатки волос в виде восклицательных знаков и скопления роговых масс. Волосяные фолликулы укорачиваются.

Структура эпителиальных влага­лищ нарушается. Электронно-мик­роскопические исследования кожи [Тонкий Н. и др., 1984] показали, что изменения в сосудах стойкие, некоторые капилляры не функцио­нируют; выявлены выраженные дистрофические изменения в клет­ках эпителиальных слоев волося­ных фолликулов и волосяного со­сочка (вакуоли в ядрах, шаровид­ная дистрофия митохондрий), В этой стадии болезни уже можно обнаружить образование новых за­чатков волос из остатков клеточных структур эпителиальных влагалищ выпавших волос. Значительным из­менениям подвергаются эластиче­ские и коллагеновые волокна, боль­шинство из них истончено. Нервно-рецепторный аппарат кожи дистрофически изменен, вокруг ряда новых зачатков волос наблюдаются разрастания тонких безмякотных волокон (начало регенеративных процессов).

В период регресса заболевания в коже наблюдаются явления пролиферации и восстановления волосяного аппарата. Морфоло­гическое строение сосудистой сети и нервно-рецепторного аппара­та кожи восстанавливается [Bartovova J. et. al., 1984].

Дифференциальная диагностика. Гнездную алопецию следует дифференцировать от сифилитической, лепрознои, токсической алопеции, врожденной атрофии кожи черепа.

Сифилитическая алопеция,как правило, имеет мелкоочаговый и реже диффузный характер и свойственна вторичному периоду заболевания. На участках облысения выражено резкое разрежение волос (рис. 118). При потягивании за концы они легко выпадают не только на местах облысения и в краевой зоне, но и на других участках, причем кожа в пределах очагов облысения не изменена. При сифилитической алопеции можно обнаружить и другие про­явления сифилиса (лейкодерма, розеолезные, папулезные и пусту­лезные сифилиды и др.). Одним из главных критериев дифферен­циальной диагностики являются серологические реакции на сифи­лис, которые в этом периоде, как правило, положительны (РВ, РИФ, РИБТ).

Для лепрозной алопецииболее характерно частичное выпаде­ние волос на лице, особенно в области бровей; вначале выпадают волосы в области наружного края, а в дальнейшем — по всей длине бровей. В основе выпадения волос при лепре лежат специ­фические лепрозные инфильтраты, располагающиеся на лице в области надбровных дуг и на других участках. Нередко у больных лепрой можно наблюдать выпадение пушковых волос в зонах по­ражения. Длинные волосы на волосистой части головы могут долгое время сохраняться, особенно при туберкулоидном или не­дифференцированном типе лепры. Правильный диагноз можно установить в том случае, если внимательно осмотреть больного и выявить характерные симптомы лепры: наличие ахромических или эритематозно-пигментных пятен, лепроматозных бугорков, стойких изъязвлений, полиаденита и поражения периферических нерв­ных стволов. При бактериологическом и гистологическом исследо­вании выявляют возбудителя лепры.

Токсические алопециивозникают при длительном приеме цитостатических препаратов, использовании средств, применяемых для удаления волос (таллий, эпилин), антикоагулянтов (гепарин, гепариноиды, кумарины), при передозировках витамина А (ретиноиды) и др. Например, длительный прием диэтилстильбэстрола ведет к увеличению количества аногеновых волос; одновременно волосы становятся мягче и тоньше [Bosse К., 1967]. При длитель­ном приеме эндоксана наблюдается выпадение и изменение окра­ски волос. В дистрофически измененных луковицах волос обнару­живают скопления меланина. Отмечено [Gerstein E., Orfanos С., 1976), что у 80% онкологических больных, длительно принимаю­щих цитостатические препараты, наблюдается выпадение волос, которое начинается через 10 дней от начала лечения. После прекращения приема цитостатиков волосы могут полностью вос­становиться. Длительный прием преднизолона приводит к дистро­фии матрицы волоса и фолликуляры волос переходят в катогеновую фазу развития. Изучение трихограмм в этом случае помогает установить правильный диагноз.

В норме 85% волос находится в фазе аногенеза, 14% — в фазе телогенеза и 1 % — в фазе катогенеза. Увеличение количества телогеновых волос до 20% является неблагоприятным фактором. Большое значение следует придавать правильной диагностике ред­кого заболевания — стригущей формы гнездной алопеции(син.: идиопатическая трихоклазия), которая является редкой разновид­ностью гнездной алопеции. При этом заболевании на фоне нор­мальных густых волос в лобной и теменной областях появляются участки, где волосы обломаны на расстоянии 1—1,5 см от поверх­ности здоровой кожи. Эти короткие, как бы подстриженные воло­сы легко и безболезненно выдергиваются из волосяных фоллику­лов. На соседних участках волосы устойчивы и при выдергивании обрываются. При обследовании больных со стригущей формой гнездной алопеции обнаруживают патологию со стороны нервной системы (шизофрения, эпилепсия, ипохондрическое состояние, истероидные реакции и др.). Следует помнить, что при этой фор­ме болезни волосы выпадают внезапно, поражение распростра­няется на новые участки, однако полного облысения не про­исходит. Просуществовав несколько недель, зона выпадения волос даже без лечения полностью покрывается нормального цвета и ддины волосами. Однако при повторных неблагоприятных влия­ниях на нервную систему возможны рецидивы болезни [Романенко Г. Ф., 1958].

Дифференциальная диагностика. Стригущугё форму гнездной алопеции следует отличать от узловатой трихоклазии,при которой, обломы происходят в зоне узелковых утол­щений волос, образующихся вследствие расщепления коры стерж­ня волоса. При этом на конце обломанного волоса имеется метелкообразное расщепление, что не характерно для стригущей гнездной алопеции.

При стригущей форме в отличие от обычной гнездной алопе­цииволосы при выпадении не имеют заострений на концах в виде восклицательных знаков, которые наблюдаются в зоне рас­шатанных волос при обычной форме гнездной алопеции.

Участки облысения при трихотиломании— вредной привычке выдергивать волосы, располагаются несимметрично, волосы обла­мываются на разном уровне. Трихотиломания встречается у детей и подростков, страдающих психастенией или как ответная реакция на стрессовую ситуацию. Изучение трихограммы при трихотилома­нии показывает, что только 5% волос находится в телогенной фазе или таких волос совсем нет.

Не только стригущую форму, но и обычную гнездную алопецию у детей необходимо дифференцировать от дерматомикозов(мик­роспория, трихофития, фавус). Диагностика основывается на кли­нических данных, но главным образом на результатах лаборатор­ных исследовании (микроскопия волос, чешуек кожи, посев на пи­тательные среды для выделения гриба — возбудителя заболева­ния).

При дифференцированном подходе диффузная алопеция ока­зывается универсальной плешивостью или вариантом преждевре­менного, пресенильногр, сенильного (старческого), себорейного выпадения волос, андрогенетической и послеродовой алопеции. Отличить эти разновидности не всегда просто. Необходимо учиты­вать ряд клинических признаков: состояние физиологической сме­ны волос, трихограмму, салоотделение, общее состояние здоровья, возраст заболевшего, наличие заболеваний эндокринных желез и нервной системы.