Этиология и патогенез

Эпилепсия (эпилептическая болезнь) является полиэти­ологическим заболеванием, к ее возникновению могут при­вести разнообразные вредные факторы, действующие как внутриутробно и во время родов, так и постнатально, осо­бенно в ранние годы жизни (травмы, инфекции, интоксикации).

При эпилепсии с поздним началом (после 30 лет) у более молодых больных основным этиологическим фактором чаще является черепно-мозговая травма, у больных более старшего возраста — церебральная сосудистая патология. Имеет зна­чение и наследственная отягощенность, но по поводу того, в чем конкретно это выражено, мнения весьма противоречивы, что во многом, вероятно, зависит от возможности наследственной неоднородности болезни (Н. П. Бочков и др.). Име­ются данные, что наследственно передается не само по себе заболевание, а предрасположение к нему. В частности, ука­зывают на лабильность вазомоторов, определенные наруше­ния обмена веществ, ненормальность развития некоторых нейронных систем (У. Пенфилд и Г. Джаспер). В настоящее время весьма распространено мнение, что эпилепсия чаще всего возникает при сочетании наследственного предраспо­ложения с дополнительными вредностями, обычно в виде эк­зогенных факторов (травмы, инфекционные поражения цен­тральной нервной системы и т. д.).

Встречается эпилепсия и с невыясненной еще пока этиологией (в таких случаях иногда применяют тер­мины «эссенциальная», «идиопатическая» или «криптогенная эпилепсия» — от греч. kryptos — тайный, скрытый).

Эпилепсия характеризуется определенными изменения­ми обмена веществ.

Многочисленные исследования как отечественных, так и иностранных авторов показали изменения белкового, жи­рового, углеводного и водно-солевого обмена, нарушение кислотно-основного состояния (до припадка — алкалоз, по­сле него — ацидоз), в связи с чем был предложен ряд теорий (аутоинтоксикация, нарушение функции желез внутренней секреции, в частности коры надпочечников, и т. д.).

Однако отсутствие единых данных, часто противоречи­вые результаты исследований, а иногда и отсутствие явных сдвигов в обмене у больных эпилепсией не сделали вероятной ни одну из этих теорий. Перспективным явилось изучение обмена непосредственно в самой мозго­вой ткани.

Данные, полученные с помощью тонких методов исс­ледования, свидетельствуют о таких изменениях метабо­лизма в мозге больных эпилепсией, которые в первую оче­редь обусловливает нарушения в проведении нервных им­пульсов. Так, обнаружено повышение проницаемости клеточной мембраны, ведущее к нарушению ионного равновесия и, следовательно, к относительной деполяризации нервных клеток.

Эта деполяризация, по-видимому, и является непосред­ственной причиной эпилептического разряда. Указывается, в частности, на потерю клетками калия и задержку в клетках натрия и воды. Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение обмена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). (Ацетилхолин — один из медиаторов, осуществляющих пере­дачу нервных импульсов). При судорогах обнаруживаются нарушения обмена ацетилхолина — увеличивается содержание свободного ацетилхолина. Поэтому, в частности, вскоре после судорожного припадка в ликворе содержится ацетилхолин, а введением ацетилхолина в свою очередь можно вызвать судороги. Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), образующаяся из глутаминовой кислоты, обла­дает в противоположность ацетилхолину тормозящим дей­ствием, способствует подавлению проведения нервных им­пульсов.

Уменьшение содержания ГАМК в мозге (что и наблю­дается при эпилепсии) ведет к появлению судорог.

Обмен ГАМК тесно связан с пиридоксином (витамин Вб) и глутаминовой кислотой. Поэтому авитаминоз Вб приводит к возникновению судорог, а глутаминовая кислота харак­теризуется противосудорожным действием.

Обнаружено, что у больных эпилепсией ослаблен обмен глюкозы в мозге.

В настоящее время появляется все больше данных, до­казывающих, что в патофизиологических механизмах эпи­лептического припадка большая роль принадлежит гипер­синхронизации и нарастающей скорости возбуждения ней­ронов, их сверхвозбудимости, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного метаболизма, нарушениями об­менных и ферментативных процессов.

Нарушения в метаболизме мозга могут быть как причиной, так и следствием эпилептической симптоматики. При этих сложных причинно-следственных отношениях, не­сомненно, играют роль как органические изменения в мозге, так и изменения биохимизма («церебропатия» и «биопатия» по Бускаино).

Нарушения клеточного метаболизма тесно, интимно связаны с патофизиологическими механизмами и находят свое выражение в определенных электроэнцефалографиче­ских данных (П. М. Саратджишвили, Т. Ш. Геладзе, Ш. Гасто и др.).

Данные электроэнцефалографии. Наряду с тонкими ис­следованиями обмена и структурных изменений электроэн­цефалография занимает в настоящее время ведущее место в изучении сложной проблемы сущности эпилепсии, осо­бенно в вопросах локализации эпилептогенных импульсов и вопросах нейродинамики.

В большинстве случаев при записи биотоков мозга боль­ных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встречаются изменения в виде острых волн, пиков, храктерных комплексов «острие — волна» (сочетание быс­трого и медленного потенциала), а также медленных ритмов (тета- и дельта-волны), идущих пароксизмально, или не­правильных медленных колебаний.

Наиболее отчетливо эти «эпилептоидные импульсы», или, как их еще называют, «эпилептиформные потен­циалы», проявляются во время эпилептических паро­ксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном пе­риоде.

Многочисленные исследователи пытались провести оп­ределенные корреляции между характером электроэнцефа­лограммы и клиническими формами эпилепсии. Строгой закономерности обнаружено не было, но тем не менее ус­тановлено, что для случаев эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков характерны острые волны и пики (иглоподобные колебания), для petit mal — эпи­лепсии свойственны изменения в биотоках в виде комп­лекса «острие — волна», особенно четко регистрируемые у детей, а для приступов так называемых психических эквивалентов более всего характерно наличие медленных волн.

Электроэнцефалография не только помогает в ряде слу­чаев провести дифференциальный диагноз приступов эпи­лепсии и сходных с ними пароксизмов иного происхождения (истерические припадки, фебрильные судороги у детей, при­ступы гипогликемии с Судорожными проявлениями и т. д.), но и позволяет более точно локализовать очаг эпилепти­ческой активности, очаг эпилептогенных импульсов.

Помимо обычной записи биотоков мозга (так называемый фоновый ритм) при подозрении на эпилепсию обычно при­меняют и методы, способствующие усилению «эпилептиформных потенциалов». К этим так называемым методам активации относятся гипервентиляция и особенно дача пре­рывистого светового раздражения (светового мелькания). Прерывистый свет, в частности, не только вызывает уси­ление патологических знаков на ЭЭГ, но в ряде случаев и выявляет их при нормальной фоновой кривой. Изучение влияния прерывистого света на выявление эпилептической активности сделало понятным происхождение фотогенной эпилепсии, когда эпилептические пароксизмы появляются у больных только при световом мелькании, обусловленном теми или иными причинами.

Течение и прогноз

Прогноз при эпилепсии как заболевании с хронически-прогредиентным течением малоблагоприятен, однако иногда наблюдается и полное прекращение процесса.

Прогностически неблагоприятными признаками являют­ся раннее начало болезни, наличие малых припадков, пре­обладание больших эпилептических припадков над абор­тивными, склонность их к серийности, наличие эпилептических статусов, глубокое нарушение сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных состояний в межприступном периоде, возникновение при­падков и днем и ночью.

Степень доброкачественности или злокачественности те­чения эпилепсии в известной степени связана с асимметрией поражения в больших полушариях головного мозга. Так, относительно благоприятное течение наблюдается при более частой унилатеральной локализации очагового поражения, при локализации поражения в правом полушарии и задних долях головного мозга, а неблагоприятное — при преиму­щественном поражении головного мозга в левом полушарии, увеличении доли генерализованных поражений головного мозга с вовлечением в патологический процесс лобно-височных структур (А. П. Чуприков).

Прогноз при эпилепсии может быть неблагоприятным не только для самой личности (нарастание своеобразных изменений мышления вплоть до выраженного слабоумия, характерологические изменения), но и для жизни. Больные могут погибнуть от эпилептического статуса, от несчастного случая во время припадка (падение в огонь, в воду и т. д.), могут покончить самоубийством во время дисфории или сумеречных состояний сознания.

Дополнительные вредности (повторные травмы, резкое переутомление, инфекции, интоксикации) утяжеляют те­чение. Вредностью, способствующей значительному утяже­лению процесса, является алкоголизм.

Профилактика

Следует предупреждать причины, кото­рые могут вызвать эпилепсию: инфекционные заболевания мозга, травматические поражения, особенно родовой трав­матизм, и т. д. Большая роль в профилактике эпилепсии принадлежит медико-генетическим консультациям.

Организация режима и диетотерапия. Правильно орга­низованный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлагается четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная (уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все эти пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны придерживаться в еде следующих пра­вил: 1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не упот­реблять острые и соленые блюда; 2) органичивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету; 3) не употреблять крепких на­питков (крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки.

Больным эпилепсией запрещается рабо­тать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако если эпилепсия протекает без частых при­ступов, то больным рекомендуется посильный физический иумственный труд. Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепсией бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуальных особенностей больного (при исключении условий, способствующих пере­напряжению и переутомлению), наиболее полно осущест­вляется такая важная мера, как социальная реадаптация больных эпилепсией.

Лекция 6.