Органы кроветворения и иммуногенеза

Кровь во взрослом организме - одна из важнейших интегрирующих систем. И в процессе эмбриогенеза она является носительницей факторов, регулирующих процессы роста и дифференцировки органов и тканей. Потребность в такой системе, выполняющей трофические и координирующие функции, возникает очень рано. В соответствии с этим развитие крови (и связанный с ним процесс образования сосудов) начинается очень рано. Так, первые признаки начинающегося развития первичных сосудов и крови у человеческого эмбриона отмечены уже в конце второй недели развития.

Становление кроветворения в онтогенезе человека проходит ряд этапов не только количественными и качественными параметрами кроветворного процесса, но и его локализацией.

В течение внутриутробного развития место образования форменных элементов крови (гемопоэз) несколько раз меняется. Наиболее ранним из них служит желточный мешок, а позднее его сменяют печень и селезенка, а далее - костный мозг и лимфоидные органы.

Кроветворение в стенке желточного мешка (2 – 10 нед.) является внезародышевым, поскольку он относится к внезародышевым провизорным органам. Оно тесно связано с развитием первых сосудов, которые появляются в мезенхиме стенки желточного мешка с возникновением кровяных островков на 2-й неделе эмбрионального развития.

Кровяные островки образуются в мезенхиме вследствие индуцирующего влияния энтодермы желточного мешка. Они имеют вид мелких компактных скоплений округлившихся мезенхимных клеток. Расположенные в центральной части островка клетки превращающихся в стволовые клетки крови (СКК). Периферические клетки кровяных островков (ангиобласты) уплощаются и образуют соединения между клетками, формируют эндотелиальную выстилку. Сливаясь друг с другом, кровяные островки образуют в стенке желточного мешка сосудистую сеть.

СКК в кровяном островке делятся и дифференцируются в первичные эритробласты (называемые из-за своих больших размеров также мегалобластами - от греч. megas -большой и blastos - росток). Мегалобласты - крупные клетки с базофильной цитоплазмой, которые по мере накопления гемоглобина (HbF - фетального) превращаются в полихроматофильные, а затем в оксифильные эритробласты (мегалоцитам). Описанное мегалобластическое кроветворение свойственно эмбриональному периоду, но может возникать после рождения при тяжелом заболевании крови - злокачественной анемии (обусловленной недостаточностью витамина В 12). Наряду с эритропоэзом, происходящим внутри сосудов (интраваскулярно), вне сосудов (экстраваскулярно) образуются в небольшом числе гранулоциты.

Из желточного мешка СКК мигрируют в печень, селезенку и другие кроветворные органы, где продолжаются следующие периоды гемопоэза.

Кроветворение в печени осуществляется, начиная с 5-6-й недели внутриутробного развития и достигает максимальной активности на 2-м месяце (когда кроветворение на 80% обеспечивается печенью и на 20% - селезенкой), стихает к концу внутриутробного развития и полностью завершается в течение первых двух недель после рождения. В печени из СКК, преимущественно экстраваскулярно, дифференцируются эритроциты, в меньшем количестве - гранулоциты и мегакариоциты.

Кроветворение в селезенке протекает экстраваскулярно и начинается позднее, чем в печени (с середины 3-го мес.), достигая наибольшей активности с 4-го по 6-й мес. Селезенка как орган эритро- и миелопоэза активно функционирует в эмбриональном периоде очень недолго.

3 – 7 месяцы эмбрионального развития в селезенке преобладает эритро- и гранулоцитопоэз, лимфоидные клетки располагаются мелкими, диффузно распределенными группами. К 8-му мес. внутриутробной жизни появляются лимфоидные скопления, группирующиеся преимущественно вокруг артерий, усиливается лимфоцитопоэз. К концу эмбрионального периода в селезенке эритро- и гранулоцитопоэз затухают, усиливается лимфопоэз.

При некоторых патологических изменениях системы крови (миелопролиферативных заболеваниях), когда красный костный мозг оказывается не в состоянии производить достаточное количество клеток крови, гемопоэз может вновь возникнуть в печени и селезенке (экстрамедуллярное кроветворение).

Кроветворение в тимусе начинается со 2-го мес. внутриутробного развития и протекает с образованием Т-лимфоцитов, которые в дальнейшем расселяются в лимфоидные органы - селезенку и лимфатические узлы (закладываются на 9-10-й нед.).

Кроветворение в костном мозге начинается с 3-го мес. внутриутробного развития. СКК заселяют полости в образующихся костях и дают начало всем видам форменных элементов крови. На 5-м мес, в нем образуются лейкоциты и тромбоциты., на 7-м - эритроциты. Костный мозг замещает печень и селезенку в качестве кроветворного органа и становится окончательным (дефинитивным) центральным органом гемопоэза в конце развития плода, оставаясь таковым у новорожденного, ребенка и взрослого.

Лекция № 3: Эмбриональный гистогенез и органогенез
пищеварительной системы. Аномалии развития.

В своем развитии пищеварительная система проходит несколько этапов. На первом этапе происходит формирование кишечной трубки и параллельно с этим - процесс развития ротовой полости и заднего прохода; следующим этапом является образование закладок пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника с брыжейками; после чего из кишечной стенки формируются отдельные органы; и, наконец, следует этап образования тканей в каждом из развивающихся органов.

Образование пищеварительной системы начинается с появления энтодермы. Этот листок зародышевого щитка представляет собой вначале плоскую пластинку, которая позже прогибается и постепенно превращается в продольный желобок энтодермы, еще раскрытый со стороны полости желточного пузыря. Вследствие разрастания зародышевого диска происходит приподнимание его над желточным пузырем и зародыш остается соединенным с ним только посредством сравнительно узкого стебля. Уже у трехмиллиметрового зародыша (3 неделя развития) отчетливо различаются три части: передняя кишка, средняя кишка, соединенная с полостью желточного мешка, и задняя кишка, причем

передняя и задняя кишка заканчивается пока слепо. По мере удлинения зародыша весь зачаток кишечника все больше принимает характер трубки.

Энто дерма очень рано оказывается тесно связанной с висцеральным листком спланхнотомов. В промежуток между этими листками впоследствии врастает мезенхима. Энтодерма дает эпителий кишечного тракта и его желез, мезенхима - соединительную ткань с сосудами и мышечную оболочку, а висцеральный листок спланхнотомов – наружную серозную выстилку кишечника.

Превращение кишечной трубки в сплошной канал происходит следующим образом. На головном конце зародыша образуется впячивание кожной эктодермы, которое растет навстречу слепому концу передней кишки. Образовавшаяся таким образом ротовая бухта, отделенная от передней кишки ротоглоточной мембраной, представляет собой зачаток первичной ротовой полости. В конце 3-й недели развития ротоглоточная мембрана прорывается и тогда устанавливается прямое сообщение между передней кишкой и внешней средой.

В каудальном конце зародыша образуется небольшое впячивание эктодермы, которое контактирует с каудальным концом слепой задней кишки, образуя двуслойную клоакальную мембрану, она прорывается и кишечник вступает в сообщение с полостью клоаки. Таким образом, кишечная трубка становится открытой с обеих сторон.

Формирование ротовой полости и лицевого черепа

Ротовая ямка представляет собой закладку не только переднего отдела ротовой полости, но и будущей полости носа. Их формирование и разделение тесно связаны с развитием лицевой части черепа. Первоначально вход в ротовую ямку имеет вид щели (ротовая или межчелюстная щель), ограниченной пятью валиками или отростками. Верхний край этой щели состоит из непарного лобного отростка и расположенных по бокам от него верхнечелюстных отростков. Нижний край первичной ротовой щели образован двумя нижнечелюстными отростками.

В латеральных отделах лобного валика вскоре возникают углубления -обонятельные ямки. Благодаря этому лобный отросток подразделяется на несколько участков. Участок его, расположенный по средней линии между обонятельными ямками, сохраняет название лобного отростка, или валика, а подковообразные возвышения, окружающие обонятельные ямки, превращаются в носовые отростки - медиальный и латеральный. Латеральный носовой отросток отделяется от верхнечелюстного отростка и образует слезноносовой канал, по которому жидкость из конъюнктивального мешка стекает в полость носа.

Обонятельные ямки постепенно становятся глубже и их слепые концы достигают крыши первичной ротовой полости, давая начало двум отверстиям - первичным хоанам. Начинается быстрый рост верхнечелюстных отростков, которые сближаются и срастаются как друг с другом, так и с медиальными носовыми отростками. Медиальные носовые отростки также увеличиваются в размерах и срастаются между собой. В результате этих процессов образуется закладка верхней челюсти и верхней губы

Аналогичный процесс срастания эмбриональных зачатков происходит и в области мандибулярной дуги. Нижнечелюстные отростки срастаются между собой по средней линии и дают начало закладке нижней челюсти и нижней губы.

В течение 6 - 7-й недели эмбриональной жизни начинается образование твердого и мягкого неба и разделение первичной ротовой полости на два отдела: окончательную полость рта и носовую полость. Это связано с образованием на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков пластинчатых выступов - небных отростков. В конце 2-го месяца края небных отростков срастаются между собой. Их сращение начинается в передних отделах и постепенно распространяются кзади. Перегородка представляет собой зачаток твердого и мягкого неба. Она отделяет окончательную полость рта от носовой полости. Одновременно с этим происходит рост носовой перегородки, которая срастается с небом и делит носовую полость на правую и левую носовые камеры.

Нарушения в ходе этих процессов приводят к возникновению различных пороков развития. Наиболее частым из них является образование боковых расщелин верхней губы, расположенных по линии срастания верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Значительно реже наблюдаются срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Они располагаются в том месте, где у эмбриона происходит срастание медиальных носовых отростков друг с другом.

При недоразвитии небных отростков края их не могут сблизиться и срастись между собой. В этих случаях ребенок рождается на свет с врожденным пороком развития - расщелиной твердого и мягкого неба.

Жаберный аппарат и его производные

Начальный отдел передней кишки является местом образования жаберного аппарата, состоящего из пяти пар жаберных карманов и такого же количества жаберных дуг и щелей, принимающих активное участие в развитии ротовой полости и лица, а также ряда других органов зародыша.

Первыми появляются жаберные карманы, представляющие собой выпячивания энтодермы в области боковых стенок глоточного или жаберного отдела первичной кишки. Последняя, пятая, пара жаберных карманов является рудиментарным образованием. Навстречу этим выступам энтодермы растут впячивания эктодермы шейной области, получивших название жаберных щелей. Там, где дно жаберных щелей и карманов соприкасаются между собой, образуются жаберные перепонки, покрытые снаружи кожным, а изнутри энтодермальным эпителием. У человеческого зародыша прорыва этих жаберных перепонок и образования настоящих жаберных щелей, характерных для низших позвоночных (рыбы, амфибий) не происходит.

Участки мезенхимы, заложенные между соседними жаберными карманами и щелями, разрастаются и образуют на переднебоковой поверхности шеи

зародыша валикообразные возвышения. Это так называемые жаберные дуги, которые отделяются друг от друга жаберными щелями. В мезенхиму жаберных дуг присоединяются миобласты из миотомов и они участвуют при образовании следующих структур: I жаберная дуга, получившая название мандибулярной, участвует при образование зачатков нижней и верхней челюсти, жевательных мыщц, языка; II дуга – гиоидная, участвует при образовании подъязычной кости, мимических мыщц, языка; III дуга – глоточная, образует глоточные мыщцы, участвует при закладке языка; IV-V дуги – гортанные, образует хрящи и мыщцы гортани.

Первая жаберная щель превращается в наружный слуховой проход, а из кожной складки, окружающей наружное слуховое отверстие, развивается ушная раковина.

Что касается жаберных карманов и их производных, то:

- из первой их пары возникают полость среднего уха и евстахиевы трубы;

- из второй пары жаберных карманов образуются небные миндалины;

- из третьей и четвертой пары - зачатки околощитовидных желез и вилочковой железы.

В области жаберных карманов и щелей могут возникать пороки и аномалии развития. При нарушении процесса обратного развития (редукции) этих структур могут в шейной области формироваться слепые кисты, кисты имеющие выход на кожную поверхность или в глотку, фистулы соединяющие глотку с наружную поверхностью кожи шеи.

Развитие языка

Закладка языка происходит в области первых трех жаберных дуг. При этом эпителий и железы образуются из эктодермы, соединительная ткань – из мезенхимы, а скелетная мышечная ткань языка – из миобластов, мигрирующих из миотомов затылочной области.

В конце 4 недели на ротовой поверхности первой (челюстной) дуги возникают три возвышения: посередине непарный бугорок и по бокам два боковых валика. Они увеличиваются в размерах и сливаются вместе, образуя кончик и тело языка. Несколько позднее из утолщений на второй и отчасти на третьей жаберных дугах развивается корень языка с надгортанником. Слияние корня языка с остальными частями языка происходит на втором месяце.

Врожденные пороки языка встречаются очень редко. В литературе описаны единичные случаи недоразвития (аплазия) или отсутствия языка (аглоссия), расщепление его, двойной язык, отсутствие уздечки языка. Наиболее часто встречающимися формами аномалий являются увеличенный язык (макроглоссия) и укорочение уздечки языка. Причиной увеличения языка является чрезмерное развитие его мышечной ткани или разлитая лимфангиома. Аномалии уздечки языка выражаются в увеличении протяженности прикрепления ее в сторону кончика языка, что ограничивает его подвижность; к врожденным порокам относится и незаращение слепого отверстия языка.

К порокам развития зубов в первую очередь можно отнести аномалии, связанные с нарушением развития зубов (молочных и постоянных) как в эмбриональном, так и в постэмбриональном периодах. В основе таких аномалий лежат различные причины. К порокам развития следует отнести аномалии в расположении зубов в челюсти, аномалии с нарушением нормального числа зубов (уменьшение или увеличение), аномалии формы зубов, их величины, сращение и слияние зубов, аномалии прорезывания зубов, аномалии в соотношении зубных рядов при их смыкании. Аномалии расположения зубов – на твердом небе, в носовой полости, смена местами клыка и резца. Кроме того, к порокам строения твердых тканей (и молочных и постоянных) относят изменения эмали, дентина, цемента.

Слюнные железы

Все слюнные железы развиваются из эпителия ротовой полости эмбриона. Раньше других на 6 - 7 неделе внутриутробного развития под языком около его средней линии появляется закладка подчелюстной железы. Несколько позднее, на 8 неделе возникают околоушные железы. Подъязычные железы возникают на 8 - 9 недели эмбриогенеза. Вторым источником развития является мезенхима - соединительная ткань и сосуды. Окончательного развития слюнные железы достигают к 15 годам жизни.

Аномалии развития слюнных желез и их протоков встречаются не часто. К ним относятся отсутствие одной или обеих парных слюнных желез, крайне редко – отсутствие всех крупных слюнных желез, недоразвитие желез, гипертрофия желез, увеличение дольчатости, смещение слюнных желез из обычного местоположения. Встречаются атрезии (отсутствие или недоразвитие), сужения протоков слюнных желез или их врожденные увеличения, может встречаться нетипичное расположение протока и, наконец, врожденные фистулы выводных протоков.

Пищевод

Пищевод развивается из переднего отдела глоточной кишки, из этого же отдела развивается и органы дыхания. На 4-й неделе пищевод уже представляет собой эпителиальную трубку. Мезенхима формирует мышечную и соединительнотканную оболочки. На 2-м месяце эпителий пищеварительной трубки, в том числе пищевода и начальных отделах будущего тонкого кишечника, сильно разрастается и заполняет просвет, что приводит резкому сужению пищеварительной трубки (физиологический стеноз) и даже полному закрытию просвета (физиологическая атрезия). Физиологический стеноз и атрезия уменьшает возможное повреждающее действие амниотической жидкости, заглатываемой зародышем, на дифференцирующиеся ткани. В последующем, в результате физиологической гибели части эпителиоцитов происходит реканализация пищеварительной трубки. Нарушение реканализации, избыточная гибель эпителиоцитов, прорастание соединительной ткани в просвет могут привести к переходу физиологической непроходимости органов в патологическую – пороки развития.

К аномалиям развития пищевода, возникающим в разные периоды эмбрионального его формирования можно отнести чрезвычайно редко встречающееся полное отсутствие пищевода. В период отделения трахеи от пищевода возникают случаи полного и неполного удвоения пищевода. Чаще всего встречаются аномалии в виде остающегося сообщения между просветами трахеи и пищевода, причем подобные пороки развития наблюдаются в различных отделах пищевода и зависят от отсутствия смыкания боковых выростов. Подобные фистулы обычно сочетаются с атрезией пищевода (полная и частичная атрезия, образование в просвете пищевода перемычек, сужение и расширение пищевода и т. д.). Самая типичная форма пищеводно-трахеальной фистулы связана с атрезией пищевода на протяжении до 3 см от его начала. Нижний отдел пищевода в этом случае начинается отверстием в задней стенке трахеи.

Кроме перечисленных аномалий встречаются еще врожденные диффузные расширения просвета пищевода и частичные его выпячивания, а также врожденные дефекты длины пищевода (укорочение или удлинение).

Желудок

На 4 неделе развития можно заметить расширение участка первичной кишки, на месте этого ограниченного расширения и возникает желудок - орган со сложной структурой и разнообразными функциями.

Первоначально зачаток желудка имеет веретенообразную форму и длинной своей осью располагается параллельно длинной оси зародыша; затем совершаются формообразовательные процессы, которые сводятся к росту органа в поперечном и продольном направлении. На 5 неделе развития желудок начинает повертываться вокруг своей вертикальной оси таким образом, что его вентральная поверхность (будущая малая кривизна) поворачивается направо, а дорзальная (будущая большая кривизна) - налево. В конце концов его дорзальная стенка оказывается обращенной вниз и влево, а вентральная - вверх и вправо. На 6 неделе внутриутробной жизни уже можно различить тело, пилорическую часть и дно желудка. С 6 - 7 недели эмбриональной жизни начинается образование желудочных ямок. До 7 - 8 месяцев эмбриональной жизни появляются главные, обкладочные клетки. К моменту рождения еще далеко не завершен процесс дифференцировки желудочных желез. Желудочные железы эмбриона способны вырабатывать почти исключительно только мукоидный секрет. Функция синтеза соляной кислоты у человека появляется после 2 лет. Следы пепсина и сычужного фермента обнаруживаются только на 6 месяце утробной жизни. До 1 года положение желудка горизонтальное, после года, когда ребенок начинает ходить, желудок принимает более вертикальное положение. Мышечная оболочка желудка развита умеренно, за исключением пилорического отдела, где она развита хорошо. Сфинктер входной части желудка недоразвит, что способствует легко возникающему срыгиванию в грудном возрасте. После рождения очень быстро меняется емкость желудка: у новорожденного -30 - 35 мл, у ребенка 3 месяцев - 100 мл, у ребенка 1 года - 250 мл.

Окончательного развития желудок достигает в возрасте 10 - 12 лет. К этому времени он в функциональном и морфологическом отношении почти не отличается от желудка взрослого.

Полное отсутствие или гипоплазия желудка крайне редки. Также редки случаи недоразвития отделов желудка, отсутствие просвета, чаще встречаются стенозы желудка, преимущественно в пилорической части, дивертикулы.

Большой практический и теоретический интерес представляет пилоростеноз в грудном возрасте. При этом значительно утолщается мускулатура привратниковой области.

Кишечник

На 5 неделе развития кишечная трубка начинает быстро удлиняться и образует петлю, которая, не помещаясь более в брюшной полости, выходит через отверстие в брюшной стенке в полость экзоцелома, сохранившуюся в пупочном канатике (желточный стебелек). Это явление носит название

физиологической грыжи пупочного канатика. У 3-месячного зародыша петли кишечника начинают перемещаться из экзоцелома пупочного канатика обратно в брюшную полость – происходит вправление физиологической грыжи.

Рост кишечника в длину в 1-й половине утробной жизни человека сопровождается значительными изменениями в ее положении. Принято описывать их как многоэтапный поворот кишечной трубки против часовой стрелки, вокруг верхней брыжеечной артерии.

Аномалии и пороки развития кишечника довольно разнообразны. Очень редко наблюдается отсутствие поворота кишечника. При этом тонкий кишечник располагается в правой половине брюшной полости, а толстый - в левой.

Чрезвычайно редко встречается избыточное развитие кишечника, выражающееся в удвоении различных отделов кишечника или в увеличении длины, просвета и толщины стенки отдельных участков пищеварительного тракта.

Относительно часто в клинической практике отмечается болезнь Гиршпунга - резкое увеличение размеров толстой кишки в длину и ширину (ширина может достигать 50 - 70 см, емкость - десять литров). В основе лежит аномалия развития нервных сплетений толстого кишечника, что вызывает расстройство координации перестальтики и невозможность опорожнения кишечника. При этом вторично развивается резкое расширение толстой кишки (мегаколон). Относительно часто встречаются стенозы и атрезии кишечника. В случае атрезии прямой кишки могут устанавливаться аномальное сообщение просвета кишки с мочевым пузырем, с влагалищем и т. д.

Печень (рис. 19, 20).

Закладка печени представляет собой вырост эпителия вентральной стенки будущей 12-перстной кишки. Растущая закладка печени образует выпячивание - печеночную бухту. Можно различить две части - краниальную и каудальную. Краниальная часть врастает в мезенхиму, формируя многочисленные тяжи, впоследствии дифференцирующиеся в печеночные пластинки в дольках печени. Каудальная часть не образуя эпителиальных тяжей, растет как полый орган, формируя желчный пузырь и пузырный проток. Формирование окончательной структуры печеночных долек занимает годы постнатального периода и завершается к 8 - 10 годам.

Поджелудочная железа (рис. 21 - 23).

Поджелудочная железа закладывается как выяпячивание энтодермы первичной кишки. Дольчатое строение поджелудочная железа приобретает к 3-м месяцам развития. В постнатальном периоде происходит совершенствование структурно-функциональной организации. Первые островки Лангерганса появляются одновременно с зачатками внешнесекреторных ацинусов в середине 3-го месяца развития. У новорожденного островковая часть поджелудочной железы, также как и зимогенная ткань, развита хорошо.

Лекция № 4 : Эмбриональный гистогенез и органогенез дыхательной
системы. Аномалии развития.

Зачаток легкого появляется на 3 неделе развития. Закладка легкого представляет собой выпячивание вентральной стенки глоточной кишки, которое распространяется в каудальном направлении. Дивертикул дает начало эпителиальной выстилке и связанных с нею железам трахеи, гортани и бронхов, а также респираторному эпителию альвеол. Соединительная ткань, хрящи и мышцы возникают из клеток мезенхимы, которые расположены вокруг растущей закладки. Формируясь в трубку, эта закладка отшнуровывается от кишки в своем каудальном конце, все более и более отделяется от кишки до тех пор, пока не остается небольшого связующего участка. Этот связующий участок и есть примитивный вход в гортань. Если разъединение пищеварительной и дыхательной трубки произошло не полностью, то между гортанью (или трахеей) и пищеводом могут обнаруживаться аномальные сообщения.

ю

Гортань - самый верхний отдел дыхательной трубки являющейся одновременно и органом голосообразования. Закладка гортани непосредственно примыкает к каудальной части глотки и возникает на 5-й неделе из материала IV-V жаберных дуг. На 10-й нед. появляются голосовые складки, на 3 месяце внутриутробной жизни гортань уже сформирована.

Развитие легких можно разделить на несколько стадий. В течение первой из них, продолжающейся с начала 2 месяца до 4-го месяца развития, формируется бронхиальное дерево. В следующей стадии (4-6 месяца внутриутробного развития) закладываются респираторные бронхиолы. Наконец, с 6-го месяца жизни плода начинается 3 стадия, продолжающаяся до рождения. В это время развиваются альвеолярные ходы и альвеолы.

При формировании воздухоносных путей, аналогично развитию пищеварительной трубки, наблюдается этап с феноменом физиологической непроходимости бронхиального дерева в результате сильной пролиферации эпителия и последующая реканализация просвета органов.

К концу развития плода все элементы, составляющие бронхи и легкие, постепенно утолщаются, в них увеличивается количество гладких мышц, в альвеолах появляется эластический каркас.

До родов лишь небольшая часть крови правого сердца проходит через легкие, большая часть течет через боталлов проток и овальное отверстие в левое сердце.

К 7 месяцу внутриутробной жизни сосудистая сеть легких так развита, что может поддержать внеутробную жизнь и недоношенный плод в этом возрасте жизнеспособен. Иннервация легкого предшествует его васкуляризации.

В течение внутриутробной жизни альвеолы легких находятся в спавшемся состоянии и не содержат воздуха, иногда содержат околоплодные воды. В связи с этим вся паренхима легких находится в опавшем виде и не заполняет всю плевральную полость.

Сразу же после рождения, при первом крике новорожденного, происходит вдох, и легкие заполняются воздухом, большая часть альвеол расправляются и увеличиваются в объеме, ткань легких заполняет всю плевральную полость. С первым вдохом легкие в свои сосуды всасывают кровь, вес органа значительно увеличивается. Однако, не все ацинусы расправляются в одинаковой степени, всегда имеется некоторое количество ателектатических альвеол, содержащие жидкость. В легких недоношенных новорожденных таких неаэрированных участков альвеол еще больше.

Аномалии развития органов дыхания

1. Расщелины неба, в том числе “волчья пасть”.

2. Стенозы и атрезии гортани и трахеи – результат нарушения реканализации органов после физиологической непроходимости.

3. Фистулы между пищеводом и трахеей.

4. Агенезия легкого – отсутствие бронхов и легочной ткани (несовместим с жизнью).

5. Аплазия легкого – главный бронх заканчивается слепо или рудиментами долевых бронхов. Легочная ткань отсутствует или имеется ее плотный, бесструктурный участок.

6. Гипоплазия легкого – недоразвитие (небольшой орган).

7. Аномальная дольчатость – уменьшение или увеличение числа долек легких.

8. Врожденный поликистоз легких - врожденная бронхоэктозия. Кистозные полости почти всегда выстланы мерцательным эпителием, содержат или воздух, или серозную жидкость, или слизь. В стенках их нередко обнаруживаются пластинки хрящевой ткани, гладкие мышцы и эластические волокна.

Синдром дыхательной недостаточности новорожденных является угрожающим жизни нарушением функции легких, вызванным недостаточностью сурфактанта и служит ведущей причиной смертности недоношенных детей. Частота развития синдрома дыхательной недостаточности обратно пропорциональна сроку беременности, на котором рождается ребенок. Незрелое легкое характеризуется дефицитом сурфактанта, который затрагивает как его количество, так и состав. У нормального новорожденного начало дыхания сочетается с массивным выбросом накопленного сурфактанта, который снижает поверхностное натяжение альвеолярных клеток. Это значит, что требуется меньшее усилие вдоха для раздувания альвеол и тем самым снижается работа, затрачиваемая на дыхание. При синдроме дыхательной недостаточности альвеолы находятся в спавшемся состоянии, а респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы расширены и содержат отечную жидкость. Альвеолярные ходы покрыты эозинофильным материалом с высоким содержанием фибрина, называемым гиалиновыми мембранами. Этим объясняется то, почему синдром дыхательной недостаточности первоначально был назван болезнью гиалиновых мембран. К счастью, синтез сурфактанта можно индуцировать введением глюкокортикоидов, которые используются как лечебное средство в случаях синдрома дыхательной недостаточности. Недавно высказано предположение о том, что сурфактант обладает бактерицидным действием и способствует удалению потенциально опасных бактерий, которые достигли альвеол.

Лекция № 5: Эмбриональный гистогенез и органогенез эндокринной
системы. Аномалии развития.

Необходимость и важность знания закономерностей развития желез внутренней секреции вытекает из того факта, что вещества, выделяемые этими органами и именуемые гормонами, играют одну из основных ролей в процессе развития. Раннее появление закладок эндокринных желез и раннее начало их функционирования еще раз свидетельствуют о важности этих образований для нормального развития организма.

Центральным звеном эндокринной системы зародыша и плода является гипофиз. Выделяемые его передней долей тропные гормоны осуществляют коррелятивную связь деятельности всех желез внутренней секреции плода. Контроль над функцией гипофиза со стороны гипоталамуса также устанавливается еще в период зародышевого развития.

Супраоптические и паравентрикулярные ядра гипоталамуса:

- закладываются на 2 мес. эмбрионального развития;

- на 4 мес. начинается клеточная дифференцирорвка;

- к моменту рождения они уже хорошо сформированы;

- к 2 годам их цитоархитектоническое развитие в основном заканчивается.

Аркуатное, вентромедиальные и остальные ядра гипоталамуса:

- закладываются на 3 мес.;

- клеточная дифференцировка происходит на 6 мес.;

- формирование завершается к 4 годам.

Можно констатировать, что ребенок рождается с вполне зрелой в морфологическом отношении гипоталамо-гипофизарной нейросекреторной системой.

Гамартомы гипоталамуса являются редкими, опухолевидными пороками, которые могут быть развиты как во время развития плода так и при рождении. Они не являются прогрессивными поражениями и они не способны метастазировать в другие места организма. Они растут в пропорции к нормальному размеру мозга. Что касается симптомов и проявлений, то сегодня известно о существовании огромного разнообразия симптомов и проявлений, которые, к тому же, могут отличаться тяжестью от пациента к пациенту. Тем не менее, симптомы уже будут очевидны в детстве у подавляющего большинства пострадавших. Несмотря на значительное перекрытие симптомов, сегодня выделено два клинических фенотипа: преждевременная половая зрелость и нейроповеденческие симптомы связанные с эпилепсией.

У тех, у кого наступает преждевременная половая зрелость, симптомы могут возникнуть уже в возрасте 2-3 лет. Эти пациенты будут проявлять преждевременное (аномально раннее) развитие физических изменений. Неврологические проблемы, такие как эпилепсия, как правило, отсутствуют. На магнитно-резонансной визуализации пациентов с преждевременной половой зрелостью, как правило, можно обнаружить поражение в передней части гипоталамуса, в области серого бугра или в области гипофиза.

Гамартома гипоталамуса

У тех, у кого развивается вторая форма, эпилепсия и судороги являются одними из первых симптомов, которые часто начинают проявляться в младенчестве. Сопутствующие симптомы могут включать в себя задержку развития, когнитивные ухудшения и отклонения в психике, например приступы ярости. МРТ у пациентов с эпилепсией, также может указать на наличие опухоли, но уже в задней части гипоталамуса. Примерно 40% пациентов с эпилепсией также проходят через преждевременное половое созревание. Эти пациенты, как правило, имеют большие опухоли, которые крепятся широкой ножкой к гипоталамусу.

Гипофиз

Закладка гипофиза появляется у зародыша человека в конце первого месяца эмбриональной жизни. Покрышка ротовой полости образует выпячивание в виде довольно длинной трубки, оно получило название кармана Ратке. Он направляется в сторону мозгового выроста из третьего желудочка мозга. Из эктодермального эпителия, выстилающего карман Ратке, развивается аденогипофиз (передняя и промежуточная доли). Выпячивание промежуточного мозга формирует нейрогипофиз.

На 3 месяце развития зачатки сливаются в один орган, в аденогипофизе начинается клеточная дифференцировка, появляются признаки его секреции. Дифференцировка клеток задней доли начинается позже, нейросекрет в задней доле начинает выявляться в конце 1-й половины утробной жизни. Гонадо-, тирео-, сомато- и адренокортикотропное влияние передней доли гипофиза устанавливается еще в эмбриональном периоде. К моменту рождения гипофиз является морфологически зрелым органом.

В аденогипофизе новорожденного имеются все три вида клеточных элементов: хромофобные, базофильные и ацидофильные. Паренхима аденогипофиза состоит из неправильных клеточных тяжей и гнезд, между которыми располагаются синусоидные капилляры. Соединительная ткань, как правило, мало. Хромофобных клеток у новорожденного и на первой неделе жизни немного.

Следовательно, аденогипофиз новорожденного является структурно дифференцированным, состоящим из всех основных категорий секреторных клеток.

Аномалии развития гипофиза

Функциональные нарушения, касающиеся количества или ка­чества вырабатываемых гипофизом гормонов, наблюдаются довольно часто. Они имеют большое клиническое значение, так как вызывают сильные нарушения роста и развития половых органов. К несчастью, мы еще не знаем, чем вызываются эти функциональные нарушения, связаны ли