ЭПИЛЕПТИФОРМНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

К эпилептиформным¹ пароксизмам относят повторно возникающие, стереотипные кратковременные приступы с самыми различными клиническими проявлениями, обусловленные специфической патологической биоэлектрической активностью мозга.

На ЭЭГ эпилептиформная активность выявляется в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна». Следует учитывать, что иногда перечисленные явления регистрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зависимости от локализации очага поражения (височные, затылочные очаги

¹ Описанные в данном разделе пароксизмы можно назвать и эпилептиформными, и эпилептическими. Последний термин означает, что больному установлен диагноз «эпилепсия». Фактически природа эпилептических и эпилептиформных пароксизмов одинакова.

и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпилепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные пароксизмы). Стереотипность эпилеп-тиформных припадков у одного и того же больного позволяет классифицировать их по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal¹) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. На всем протяжении припадка сознание отсутствует (кома), об этом свидетельствует утрата безусловных рефлексов - больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. В большинстве случаев возникают сначала тонические, а затем клонические судороги.

Тоническая фаза проявляется внезапной потерей сознания и тоническими судорогами, то есть резким одновременным сокращением всех групп мышц. Тонус мышц более не выполняет своей функции поддержания равновесия, и больной падает. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы - 20-40 с.

Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и синхронным расслаблением всех групп мышц. В этот период происходят мочеиспускание и дефекация, грудная клетка совершает судорожные экскурсии, однако полноценное дыхание не восстанавливается, цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы составляет до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко отмечают только один тип судорог (тонические или клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. От тонико-клонических припадков отличают приступы с потерей сознания и резкой утратой тонуса всех мышц (атонические припадки), чаще всего они возникают при синдроме Леннокса-Гасто (см. раздел 27.3).

¹ Читается «гран маль».

Приблизительно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, весьма кратковременные и стереотипно повторяющиеся у одного и того же больного). Аура свидетельствует о наличии патологического очага в мозге (фокальная эпилепсия), по ее проявлениям можно предположить его локализацию (соматомо-торная аура - задняя центральная извилина, обонятельная - крюч-ковидная извилина, зрительная - затылочные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal¹) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка служит абсанс, при котором выключение сознания выражается в том, что больной прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре), взор его становится «плавающим», неосмысленным, лицо бледнеет. Судорог нет, больной не меняет позы. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, о припадке он ничего не помнит.

Атипичные варианты малых припадков (сложные абсансы) могут включать отдельные движения. При пропульсии больной наклоняется вперед (кивки, клевки), иногда его движения напоминают восточное приветствие (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. При ретро-пульсии пациенты откидываются назад. Миоклонические припадки проявляются своеобразным вздрагиванием (подергиванием плечами, поворотом шеи, резким наклоном головы), иногда их путают с тиками (см. в разделе 27.2 «Симптомы, характерные для детского возраста»). Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе.

¹ Читается «пти маль».

Грубые расстройства сознания и амнезия при эпилептических пароксизмах возникают не всегда. К примеру, при дисфории наблюдают резкое изменение настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта, сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение.

Больной 49лет сдиагнозом «эпилептическое слабоумие» регулярнопроходитлечение в стационаре. В отделении обычномалозаметен, говоритмало,таккакнеумеетсвязно выражать свои мысли, долго подбирает слова, речь изобилует словами-паразитами. С врачами отделения подчеркнуто вежлив, обходителен. С другими пациентами осторожен, стремится поддерживать отношения с больными алкоголизмом, но плохо переносит их шутки и издевки. Периодически возникают состояния раздражения, тогда прибегает в кабинет врачей, начинает жаловаться на других больных или персонал. Несмотря на уверения врачей в том, что меры будут приняты, продолжает возмущаться, грубо обвиняет их в том, что «который раз говорю, а толку никакого».

Однажды обратился к заведующему отделением с жалобой на несправедливые оскорбления со стороны одного из пациентов, что стало причиной серьезного разбирательства. Несмотря на сделанные замечания, оскорбления продолжались, больной переживал, но не вступал в ссору. Однажды, после того как в него презрительно бросили огрызком яблока, внезапно схватил стоявшее рядом тяжелое оцинкованное ведро и, ударив со всего размаха, нанес обидчику глубокую рубленую рану головы. Потом долго не мог успокоиться, кричал, размахивал руками, мешал оказывать помощь пострадавшему. Через 15-20 мин успокоился, продолжал обвинять в ссоре своего обидчика, но сожалел, что проявил несдержанность.

Проявлением эпилептиформной активности могут быть парок-сизмально возникающие расстройства влечений, например периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании. В отличие от больных алкоголизмом, такие пациенты вне приступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употребляют спиртное умеренно.

Фактически приступы могут выражаться любым симптомом продуктивных расстройств. Так, встречаются пароксизмально возникающие эпизоды галлюцинаций, неприятных висцеральных ощущений (сенестопатий), первичного бреда, психического автоматизма. Доволь-

но часто во время приступов возникают психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Психосенсорные припадки проявляются ощущением того, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились (расстройства схемы тела). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут возникать в виде приступов dejd vu и jamais vu. В отличие от типичных синдромов выключения и помрачения сознания, во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка, больные могут вспомнить лишь фрагменты из высказываний окружающих. Таким образом, их сознание нельзя признать действительно ясным. М.О. Гуревич (1878-1953) предложил обозначать такие расстройства как «особые состояния сознания». По своей природе психосенсорные припадки весьма близки к ауре, они также указывают на фокальный характер приступа и сохранение нормальной активности отделов мозга, не вовлеченных в патологическое возбуждение.

Появление во второй половине XX в. новых методов обследования и лечения эпилепсии указало на то, что предложенная клиническая классификация пароксизмов не подходит для выработки оптимальной терапевтической тактики. В связи с этим Международная противо-эпилептическая лига (ILAE - International League Against Epilepsy) разработала новые подходы к классификации эпилептических припадков. Принципы, предложенные ILAE, использованы и в МКБ-10. Согласно Международной классификации болоезней, все припадки подразделяют на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое исследование. Генерализованным припадкам на ЭЭГ соответствует одновременное появление патологической активности во всех отделах мозга, в то время как при фокальных припадках изменения электрической активности возникают в одном очаге и только позже могут затронуть другие участки мозга (вторичная генерализация). Предварительное заключение о характере припадков можно сделать на основании следующих клинических признаков.

Генерализованные припадки всегда начинаются с мгновенного отключения сознания (комы), для них характерна полная амнезия (табл. 15.1). Поскольку патологическая активность прерывает работу сразу всех

отделов мозга одновременно, больной не может почувствовать приближения приступа, ауры никогда не бывает. Типичным примером генерализованных припадков служат абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к первично-генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Таблица 15.1. Международная классификация эпилептических пароксизмов

Парциальные (фокальные) припадки возникают в том случае, если патологическая электрическая активность присутствует локально в одной из частей мозга, а все другие его отделы продолжают выполнять свои функции. Таким образом, сознание не отключается, полной амнезии нет. Психопатологическая симптоматика таких припадков разнообразна и зависит от локализации очага. В частности, к парциальным приступам относят особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конеч-

ности, протекающие на фоне ясного сознания), некоторые варианты сумеречных состояний. Довольно часто эпилептическая активность, возникшая локально, в последующем распространяется на весь мозг - это выражается в потере сознания, возникают клонико-тонические судороги. Такие варианты парциальных припадков называют вторично-генерализованными. К ним относят приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики и лечения. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mat) чаще имеют наследственный характер, лучше поддаются лекарственному лечению. Их в основном относят к проявлениям собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (таких как опухоли, травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия и др.). В промежутке между парциальными приступами сохраняются проявления органического заболевания, лекарственное лечение менее эффективно.

Возникновение парциальных и вторично-генерализованных припадков впервые в возрасте 30 лет и старше нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием является эпилептический статус - серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (то есть сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает нарушения регуляции дыхания и сердечной деятельности, при неэффективном лечении наступает смерть (см. раздел 28.5). Эпилептический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии. Он также может быть результатом резкого прекращения приема противосудорожных средств.

Таким образом, эпилептиформные пароксизмы возникают не только при собственно эпилепсии, но и при многих других органических заболеваниях. Весьма характерным считают появление припадков на фоне синдрома отмены (АС) при алкогольной и барбитуровой зави-

симости. Некоторые лекарственные средства [камфора, бромкамфора, коразол*⁹, бемегрид*⁹, кетамин, неостигмина метилсульфат (прозерин*) и другие ингибиторы холинэстеразы, хлорпромазин (аминазин*) и некоторые другие нейролептики, ТЦА] могут спровоцировать эпилептические припадки у людей, которые прежде не болели эпилепсией.