Глава 3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Эпидемиологические данные о распространенности ЛГ как в нашей стране, так и в мире, в настоящее время отсутствуют. По данным зарубежных наблюдений, при эхокардиографическом скрининге из 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА выше 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных. Из них только 4,2% пациентов имели ЛАГ, 78,7% - ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца, 9,7% - ЛГ на фоне патологии легких, 0,6% - хроническую тромбоэмболическую ЛГ (ХТЭЛГ), в 6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний. По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность ЛАГ составляет 15 случаев заболевания на миллион населения, ИЛГ - 6 случаев заболевания на миллион населения, а заболеваемость ИЛГ- не более 1-2 случаев на миллион населения в год. ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола и расы. Наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин, в 30-40 лет - у мужчин. Согласно данным регистра NIH (США), включавшем в 1981-1985гг. 187 больных в среднем возрасте 36 лет, соотношение женщины/ мужчины составило 1,7:1, 9% пациентов были старше 60 лет, 8% - моложе 20 лет. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составлял около 2 лет. Регистры, выполненные в последние годы, указывают на изменение демографических характеристик. Так, в европейских странах средний возраст больных ИЛГ на момент установления диагноза составил 52 года, соотношение женщины/ мужчины - 1,6:1. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение отмечается возрастание соотношения женщины/ мужчины до 6,5:1. Возраст на момент установления диагноза составляет у больных ИЛГ 31,2 года. Период от дебюта заболевания до момента установления диагноза по-прежнему сохраняется около 2 лет.

В структуре ЛАГ по данным регистров на долю пациентов с ИЛГ приходится 39,2% больных, у 3,9% больных имеется семейный анамнез заболевания. При семейных формах ЛАГ в 70% случаев выявляются мутации гена, кодирующего рецептора типа 2 белка костного морфогенеза (bone morphogenic protein receptor-2 (BMPR2), который принадлежит к семейству трансформирующих факторов роста (transforming growth factor β (TGFβ) и наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией (20%). У больных с ЛАГ на фоне болезни Ослера выявляются мутаций генов, кодирующих рецепторы активин-подобной киназы - ALK1 или эндоглина.

Среди ассоциированных форм преобладают случаи ЛАГ вследствие СЗСТ (15,3%), у 11,3% - на фоне врожденных пороков сердца (ВПС), 10,4% - портальной гипертензии, 9,5%- приема лекарственных препаратов/ токсинов, 6,2% - ВИЧ.

Группа 2.У больных с ЛГ на фоне заболеваний левых отделов сердца не обнаруживается генетического субстрата заболевания. Распространенность ЛГ при хронической сердечной недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие систолической дисфункции левого желудочка и до 70% пациентов, имеющих изолированную диастолическую дисфункцию левого желудочка. Распространенность ЛГ при наличии клапанных пороков левых отделов сердца зависит от выраженности дефектов и клинической симптоматики. ЛГ развивается практически во всех случаях поражений митрального клапана и до 65% случаев при стенозе устья аорты.

Группа 3.При ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии только в одном исследовании у больных с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) описан полиморфизм гена серотонина. Распространенность ЛГ при ХОБЛ при наличии по меньшей мере одной госпитализации вследствие усугубления дыхательной недостаточности составляет до 20% случаев. В развернутой стадии ХОБЛ частота ЛГ возрастает (>50%), однако степень повышения ДЛА обычно небольшая. При интерстициальных заболеваниях легких распространенность ЛГ составляет 32-39%. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы легких способствует более частому возникновению ЛГ.

Группа 4. При ХТЭЛГ не обнаруживается генетического субстрата заболевания. Частота развития ХТЭОГ после перенесенной острой тромбоэмболии легочной артерии варьируется от 0,5% до 3,8%. Считается, что 50% больных с этой формой ЛГ могут не иметь в анамнезе острой тромбоэмболии легочной артерии или тромбоза глубоких вен нижних конечностей.

Группа 5.В эту группу включаются различные формы ЛГ неизвестного или смешанного генеза. Учитывая ее гетерогенность, не представляется возможным оценить распространенность и наличие генетического субстрата болезни.