ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитные состояния (иммунологическая недостаточность) - состояния иммунной системы, характеризующиеся недостаточностью функции или дефектностью одного или нескольких звеньев, сопровождаются повышенной восприимчивостью организма к инфекционным и паразитарным агентам, особенно условно-патогенным и сапрофитным, а также более высоким риском развития неопластических процессов.
Все иммунодефицитные состояния делятся на две большие группы: врожденный (наследственно обусловленный) иммунодефицит и приобретенный иммунодефицит.
В основе наследственно обусловленного (первичного) иммунодефицитного состояния лежат дефекты генов, контролирующих работу определенных звеньев иммунной системы: В-клеточные дефициты, Т-клеточные дефициты, Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит и др.
Приобретенные иммунодефициты (вторичные)представляют собой группу заболеваний, в основе которых лежат нарушения либо отдельных звеньев иммунитета, либо комплексное повреждение этой системы под влиянием факторов внешней среды или патологических процессов, в своей этиологии не связанных с иммунной системой, но оказывающих на нее подавляющее действие.
Причинами возникновения приобретенных иммунодефицитов могут быть:

• Инфекции, например, ВИЧ-инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр. Вирус кори также вызывает транзиторный иммунодефицит.
• Нарушение питания (уменьшение белков, витаминов).
• Стресс (в частности, послеоперационный стресс).

Существует такое понятие как возрастной иммунодефицит, который имеет место у детей до 2 лет, а также у пожилых людей. Это -физиологический иммунодефицит. Другим примером физиологического иммунодефицита является иммунодефицит во время беременности, когда для сохранения плода организм с помощью гормонов подавляет иммунную систему.
Наиболее ярким и драматичным примером индуцируемого поражения иммунной системы является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) человека.

Развитие ВИЧ-инфекции.
В основе заболевания лежит резкое ослабление иммунитета, что приводит к развитию инфекции. Неизвестную ранее форму подавления работы иммунной системы стали обозначать как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). В 1983 году, выделили вирус, который и определяет развитие данной формы иммунодефицитного состояния. Новый, не известный ранее вирус получил название вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
ВИЧ относится к семейству лентивирусов, входящему в группу ретровирусов. Развитие ВИЧ-инфекции начинается сразу после проникновения вируса в организм человека. Заражение происходит через семя, вагинальную жидкость, кровь больного в результате его контакта со здоровыми лицами. ВИЧ инфицирует преимущественно CD4 Т-клетки и макрофаги.
В первый период развития инфекции, обозначаемый как этап гриппоподобного состояния, происходит вспышка размножения вируса, что регистрируется по числу вирионов в крови. Увеличение вирусных частиц является симптоматическим признаком заболевания. В этот же период наблюдается значительное снижение CD4 Т-клеток в периферической крови: приблизительно с 1000 кл/мл до 600 кл/мл.
Через две недели от момента заражения начинается развитие второго периода - асимптоматической фазы ВИЧ-инфекции. В этот период мобилизуются иммунный механизмы защиты: накапливаются антитела к вирусным белкам и увеличивается количество специфических к вирусу CD8 Т-клеток. Вирус в асимптоматический период практически полностью исчезает из крови, а количество CD4 Т-клеток в начале периода возвращается к норме. Однако отсутствующий в крови вирус концентрируется на поверхности фолликулярных дендритных клеток в виде комплекса с антителами. Отсюда он проникает в интактные CD4 т-клетки, окружающие первичные и вторичные фолликулы.
Именно фолликулы лимфоидной ткани являются основным местом поддержания инфекции, а сформировавшийся иммунный ответ не в состоянии препятствовать эффективному накоплению вирионов. В симптоматический период происходит выраженное снижение количества CD4 Т-клеток и экспоненциальное накопление вируса в крови.
Вырвавшийся из под контроля иммунной системы процесс вирусного размножения приводит к полному истощению лимфоидной ткани, возникновению сопутствующих инфекций и в результате - к летальному концу.
Если на начальных этапах инфекции страдают только CD4 Т-клетки, то по истечении времени патологические нарушения захватывают многие звенья иммунной системы: резко снижается пролиферация лимфоцитов, нарушается процесс образования CD4 Т-клеток памяти, погибают антигенпрезентирующие фолликулярные дендритные клетки и макрофаги, активируются специфические CD8 Т-клетки, которые разрушают вирусинфицированные клетки. В результате патогенетических сдвигов во всей иммунной системе создаются условия для возникновения оппортунистических инфекций, т.е. таких, к которым здоровый человек резистентен.

Рис. 6. Схема развития ВИЧ-инфекции (слева), сыпь при СПИД (справа).