Дифференциальный диагноз.
Истинную полицитемию необходимо дифференцировать с вторичными симптоматическими эритроцитозами, большая часть которых систематизирована в следующей классификации:
· Вторичные абсолютные эритроцитозы как результат гиперпродукции эритропоэтинов.
o При генерализованной тканевой гипоксии - гипоксический компенсаторный эритроцитоз:
§ с артериальной гипоксемией: "высотная" болезнь, хроническая легочная недостаточность, врожденные "синие" пороки сердца, карбоксигемоглобинемия при интенсивном курении табака;
§ без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду.
o При опухолях (паранеопластические эритроцитозы): гипернефрома, гемангиоматоз мозжечка, гепатома, миома матки, опухоли надпочечников, киста гипофиза, вирилизирующие опухоли яичников.
o При локальной ишемии почек: кисты почек, гидронефроз, стеноз почечных артерий.
· Вторичные относительные гемоконцентрационные эритроцитозы: стрессовый эритроцитоз, эритроцитоз на фоне приема больших доз мочегонных препаратов, после многократной рвоты, при поносах.
· Первичный эритроцитоз - семейный немиелопролиферативный, неясной этиологии.
Диагноз любого из представленных выше вторичных эритроцитозов можно исключить, если при обследовании больного выявлена совокупность следующих признаков:
· Отсутствие объективных причин для формирования вторичного эритроцитоза.
· Содержание эритроцитов в крови выше 6х1012/л у мужчин, и 5,7х1012/л у женщин.
· Гемоглобин выше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин.
· Гиперплазия эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков в костном мозге с вытеснением из него жира.
· Спленомегалия.
· Клинические проявления плеторического синдрома: вишнево-красный цвет кожи, слизистых, эритромелалгия, склонность к тромбозам, геморрагический синдром, симптоматическая артериальная гипертензия.
· Низкое содержание эритропоэтина в крови.
План обследования.
· Общий анализ крови.
· Гематокрит.
· Биохимический анализ: мочевая кислота, билирубин, сывороточное железо.
· Стернальная пункция и/или трепанобиопсия крыла подвздошной кости.
Лечение.
Приняты следующие критерии выбора методов терапии истинной полицитемии (по А.И. Воробьеву):
· Лечение не начинать до тех пор, пока не будет установлен точный диагноз истинной полицитемии.
· Лечение индивидуализировать: у пациентов старше 70 лет использовать радиоактивный фосфор Р32 и кровопускания; у больных 50-70 лет – кровопускания и гидроксимочевину; у лиц моложе 50 лет – по возможности только кровопускания.
· До начала любой другой терапии пытаться снизить гематокрит при помощи кровопусканий.
· Гематокрит поддерживать на уровне ниже 46%.
· Пациентам, у которых высок риск развития тромботических осложнений, назначать цитостатические препараты.
· Избегать назначение цитостатиков пациентам в возрасте до 50 лет.
· Воздерживаться от плановых оперативных вмешательств до тех пор, пока болезнь не будет контролироваться (находиться в фазе ремиссии) в течение минимум 2 месяцев.
· Избегать глубокого дефицита железа в организме больного.
Кровопускания проводятся с целью устранения плеторы. За один сеанс извлекают около 500 мл крови. У пожилых людей, при наличии тяжелой сердечной и церебральной патологии, количество одномоментно удаляемой крови уменьшают до 350 мл. Кровопускания повторяют через день если больной лечится стационарно, или через 2 дня при амбулаторном лечении. Накануне первого кровопускания проводят антиагрегантную терапию: ацетилсалициловая кислота 0,125 – 2 раза в день или курантил до 200 мг в день и продолжать ее еще 1-2 недели после последнего кровопускания. Непосредственно перед кровопусканием следует ввести внутривенно капельно 400 мл реополиглюкина вместе с 5 тыс. ЕД гепарина.
Кровопускания можно заменить цитоферезом. С помощью центрифужного фракцинатора из изъятых у больного 1000-1500 мл крови извлекаются форменные элементы, а плазму возвращают больному. Дефицит жидкости компенсируется введением реополиглюкина в количестве, равном объему удаленных эритроцитов. Процедуры цитофереза повторяют через 5-7 дней. Они хорошо переносятся больными и обеспечивают ремиссию в течение 1-2 лет.
Радиоактивный фосфор Р32 применяется при лечении больных старше 70 лет. Препарат принимют внутрь по 2-3 микрокюри с интервалом в 7 дней. Курсовая доза 5-8 микрокюри.
Из цитостатиков препаратом выбора является гидроксимочевина. Она отличается наименьшей способностью индуцировать острые лейкозы. Гидроксимочевину назначают вместе с кровопусканиями в дозе 30 мг/кг в сутки в 2 приема в течение 1 недели, затем переходят на поддерживающую дозу - 15 мг/кг в сутки ежедневно. Если гидроксимочевина оказывается неэффективной, могут применяться другие цитостатики:
Имифос – 50 мг внутривенно 1 раз в день.
Миелосан - перорально по 2 мг 2-3 раза в день.
Миелобромол дают по 250 мг 1 раз в день в течение двух недель, затем через день, через 2 и через 3 дня до наступления клинико-гематологической ремиссии.
С целью уменьшения гиперурикемии назначают аллопуринол по 100 мг трижды в день.
Для профилактики тромбозов необходим постоянный прием антиагрегантов: аспирина, тиклопидина, клопидогреля, курантила.
Зуд кожи является показанием для назначения антигистаминных препаратов: димедрола, пипольфена, тавегила..
При лечении симптоматической артериальной гипертензии применяют антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы.
В терминальную стадию заболевания для предотвращения прогрессирования апластической анемии назначают преднизолон в больших дозах – 80-120 в день в течение 2 недель, с последующим медленным снижением дозировки до полной отмены препарата. Неэффективность глюкокортикоидной терапии является основанием для спленэктомии. С целью симптоматического лечения глубокой анемии осуществляют инфузии эритроцитарной массы.
Прогноз.
Относительно благоприятный. Без лечения продолжительность жизни больных эритремией 6-7 лет, при адекватном лечении более 15 лет. Лечение цитостатиками, радиоактивным фосфором увеличивает вероятность осложнения болезни острым лейкозом.
Дата добавления: 2016-06-05; просмотров: 2019;