Импорт белков в пероксисомы


Существует два типа сигнальных последова­тельностей, необходимых для импорта белков в пероксисомы. Чаще всего в белках присутст­вует С-концевой трипептид Ser-Lys-Leu-COOH (S-K-L-). С-концевые трипептиды различных бел­ков могут отличаться по одному из остатков, но обычно встречается именно этот набор аминокис­лотных остатков.

Наиболее важное значение имеет локализация пероксисомного направляющего сигнала (peroxisomal targeting signal, PTS). Остатки, входя­щие в состав PTS, должны располагаться на С-конце белка. У большинства ферментов, находящихся в пероксисомах, сигнальный пептид локализуется на С-конце. Однако у некоторых пероксисомных ферментов сигнальная последовательность распо­ложена ближе к N-концу. Важное значение этих направляющих сигналов подтверждает тот факт, что различные нарушения метаболизма человека связаны с неспособностью клетки импортировать белки в пероксисомы или с ошибочным попадани­ем пероксисомных ферментов в другой клеточный компартмент.

Различные нарушения функционирования пероксисом представлены в таблице 3-7, важные характеристики некоторых из этих нарушений даны в таблице 3-8.

Таблица 3-7. Пероксисомные болезни

Название MIM-номер Хромосомная локализация
Синдром Цельвегера 7q11.23
Неонатальная адренолейкодистрофия  
Детская болезнь Рефсума  
Гиперпипеколовая ацидемия  
Ризомелическая точечная хондродисплазия  
Адренолейкодистрофия Xq28
Псевдонеонатальная адренолейкодистрофия  
Синдром псевдо-Цельвегера 3р23-р22
Гипероксапурия I типа 2q36-q37
Акаталаземия 11з13
Дефицит глутарил-СоА оксидазы  

Таблица 3-8. Характеристики пероксисомных болезней

  Дефицит или биохимический дефект фермента Повышение содержания ЖКОДЦ Нарушение синтеза плазмалогена Нарушение синтеза желчных кислот Нрушение окисления фитановой кислоты Повышенное содержание пипеколиновой кислоты Другие
Группа I: Генерализованные пероксисомные нарушения вследствие нарушения биосинтеза пероксисом
Синдром Цельвегера Множественные + + + +/- + -
Неонатальная АЛД Множественные + + + +/- + -
Детская болезнь Рефсума Множественные + + + + + -
Гиперпипеколовая ацидемия Множественные + + + +/- + -
Группа II: Дефект более одного пероксисомного фермента, интактные пероксисомы
Цельвегероподобный синдром Множественные + + + - - -
Ризомелическая точечная хондродисплазия Ацил-СоА: DHAPAT, α-окисление фитановой кислоты - + - + - -
Группа III: Дефект одного пероксисомного фермента, интактные пероксисомы
АЛД/АМН Лигноцерил-СоА-лигаза + - - - - -
Псевдонеонатальная АЛД Ацил-СоА-оксидаза + - - - - -
Недостаток бифункционального фермента Бифункциональный фермент + - + - - -
Синдром псевдо-Цельвегера 3-оксоацил-СоА-тиолаза + - +   - +/-
Гипероксалурия I типа Аланин: глиоксилатаминотрансфераза - - - - - +
Акаталаземия Каталаза - - - - - +
Недостаток глутарил-СоА-оксидазы Глутарил-СоА-оксидаза - - - - - +

АЛД — адренолейкодистрофия; АМН — адреномиелонейропатия; CoA — кофермент A; DHAPAT — дигидрокси- ацетонфосфатацилтрансфераза; ЖКОДЦ — жирные кислоты с очень длинными боковыми цепями; + — наруше­ния; — норма.



Дата добавления: 2016-10-18; просмотров: 1944;


Поиск по сайту:

Воспользовавшись поиском можно найти нужную информацию на сайте.

Поделитесь с друзьями:

Считаете данную информацию полезной, тогда расскажите друзьям в соц. сетях.
Poznayka.org - Познайка.Орг - 2016-2024 год. Материал предоставляется для ознакомительных и учебных целей.
Генерация страницы за: 0.007 сек.