Биосинтез гликогена. Этапы и ферменты гликогенеза. Гликогенозы. Основные пути распада гликогена. Врожденные нарушения обмена гликогена. Агликогеноз.

Расщепление и синтез гликогена осуществляют различные ферменты.

Расщепление гликогена с образованием глюкозо-1-фосфата катализирует гликоген-фосфорилаза. А синтез гликогена происходит при участии других ферментов.

Основные этапы синтеза гликогена следующие.

1. На первом этапе из свободной глюкозы образуется глюкозо-6-фосфат:

АТФ + Глюкоза > Глюкозо-6-фосфат + АДФ

2. Затем из глюкозо-6-фосфата образуется глюкозо-1-фосфат. Эта реакция обратима.

3. Следующий этап является ключевым. В реакции катализируемой глюкозо-1-фосфат-уридилтрансферазой образуется уридилдифосфатглюкоза (UDP-глюкоза):

UТP + Глюкозо-1-фосфат > UDP-глюкоза + РРi.

4. Далее гликоген-синтаза катализирует перенос гликозильных групп от UDP-глюкозы на молекулу гликогена с образованием альфа(1-4)-связи.

5. Образование боковой цепи гликогена катализирует «ветвящий» фермент гликозил-(4-6)-трансфераза.

В организме человека, как и животных, гликоген синтезируется практически во всех тканях, но больше всего в печени и скелетных мышцах.

Непосредственно синтез гликогена осуществляют следующие ферменты:

1. Фосфоглюкомутаза– превращает глюкозо-6-фосфат в глюкозо-1-фосфат;

2. Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза – фермент, осуществляющий ключевую реакцию синтеза. Необратимость этой реакции обеспечивается гидролизом образующегося дифосфата.

3. Гликогенсинтаза– образует α1,4-гликозидные связи и удлиняет гликогеновую цепочку, присоединяя активированный С1 УДФ-глюкозы к С4 концевого остатка гликогена.

4. Амило-α1,4-α1,6-гликозилтрансфераза,"гликоген-ветвящий" фермент – переносит фрагмент с минимальной длиной в 6 остатков глюкозы на соседнюю цепь с образованием α1,6-гликозидной связи.

 

Существуют 2 пути распада гликогена в тканях:

1. фосфоролитический путь (основной путь)

Протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематически его можно записать в виде 3 реакций:

 

2. амилолитический путь (неосновной).

Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -амилазы, амило-1,6-гликозидазы, гамма - амилазы.

Альфа – амилаза расщепляет в структуре крахмала альфа-1,4-гликозидные связи, амило-1,6-гликозидаза-гликозидные связи в точках ветвления, гамма-амилаза гидролизует концевые гликозидные связи в боковых ветвях гликогена.

 

 

ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически эти заболевания проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, гипоглюкоземией натощак. Больные умирают в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются следующие заболевания:

1.Болезнь Герса (генетический дефект фермента - фосфорилазы печени ).

2. Болезнь Мак-Ардля (генетический дефект фермента - фосфорилазы мышц ).

3. Болезнь Помпе (генетический дефект фермента - амило- 1,4-гликозидазы ).

4. Болезнь Кори (генетический дефект фермента - амило-1.6-гликозидазы ).

5. Болезнь Гирке (генетический дефект фермента - глюкозо-

6-фосфатазы).

АГЛИКОГЕНОЗЫ- болезни связанные с нарушением процессов синтеза гликогена в тканях. Характерными проявлениями нарушения синтеза гликогена являются: резкая гипогликемия натощак, рвоты, судороги, потеря сознания. Углеводное голодание клеток мозга приводит к нарушению психо-физического развития у детей. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

1. Болезнь Льюиса (генетический дефект фермента – гликогенсинтазы ).

2. Болезнь Андерсена ( генетический дефект фермента - гликоген-ветвящего ).






Дата добавления: 2022-04-12; просмотров: 25; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ


Поиск по сайту:

Воспользовавшись поиском можно найти нужную информацию на сайте.

Поделитесь с друзьями:

Считаете данную информацию полезной, тогда расскажите друзьям в соц. сетях.
Poznayka.org - Познайка.Орг - 2016-2022 год. Материал предоставляется для ознакомительных и учебных целей.
Генерация страницы за: 0.023 сек.