Вопрос 9. Пролиферативные синдромы при гемобастозах

Гемобластозы – это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах кроветворения патологически изменённых клеток крови. Все гемобластозы делят на две большие группы:

1) Лейкозы:

а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый);

б) хронические лейкозы (миелоидный, лимфицитарный, моноцитарный, эритремия,остеомиелофиброз и миеломная болезнь);

2) Гемасаркомы:

а) ретикулосаркомы;

б) лимфосаркомы;

в) лимфогрануламатоз

При лейкозах патологический процесс первично локализуется в костном мозге, но наблюдается ранее метастазирование опухолевых клеток в периферическую кровь и поражением других органов.

При гемасаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходит вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздних стадиях болезни.

Для наиболее распространенных форм лейкозов характерны четыре общих гематологических признака:

1) патологическая пролиферация одного из ростков кроветворения(миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и т.д.);

2) снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения;

3) метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (часто эритроцитарного, тромбоцитарного);

4) Развитие в различных тканях так называемых лейкемоидных инфильтратов – патологических разрастаний клеток крови пролиферирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.

Для лейкозов характерны следующие клинические признаки:

• пролиферативные синдромы: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения (кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании трубчатых, плоских костей.

• анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов;

• геморрагический синдром за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;

• снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно –септические и язвенно – некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органов);

• изменения в анализах крови, характерные для того или иного варианта лейкозов.

Диагностика основывается на анализах периферической крови, результатах стернальной пункции или трепанобиопсии.