ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГИПОВИТАМИНОЗОВ У ДЕТЕЙ

Недостаточность витамина А.Витамин А содержится только в про­дуктах животного происхождения: жире, печени морских и некоторых пресноводных (сом, осетр) рыб Провитамин А (каротиноиды) содер­жится в растениях (морковь, тыква, мандарины, апельсины), а также в яйце, печени млекопитающих и птиц, в молоке.

Биологическое действие витамина А в организме заключается в сле­дующем

• поддержание нормальной концентрации зрительного пурпура в
сетчатке глаза;

• поддержание и регуляция трофического состояния эктодермы (ко­
жи и ее дериватов — ногтей, волос, а также слизистой облочки конъю­
нктивы);

• регуляция некоторых видов обмена (фосфатидного, холестерино­
вого).

Кроме того, витамин А обладает антигистаминными и иммуноадъю-вантными свойствами, стимулирует иммунологические реакции кле­точного и гуморального типов.

Клиническая картина.Одним из ранних проявлений гиповитами­ноза А является нарушение процессов дифференцировки и поддержа­ния нормального состояния эпителиальных клеток Это выражается в появлении сухости и мелкого отрубевидного шелушения кожи, частич­ного ороговения фолликулов, сухости и ломкости волос, поперечной исчерченности ногтей. У детей грудного и раннего возраста легко воз­никают дерматиты и опрелости.

Эрозии на слизистых оболочках, конъюнктивиты и блефариты, сто­матиты, снижение секреции желудочного сока, усиленное слущивание эпителиальных клеток почечных лоханок, мочевого пузыря, изменение эпителия слизистой оболочки кишечника, сопровождающееся наруше­нием всасывания и переваривания пищи, — патогномоничные для гипо­витаминоза А симптомы.

Нарушение темновой адаптации (гемералопия) относится к числу наиболее выраженных функциональных расстройств недостаточности витамина А. Ранними проявлениями гемералопии считают снижение зрения при переходе от света к темноте, мелькание «мушек» и «световое мерцание». При стертых формах гемералопии отмечается плохая прис­пособляемость к слабому освещению, что особенно заметно у школьни­ков. При дефиците витамина А понижается сопротивляемость по отно­шению к вирусно-бактериальным заболеваниям. Длительный гиповита­миноз А ведет к отставанию физического и интеллектуального развития. Дефицит витамина А характеризуется сниженииием концентрации его в крови ниже 0,7 мкмоль/л, концентрации каротина — ниже 1,5 мкмоль/л, темновая адаптация ниже нормы.

Лечение. В лечении недостаточности витамина используют препара­ты витамина А, которые назначают по 5000-10000 ME 2 раза в день внутрь. При тяжелых формах А-витаминной недостаточности дозу уве­личивают до 25 000-50 000 ME в сутки (препарат назначают из расчета 500-1000 ME на 1 кг массы тела в сутки) курсами по 14 дней.

Недостаточность витамина К.Дефицит витамина К может развить­ся в результате некоторых хронических заболеваний (энтериты, энтеро­колиты), при синдроме мальабсорбции, после хирургического удаления части кишечника, при гепатитах разной этиологии, циррозе печени, опухолях поджелудочной железы, желчнокаменной болезни, а также при длительном приеме антибиотиков, подавляющих микрофлору ки­шечника, антикоагулянтов типа дикумарина, варфарина, поскольку они являются антагонистами данного витамина.

У новорожденных детей наблюдается первичная недостаточность витамина К, связанная с задержкой его в плаценте, а также в связи с не­достаточной функцией печени и пониженным усвоением жира. Первич­ная недостаточность витамина К лежит в основе геморрагической бо­лезни новорожденных.

Основным источником витамина К для человека являются зеленые растения. Особенно много этого витамина в шпинате (40 мкг/г сухого вещества) и капусте (10-30 мкг/г). Роль витамина К в организме чело­века и животных связана с его участием в процессе свертывания крови. Витамин К необходим для образования в печени активных форм прот-

ромбина, проконвертина (фактор VII), кристмас-фактора (фактор IX), фактора Стюарта-Прауэра (фактор X) из соответствующих неактивных предшественников.

Клиническая картина при К-витаминной недостаточности характе­ризуется появлением экхимозов, гематом, кровотечений (чаще носо­вых). У новорожденных детей могут быть кровотечения из пупочной ранки, внутричерепные кровоизлияния. Петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках при этом отсутствуют, эндотелиальные пробы (симптом жгута, щипка, Кончаловского и др.) отрицательны. При К-гипоавитаминозе содержание протромбина составляет в крови менее 70%.

Лечение. При кровотечениях, вызванных дефицитом витамина К, внутримышечно одномоментно вводят 0,5-1,0 мл 1% раствора викасола и затем переходят на прием препарата внурь по 0,003-0,01 г 3 раза в день в течение 3-4 дней. Повторный курс лечения назначается по необ­ходимости через 10 дней.

Недостаточность витамина Е.Токоферолы широко распространены в природе. Они содержатся практически во всех пищевых продуктах, особенно в растительных маслах, молодых ростках злаков, зеленых час­тях растений. Продукты животного происхождения бедны токоферола­ми. В живых тканях токоферолы играют роль биологических антиокси-дантов, инактивирующих свободные радикалы и тем самым препят­ствующих развитию свободнорадикальных процессов перекисного окисления ненасыщенных липидов.

Клинические проявления Е-витаминной недостаточности встреча­ют довольно редко. Дефицит токоферолов может возникнуть при синд­роме нарушения всасывания и стеаторее, при удалении части тонкого кишечника, а также при длительном недостаточном употреблении рас­тительной пищи и растительных жиров, при воздействии некоторых факторов промышленного химического производства. Недостаток ви­тамина Е может наблюдаться у новорожденных детей, поскольку токо­феролы плохо проникают через плаценту. Следствием дефицита вита­мина Е может явиться гемолитическая анемия, ретинопатия, наруше­ние зрения. У новорожденных детей в силу Е-витаминной недостаточ­ности может развиться внезапная смерть. Имеется точка зрения, что бронхопульмональная дисплазия является следствием дефицита вита­мина Е у плода.

Лечение. В лечении гиповитаминоза используют витамин Е, кото­рый дают по 5-10 мг/сут, недоношенным детям — 25-50 мг/сут.

Недостаточность витамина В₄.Витамин B_t (тиамин) широко расп­ространен в природе. В больших количествах он содержится в дрожжах,

горохе, орехах, мясе, яичном желтке, печени, в ржаном и пшеничном хлебе грубого помола. К числу факторов риска развития гиповитамино­за В{ относят продукты питания с антитиаминными свойствами: рыба семейства карповых, атлантическая сельдь, чай, кофе, брюссельская ка­пуста, красный цикорий, черника, черная смородина.

На потребность в тиамине существенно влияют степень физической нагрузки, повышенная или пониженная температура окружающей сре­ды; особую группу причин недостаточности тиамина составляют забо­левания желудочно-кишечного тракта и печени. В организме человека тиамин не депонируется. При исключении тиамина из рациона питания симптомы недостаточности появляются через 14-21-й день.

Клиническая картина В j -витаминной недостаточности характеризу­ется повышенной раздражительностью, плохим сном, рассеянностью, забывчивостью, зябкостью, болями в животе, склонностью к рвоте, дис-кинезии желудка и кишечника, секреторным расстройствам. К числу ранних симптомов недостаточности витамина B_t относят изменения языка. Он становится суховатым, темно-красного цвета с маловыражен-ными сосочками. У детей отчетливо выражены изменения со стороны нервной системы: они капризны, быстро утомляются, жалуются на не­определенные боли по ходу нервов. Сухожильные рефлексы снижены. У маленьких детей нередко наблюдается гиперстезия, плаксивость, плохой сон, угасание рефлексов, общая и частичная скованность. Уро­вень тиамина в плазме крови менее 14,8 ммоль/л, в суточной моче — ме­нее 100 мкг, уровень пировиноградной кислоты в плазме более 0,114 ммоль/л и суточной моче — более 30 мг

Лечение — витамин В₍ назначают по 5-10 мг внутрь 2-3 раза в день, а при выраженном дефиците — 50 мг в день, лучше вводить его паренте­рально.

Недостаточность витамина В₂.Витамин В₂ содержится в рыбе, яич­ном желтке, печени, бобах, молоке и других продуктах. Он участвует в построении зрительного пурпура, защищая сетчатку глаза от избыточ­ного воздействия ультрафиолетовых лучей.

Недостаточность рибофлавина вызывает структурные и функцио­нальные изменения в коре надпочечников, нарушает процессы гемопо-эза, обмена железа, глюконеогенеза, превращения фенилаланина в кате-холамины. Дефицит рибофлавина неблагоприятно отражается на сос­тоянии естественного иммунитета. Его недостаток может привести к невынашиванию беременности.

Наиболее характерными клиническими признаками гипорибоф-лавиноза являются хейлоз, ангулярный стоматит, глоссит, измене­ния конъюнктивы и роговицы, нарушение зрения. Хейлоз проявля-

ется поражением губ в виде их побледнения , мацерации с попереч­ными трещинами и ярко-красной каймой на линии смыкания губ. Ангулярный стоматит характеризуется появлением в углах рта серо­ватых уплотнений с последующей мацерацией их и образованием трещин и корочек, которые постепенно организуют рубчик (заеда). Глоссит сопровождается десквамацией эпителия над сильно атрофи­рованными сосочками (десквамативный глоссит), язык становится гладким, блестящим, ярко-пурпурного цвета («кардинальский язык»). Со стороны глаз наблюдается светобоязнь, жжение, сниже­ние остроты зрения; при осмотре заметна обильная васкуляризация роговой оболочки с образованием по окружности роговицы утолще­ния краевой сосудистой сети с сосудистыми пучками, напоминаю­щими фликтены. Отмечают и другие поражения роговой оболочки мелкие эрозии, точечные субэпителиальные инфильтраты, возмож­но образование язв.

Дерматиты при В₂-витаминной недостаточности имеют ряд особен­ностей: на коже лица, веках, ушных раковинах, крыльях носа и носогуб-ных складках развивается шелушение с уплотнением век и утолщением кожи

При дефиците рибофлавина отмечают изменения центральной нерв­ной системы: вначале у больного преобладают процессы возбуждения, а в последующем при углублении дефици га рибофлавина — торможение. Больные жалуются на парестезии, мышечную слабость, атаксию, у ма­леньких детей могут наблюдаться судороги. При недостаточности экскреция витамина В₂ с мочой в сутки — менее 100 мкг, в часовой мо­че — менее 10 мкг.

Витамин В₂ назначают внутрь при легких и среднетяжелых формах по 0,003-0,005 г 3 раза в день, при тяжелых — до 0,05-0,07 г в сутки в те­чение 14 дней.

Недостаточность никотиновой кислоты (РР).Никотиновая кисло­та широко распространена в природе. Она содержится в печени, мясе, злаках, зеленом горошке, дрожжах. Кроме того, возможен синтез вита­мина РР бактериальной флорой кишечника человека.

Витамин РР действует как активатор углеводного, белкового, ли-пидного и пигментного обменов. К числу специфических свойств нико­тиновой кислоты относится расширение мелких сосудов лица. Витамин РР оказывает выраженное действие на желудочно-кишечный тракт: ре­гулирует моторную и эвакуаторную функцию всего желудочно-кишеч­ного тракта, способствует повышению кислотности желудочного сока, повышает активность поджелудочной железы, усиливает антитоксичес­кую функцию печени.

Недостаточность никотиновой кислоты сопровождается четко очер­ченной клинической картиной, известной под названием пеллагры (шершавая кожа). Типичная клиническая картина заболевания включа­ет дерматит, диарею, деменцию.

Шелушение и огрубение кожи с коричневой пигментацией относит­ся к первым проявлениям дефицита витамина РР в организме ребенка. В последующем появляется эритема, вначале в виде отдельных пятен с последующим слиянием и образованием отеков, язв, корок, возможно развитие атрофии пораженных участков кожи. Доказано, что для появ­ления пеллагрозного дерматита имеет значение сенсибилизация ульт­рафиолетовыми лучами, в связи с чем дерматит при дефиците никоти­новой кислоты локализуется на открытых участках тела в виде «ворот­ничка», «галстука», «перчаток», «бакенбард».

Диарея у детей при недостаточности никотиновой кислоты относит­ся к числу пост оянных симптомов. Она обусловлена резким снижением содержания соляной кислоты и пепсина желудочного сока и ферментов кишечника.

Нарушения функции нервной системы при пеллагре разнообразны. У маленьких детей наблюдается депрессия, кататония, амимия. У детей школьного возраста отмечают астению, отсутствие желания двигаться, нарушение тактильной и болевой чувствительности, угасание сухо­жильных и кожных рефлексов; может иметь место депрессивный, деме-нтно-галлюцинаторный или энцефалитический синдромы, наблюдает­ся ослабление памяти и зрения.

Диагноз недостаточности витамина РР основывается на клиничес­кой картине заболевания и определении его в моче. В лечении РР-гипо-витаминоза у детей используют никотиновую кислоту по 0,005-0,03 г 2-3 раза в сутки в течение 15-20 дней.

Недостаточность витамина В₁₂.Витамин В₁₂ (антианемический ви­тамин, антипернициозный фактор, цианкобаламин) комплексное сое­динение порфиринового ряда.

В организм человека витамин В₁₂ вводится с продуктами питания. Из пищевых продуктов витамином В₁₂ наиболее богаты печень живот­ных и рыб, почки, икра В некоторых количествах он синтезируется в организме человека микробной флорой кишечника.

Витамин Bj₂ участвует в синтезе дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) на базе пуриновых оснований — аденина, гуанина, ксантина и гипоксантина. Нарушение синтеза ДНК вследствие дефицита витамина Bj2 приводит к нарушению клеточного деления и увеличению размеров клеток. В первую очередь страдают наиболее активно размножающиеся клетки, в частности клетки кроветворной системы и пищеварительного

тракта. Существует предположение, что витамин В₁₂ активирует в пече­ни фолиевую кислоту, переводя ее в более активную форму (фолино-вую кислоту), которая непосредственно действует на клетки кроветвор­ного ряда.

В детском возрасте истинная недостаточность витамина В₁₂ (анемия Аддисона-Бирмера) встречается крайне редко. Причинами развития де­фицита витамина В₁₂ у детей могут явиться кишечный дисбактериоз, инвазия широким лентецом, нарушение всасывания цианкобаламина при целиакии, эктомезодермальной дисплазии.

Клинически у детей при дефиците витамина В,₂ выявляют анеми­ческий синдром, сопровождаемый бледностью с легким иктеричным от­тенком кожи и видимых слизистых оболочек, склер; увеличение селе­зенки, появление глоссита с развитием атрофии сосочков языка. Карти­ну фуникулярного миелоза в детском возрасте не наблюдают. В крови выявляют гиперхромную макро- и мегалоцтарную анемию с более или менее выраженным мегалобластическим сдвигом кроветворения вплоть до полного исчезновения нормобласшческого эритропоэза Анемия носит гипорегенераторный характер. Могут наблюдаться лей­копения, гиперсегментация ядер нейтрофилов, гигантские гранулоци-ты, тромбоцитопения.

Диагноз в клинической практике основы пае гея на данных комплекс­ной оценки состояния здоровья, анемически! о синдрома и специфичес­ких изменений периферической крови с наличием мегалобластов, эрит­роцитов с тельцами Жолли и кольцами Кебота. Диапюз подтверждает­ся определением витамина В₁₂ в сыворотке крови, уровень которого при его недостаточности бывает ниже 400 мкг/л.

При лечении гипорегенераторных анемических состояний у детей витамин В(2 применяют в дозе 50-100 мкг, в отдельных случаях (при наличии мегалобластической анемии) — до 200 мкг на введение. Курс лечения индивидуален, контролем служит уровень ретикулоцитов. При появлении раздражения эритропоэза и повышении уровня ретикулоци­тов выше нормы дозу витамина В₁₂ уменьшают или отменяют.

Недостаточность витамина С.Аскорбиновая кислота в значитель­ных количествах содержится в продуктах растительного происхожде­ния: плоды шиповника, капуста, лимоны, апельсины, зеленый лук, кра­пива, черная смородина, северные сорта яблок, хрен, хвоя и др. Неболь­шие количества витамина С имеются в печени, мозге, мышцах.

Витамин С обладает сильно выраженными восстановительными свойствами и участвует в регулировании окислительно-восстанови­тельных процессов. Помимо этого аскорбиновая кислота участвует в ре­гуляции углеводного обмена, в процессах свертывания крови, в регене-

рации тканей и образовании стероидных гормонов. Одной из важных физиологических функций аскорбиновой кислоты является ее участие в синтезе коллагена и проколлагена и в нормализации проницаемости капилляров.

В клинике заболевания различают латентную и явную формы. Лате­нтный гиповитаминоз С в детском возрасте часто протекает как астени­ческий синдром В ранней диагностике недостаточности аскорбиновой кислоты следует внимательно отнестись к таким малоопределенным жалобам, как адинамия, вялость, быстрая физическая и умственная утомляемость, головокружение У маленьких детей к числу ранних симптомов гиповитаминоза С можно отнести анорексию, сопровожда­ющуюся остановкой прибавки массы тела и снижением сопротивляе­мости. У больных появляются ангиодистрофические явления: ломкость капилляров, появление экхимозов от незначительных ушибов, положи­тельный симптом Румпель-Лееде. У детей школьного возраста появля­ется легкая инфильтрация и синеватая окраска десен, кровоточивость их при чистке зубов. Могут выявляться сердечно-сосудистые наруше­ния: неопределенные боли в сердце, тахикардия, лабильность пульса. Появляется гипохромная анемия, может развиться тромбоцитопения. У детей раннего возраста возможно появление болезненности костей при надавливании.

Авитаминоз С (цинга, скорбут) в первую очередь характеризуется изменениями десен. В ряде случаев это может быть единственным про­явлением авитаминоза С. Первые изменения их начинаются чаще у шейки кариозных зубов в виде появления темно-красной каймы. Затем грануляционные разрастания валиком покрывают часть зуба. Грануля­ции быстро инфицируются, некротизируются, образуется язвенный стоматит со слюнотечением, болью, запахом изо рта с последующим вы­падением зубов. Для заболевания характерен геморрагический синдром на коже в виде петехиальной сыпи, чаще возникающей в окружности волосяных фолликулов. В последующем появляются более крупные эк-химозы на голенях, бедрах, животе. В тяжелых случаях наблюдают кро­воизлияния в мышцы, под надкостницу и в места соединения эпифиза с диафизом в трубчатых костях, кровоизлияния в склеры. Наблюдают кровоточивость десен и носовые кровотечения.

Проявления скорбута у детей раннего возраста могут иметь своеоб­разную форму, известную под названием болезни Меллера-Барлова. Клинические проявления заболевания характеризуются болезнен­ностью конечностей при движении, беспокойством ребенка и болезнен­ным припуханием диафизов; все это обычно сопровождается субфебри­литетом. Рентгенологическая картина при болезни Меллера-Барлова

имеет свои характерные черты: вокруг пораженного участка кости на рентгенограмме видны особые муфты за счет неясных контуров отсло­ившейся надкостницы с поднадкостничными переломами. Вследствие общего остеопороза корковое вещество истончается и становится край­не хрупким. В результате возникает большое количество микроскопи­ческих переломов губчатого метафизарного костного вещества и приле­гающих отделов коркового слоя клетки.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине и определении уровня аскорбиновой кислоты в суточной (менее 10 мг) или часовой (менее 0,003 г/л) моче.

Лечение гиповитаминоза С заключается в нормализации питания с включением в состав продуктов, богатых аскорбиновой кислотой и наз­начением препаратов витамина С по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день.