Система групп крови АВО

На сегодняшний день известно, что система групп крови АВ0 основана на существовании естественных антител (изоагглютининов) против антигенов групп крови А и В, экспрессирующихся на эритроцитах. Антитела вырабатываются только против антигенов, не экспрессируемых на эритроцитах хозяина. Люди, относящиеся к типу А (около 42% жителей центральной Европы, 41% белого населения Америки, а также 27% афроамериканцев и мексиканцев), имеют антитела против антигена группы крови В. Эти антитела способствуют агглютинации и лизису эритроцитов, несущих антигены В; их называют анти-В-антителами. Если такие эритроциты перелить индивиду с группой крови А, то они немедленно подвергнуться лизису. Люди, относящиеся к типу В (около 14: европейцев, 20 афроамериканцев, 13% мексиканцев, а также 25% азиатов), имеют природные анти-А-антитела. Существуют люди типа АВ (около 6% всего населения), на эритроцитах которых экспрессируются как А, так и В антигены, а в сыворотке нет ни анти-А, ни анти-В антител. У людей с группой крови 0 (около 38% европейцев, 45% белого населения Америки, 49% афроамериканцев, 56% мексиканцев), на эритроцитах нет ни А, ни В антигенов, а в сыворотке присутствуют как анти–А, так и анти-В антитела. Антигены А подразделяются на подтипы А1 (80%) и А2 (29%). Анти А-1 антитела изредка встречаются у людей с типом А2. Антигены экспрессируются главным образом на эритроцитах, но слабая экспрессия наблюдается также на тромбоцитах и эндотелиальных клетках.

Гены АВ и 0 расположены на длинном плече хромосомы 9. Они кодируют гликозилтрансферазы, переносящие различные группы сахаров к веществам-предшественникам. Перенос L-фукозы к цепи предшественника осуществляется продуктом так называемого Н-гена у 99, 9% людей. Это приводит к образованию антигена Н, экспрессирующегося на эритроцитах и состоящего из остатков глюкозы, галактозы, N-ацетилглюкозамина, фукозы. Активный ген А (у людей с типом крови А) кодирует специфическую N-ацетилглюкозаминилтрансферазу, присоединяющую к антигену Н молекулу N-ацетилгалактозамина с образованием антигена А. Если активен ген В, то вместо этого синтезируется молекула галактозилтрансферазы. Иными словами, у людей с группой крови В к антигену Н присоединяется молекула галактозы. У людей с активными генами А и В на эритроцитах происходит экспрессия обоих антигенов. У людей с активным молчащим геном 0 антиген Н остается немодифицированным, что соответствует группе крови 0.

Гены АВ и 0 наследуются в соответствии с законами Менделя. Следовательно, люди типа А могут иметь генотип АА или А0, а люди типа В – ВВ или В0. Индивиды типа АВ имеют генотип АВ, а индивиды типа 0 – генотип 00. Естественные анти-А и анти-В антитела представляют собой главным образом иммуноглобулины класса IgM. Однако, у индивидов с группой крови 0 против А и В антигенов вырабатываются также антитела класса IgG.

Рис. 18.1. Система групп крови АВ0.

Поскольку анти-А и анти-В изоагглютинины присутствуют в организме от природы, то однократное переливание АВ0-несовместимых эритроцитов может привести к тяжелой форме гемолиза. После первичной встречи с антигенами кроме природных антител может начаться выработка новых иммуноглобулинов.