РДА. ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ СУЩНОСТЬ РДА. КЛАССИФИКАЦИЯ СОСТОЯНИЙ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональной регуляции аутизм может проявляться в разных формах: 1) как полная отрешенность от происходящего;

2) как активное отвержение;

3) как захваченность аутистическими интересами;

4) как чрезвычайная трудность организации общения и взаи

модействия с другими людьми.

Таким образом, различают четыре группы детей с РДА, которые представляют собой разные ступени взаимодействия с окружающей средой и людьми.

При успешной коррекционной работе ребенок поднимается по этим своего рода ступеням социализированного взаимодействия. Точно так же при ухудшении или несоответствии образовательных условий состоянию ребенка будет происходить переход к более несоциализированным формам жизнедеятельности.

Для детей 1-й труппы характерны проявления состояния выраженного дискомфорта и отсутствие социальной активности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться от ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответную реакцию на зов. Главное для такого ребенка — не иметь с миром никаких точек соприкосновения.

Установление и развитие эмоциональных связей с таким ребенком помогает поднять его избирательную активность, выработать определенные устойчивые формы поведения и деятельности, т.е. осуществить переход на более высокую ступень отношений с миром.

Дети 2-й группы исходно более активны и чуть менее ранимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избирательность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на задержку психического развития таких детей, прежде всего — речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксированные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспектах жизнедеятельности, невыполнение которых влечет бурные аффективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипии. У них возможно неожиданное бурное проявление агрессии и самоагрессии. Однако несмотря на тяжесть различных проявлений, эти дети гораздо более приспособлены к жизни, чем дети первой группы.

Детей 3-й группы отличает несколько другой способ аутистической защиты от мира — это не отчаянное отвержение окружающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стойкими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Родители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, агрессивный характер. Основная проблема такого ребенка в том, что созданная им программа поведения не может быть приспособлена им к гибко меняющимся обстоятельствам.

У детей 4-й группы аутизм проявляется в наиболее легком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекращается при ощущении ребенком малейшего препятствия или противодействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоциональной поддержки взрослых, поэтому главное направление помощи этим детям должно заключаться в развитии у них других способов получения удовольствия, в частности от переживания реализации своих собственных интересов и предпочтений. Для этого главное — обеспечить для ребенка атмосферу безопасности и принятия. Важно создавать четкий спокойный ритм занятий, периодически включая эмоциональные впечатления.

Патогенетические механизмы детского аутизма остаются недостаточно ясными. В разное время разработки этого вопроса внимание уделялось весьма различным причинам и механизмам возникновения данного нарушения.

Л.Каннер, выделявший в качестве основного признака аутизма «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным формам поведения, нарушениями или отсутствием речи, манерностью движений и неадекватными реакциями на сенсорные стимулы, считал его самостоятельной аномалией развития конституционального генеза.

Относительно природы РДА длительное время господствовала гипотеза B.Bittelheim (1967) о его психогенной природе. Она состояла в том, что такие условия развития ребенка, как подавление его психической активности и аффективной сферы «авторитарной» матерью, приводят к патологическому формированию личности.

Статистически чаще всего РДА описывается при патологии шизофренического круга (L. Bender, G. Faretra, 1979; М.Щ. Вро-но, В.М.Башина, 1975; В.М.Башина, 1980, 1986; К.С.Лебединская, И.Д.Лукашова, С.В.Немировская, 1981), реже — при органической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, рубеолярной энцефалопатии, другой резидуальной недостаточности нервной системы, интоксикации свинцом и т.д. (С.С. Мнухин, Д.Н.Исаев, 1969).

При анализе ранней симптоматики РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития1, что проявляется в полярном отношении к матери, в больших трудностях формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (улыбки, контакта глаз, эмоциональной синто-нии1), слабости инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты.

При этом у детей наблюдаются неадекватные, атавистические2 формы познания окружающего мира, такие, как облизывание, обнюхивание предмета. В связи с последним высказываются предположения о поломке биологических механизмов эффективности, первичной слабости инстинктов, информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутренней речи, центральном нарушении слуховых впечатлений, которое ведет к блокаде потребностей в контактах, о нарушении активирующих влияний ретикулярной формации и мн. др. (В. М. Башина, 1993).

В.В.Лебединский и О.Н.Никольская (1981, 1985) при решении вопроса о патогенезе РДА исходят из положения Л. С. Выготского о первичных и вторичных нарушениях развития.

К первичным расстройствам при РДА они относят повышенную сенсорную и эмоциональную чувствительность (гиперстезию) и слабость энергетического потенциала; к вторичным — сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхиенные интересы, фантазии, расторможенность влечений — как псевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне и этим закрепляющие аутистический барьер. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного отсутствия внешнего реагирования, так называемая «аффективная блокада»; недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Клиническая дифференциация РДА имеет большое значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.

К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутизма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к: аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития.

Если РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Ас-пергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2—3-м годах и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах.

В настоящее время принята МКБ-10 (см. приложение к разд. I), в которой аутизм рассматривается в группе «общие расстройства психологического развития» (F 84):

F84.0 Детский аутизм

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

F84.1 Атипичный аутизм

F84.1l Атипичный аутизм с умственной отсталостью

F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

F84.8 Другие общие расстройства развития

FS4.9 Общее расстройство развития, неуточненное

Состояния, связанные с психозом, в частности шизофреноподобным, к РДА не относятся.

Все классификации построены по этиологическому либо патогенному принципу. Но картина аутистических проявлений отличается большим полиморфизмом, что определяет наличие вариантов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией и разным социальным прогнозом. Эти варианты требуют различного коррекционного подхода, как лечебного, так и психолого-педагогического.

При нерезко выраженных проявлениях аутизма используют нередко термин параутизм. Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при синдроме Дауна. Кроме того, он может иметь место при таких заболеваниях ЦНС, как:

мукополисахаридозы, или гаргоилизм. При этом заболевании имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Название «гаргоилизм» дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола. Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты липа, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое нёбо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота и внутренних органов — печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи. Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития;

синдром Леша—Нихаиа — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения — аутоаг-рессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими;

синдром Улъриха—Нунана. Синдром является наследственным, передается как менделирутощий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост. Характерна частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то что дети на первый взгляд кажутся контактными, их поведение может быть достаточно разлажено, многие из них испытывают навязчивые страхи и стойкие трудности социальной адаптации;

синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12500. Заболевание проявляется с 12— 18 мес., когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять только что сформировавшиеся речевые, двигательные и предметно-маниттулятивные навыки. Характерным признаком данного состояния является появление стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» на фоне потери целенаправленных ручных навыков. Постепенно меняется и внешний облик девочки: появляется своеобразное «неживое» выражение лица («несчастное» лицо), взгляд часто неподвижный, устремленный в одну точку перед собой. На фоне общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам и сочетающегося с приступами импульсивного поведения. Могут возникать и судорожные припадки. Все эти особенности поведения девочек напоминают поведение при РДА. Большинство из них с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего отказа от речевого общения (му-тизм). Для них также характерен крайне низкий психический тонус, ответы носят импульсивный и неадекватный характер, что также напоминает детей с РДА;

ранняя детская шизофрения. При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения заболевания. При этом часто бывает трудно определить его начало, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов, и прежде всего мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности. Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений, возникает патологическое фантазирование;

аутизм у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии. Проявления аутизма у детей с органическим поражением ЦНС имеют менее выраженный и непостоянный характер, у них сохраняется потребность в общении с окружающими, они не избегают зрительного контакта, во всех случаях более недостаточными оказываются наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции.

При РДА имеет место асинхронный вариант психического развития: ребенок, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика которого видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного нарушения, аутистические проявления чаще имеют временный характер и видоизменяются в зависимости от основного заболевания.

IVA.4. ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ

В целом для психического развития при РДА свойственна неравномерность. Так, повышенные способности в отдельных ограниченных областях, таких, как музыка, математика, живопись, могут сочетаться с глубоким нарушением обычных жизненных умений и навыков. Одним из главных патогенных факторов, обусловливающих развитие личности по аутистическому типу, является снижение общего жизненного тонуса. Это проявляется прежде всего в ситуациях, требующих активного, избирательного поведения.

Внимание

Недостаточность общего, и в том числе психического, тонуса, сочетающаяся с повышенной сенсорной и эмоциональной чувствительностью, обусловливает крайне низкий уровень активного внимания. С самого раннего возраста отмечается негативная реакция или вообще отсутствие какой-либо реакции при попытках привлечения внимания ребенка к предметам окружающей действительности. У детей, страдающих РДА, наблюдаются грубые нарушения целенаправленности и произвольности внимания, что препятствует нормальному формированию высших психических функций. Однако отдельные яркие зрительные или слуховые впечатления, идущие от предметов окружающей действительности, могут буквально завораживать детей, что можно использовать для концентрации внимания ребенка. Это может быть какой-либо звук или мелодия, блестящий предмет и т.п.

Характерной чертой является сильнейшая психическая пресы-щаемость. Внимание ребенка с РДА устойчиво в течение буквально нескольких минут, а иногда и секунд. В некоторых случаях пресыщение может быть настолько сильным, что ребенок не просто выключается из ситуации, а проявляет выраженную агрессию и пытается уничтожить то, чем он только что с удовольствием занимался.