СПАСТИЧЕСКАЯ КРИВОШЕЯ

Симптоматика.Заболевание проявляется в непроизвольных поворотах головы в сторону, чаще возникающих внезапно и резко, но иногда раз­вивающихся медленно, малозаметно. Повороту головы часто предшествует судорожное напряжение мускулатуры шеи и затылка. Голова может по­ворачиваться в разной степени – от едва заметного косого положения до стойкого полного отведения в сторону. В начальных стадиях и в лёгких случаях на несколько секунд возникает вращательное движение головы, а затем она постепенно возвращается в нормальное положение.

Уже первые наблюдения показали, что даже лёгкая попытка помощи, например подпирание подбородка кончиками пальцев или стягивание во­ротника на шее, могут ослабить гиперкинезы. Также важно положение боль­ного: если он опирается о стену, то может держать голову прямо.

Психофизиологиянарушения функции экстрапирамидной системы предполагает, что в некоторых случаях ужас или сильный страх играют роль пускового механизма и во всех случаях усиливают симптоматику, влияя на течение болезни. Это относится как к чисто органически обус­ловленным постэнцефалитическим ранним и поздним формам паркин­сонизма, так и к тяжёлым и лёгким формам двигательных неврозов и, наконец, к спастической кривошее.

В возникновении её, как это уже давно отметили неврологи, играют роль психические факторы. Любой вид возбуждения неспецифически уси­ливает симптоматику, в первую очередь чувство присутствия постороннего наблюдателя. Если человек пребывает один, в спокойной обстановке, на­пример на прогулке в лесу, то никаких симптомов нет. Поэтому во многих случаях как при возникновении, так и при хронизации болезни можно ви­деть наличие конфликтных невротических механизмов.

Пациент 24 лет, столяр из маленькой баденской деревни, очень крупный мужчина с детским лицом, одет по-деревенски элегантно, в течение 3 мес страдает спастической кривошеей. Он непроизвольно поворачивает голову налево, и если сам сопротивляется этому, то появляются грубые подёргивания. При неврологическом обследовании обнару­жено, что возникновению этого расстройства способствовало предшествовавшее ему орга­ническое нарушение. Однако в появлении и в типичных провоцирующих кривошею ситуациях очевидна роль и психических факторов, что подтвердилось в процессе обсле­дования и лечения.

Больной рос единственным ребёнком в семье простого подёнщика. Отец был строгим и жёстким, подавлял его в детстве, «лишал воли». Мать была добра к нему, они оба поддерживали друг друга в противостоянии отцу, у которого после ранения в голову во время второй мировой войны остались симптомы поражения мозга. Больной в детстве был неприметным, внутренне воспринимал всё трудно, высказываться ему всегда было нелегко. Он никак не мог найти правильный путь для противостояния отцу и чаще всего ограничивался упрямым молчанием. При этом в школе и при обучении столярному делу он был сверхответственным, очень самолюбивым, не переносил, когда у него находили ошибки и критиковали его. При стычках с хозяином, на которые он очень болезненно реагировал, он молчал, но дрожал всем телом. Он старался иметь безупречную внешность, всегда стремился выглядеть великодушным, играл среди сверстников роль человека от­крытого, отчаянного, но при этом внутренне испытывал неуверенность в себе. Он во всём зависел от оценки людей, от производимого им впечатления.

В октябре 1954 г. он обручился с жизнерадостной требовательной девушкой из неболь­шого городка. Хотя как член столярной бригады он зарабатывал не так уж много, но совер­шал с ней заграничные поездки, покупал ей дорогую одежду, собирался непременно купить автомобиль. Весной 1955 г. в их отношениях произошёл кризис; оказалось, что он уже не соответствует ожиданиям девушки. Он работал день и ночь, но этого было недостаточно для уплаты по рассрочке; разногласия с невестой нарастали. В эти недели больной впервые отметил у себя чувство напряжения в левой половине шеи. Когда его подруга стала встре­чаться с другим мужчиной, он воспринял это как повод для разрыва помолвки. После этого чувство напряжения в шее исчезло. В марте 1956 г. он познакомился с другой девушкой, но в отношениях с ней поздней осенью 1956 г. наступил кризис. «Я снова оказался среди проигравших». Он всегда старался предложить девушке что-то особенное, но сомневался в том, что она это понимает. Ему снова пришлось брать дополнительную работу, чтобы иметь деньги, но к этому времени появилась резкая неприязнь и к девушке, и к хозяину. Позже ситуация ещё больше осложнилась, и пациент не мог в своей деревне появляться на людях и встречаться со своими сверстниками без того, чтобы у него не возникала дрожь во всём теле. Тогда впервые появилась кривошея. При этом он стремился держаться уверенно и соответствовать своему идеалу. Судороги в левой половине шеи за несколько недель на­столько усилились, что больной стал нетрудоспособным.

В процессе психотерапевтического лечения в течение года больной вырабатывал ком­пенсаторную линию поведения. В своих отношениях с врачом он воспроизводил своё высокоамбивалентное и агрессивно окрашенное отношение к своему отцу и своему хозя­ину. Был поставлен вопрос о совершенствовании и компенсировании стиля жизни. Бла­годаря своей идентификации с врачом он добился усиления своего «Я». Кривошея прак­тически исчезла, больной обрёл уверенность в себе и усвоил новую манеру держаться. Как показало катамнестическое наблюдение, в течение 10 лет после лечения рецидивов болезни не наблюдалось. Через несколько лет после лечения он женился, работает столя­ром на государственном предприятии. У него сохраняется определённая предубеждён­ность против отиа и против бывшего хозяина, но он от неё внутренне отстраняется.

В плане этиологии и психодинамики очевидно, что именно в этой группе болезней характеристика расстройства как органического или психического в качестве альтернативы сомнительна. Энцефалитические поражения ядер экстрапирамидной системы обнаруживались в течение десятилетий после первой мировой войны [W. Brautigam, 1954], кроме того, следует думать о перинатальных травмах и сосудистых поражениях, которые определяют сочетание симптомов. Это не означает, что возник­новение и течение заболевания не зависят от внешних влияний. Готов­ность к реагированию организма определяется и поддерживается жиз­ненными переживаниями и невротическими конфликтами. Если не при­ходится также сомневаться в том, что характер этой симптоматики определяется повреждениями центральной нервной системы (полосатое тело, скорлупа чечевицеобразного ядра, центральные ядра таламуса и др.), то часто волнообразное течение определяется психическими факто­рами. Специфичность психодинамических конфликтов определить трудно. Подвижность в детском возрасте определяется экспансивными и мотор-но-агрессивными потребностями. В связи с кривошеей есть указания на тенденции к вуайеризму и эксгибиционизму. Скорее же следует думать о воздействии неспецифической непреодолённой массы возбуждения и, ве­роятно, о «переполнении чаши» под влиянием аффективной нагрузки, при которой декомпенсируются готовые к этому функциональные системы. Нервное возбуждение может иметь невротическую конфликтную основу и «переливаться через край», а под влиянием психотерапии ослабляется.

Среди больных с кривошеей часто встречаются люди «архаичные» по своей структуре, рассуждающие по принципу «или-или», малоспособ­ные к фантазиям и рефлексии. Обычно они проявляют сильную привя­занность к семье, в социальной сфере редко добиваются признания, в самосознании и социальном плане неполноценны вследствие органи­чески обусловленного нарушения психосоциального развития.

Движения головы при кривошее легко можно интерпретировать как взгляд в сторону от конфликтной ситуации или от человека. Такое тол­кование на символическом уровне и уровне выражения, которое в соот­ветствии с психологией неврозов соответствовало бы истерическому сим-птомообразованию, кажется нам недостаточным, поскольку при криво­шее следует учитывать формообразование, «выбор органа». Поэтому соединение ситуационных и когнитивных факторов, которые играют важную роль в появлении симптоматики и её развитии, не следует недо­оценивать, так же как и общее значение психического и вегетативного уровней возбуждения, а также терапевтическое значение напряжения и его разрядки, уверенности в себе и неуверенности в их взаимовлиянии в процессе болезни.

Вариабельность проявлений кривошеи под действием различных уло­вок и приёмов и зависимость её от положения больного в помещении, без сомнения, указывают на то, что симптоматика болезни в её полном развитии определяется также положением субъекта в своём окружении.

В «прямом положении», в ситуации прямо стоящего человека, кото­рый «один противостоит всем объектам» [Е. Straus, 1949], стоит «в фас», чтобы при необходимости смотреть на вещи прямо, непосредственно, стойко лицом к лицу выдерживать их напор, и выражается патический характер экзистенции живого существа. В постоянстве противостояния напору объектов отчётливо обнаруживаются основы когнитивной пози­ции субъекта в отношении объектов внешнего мира. Из приведённой истории болезни видно, что история жизни человека, тот мир ценнос­тей, который приносит ему встреча с окружающим миром и людьми, имеют такое же значение, как и его «органная предрасположенность».

Терапия. Раскрывающая и поддерживающая психотерапия является для отдельных больных методом выбора. Из 21 больного, лечившегося психоаналитически, у 11 наступило выздоровление, у 5 – значительное улучшение, у 3 – незначительное улучшение, а 3 прекратили лечение из-за внешних обстоятельств [A. Mitsherlich, 1971]. При оценке результа­тов лечения важны длительные катамнестические наблюдения, так как и спонтанное течение может быть волнообразным – с улучшениями и ухуд­шениями. У некоторых больных вообще нет показаний к раскрывающей терапии. Упражняющая методика малоэффективна, медикаменты (гал-дол) помогают лишь в отдельных случаях. Как и при других экстрапира­мидных нарушениях, в отдельных случаях показано стереотаксическое лечение – прежде всего применяемые ныне локальные инъекции боту-линического токсина, которые приводят к улучшению состояния, хотя и могут оказывать действие на нервную систему, в связи с чем необходимо дальнейшее изучение продолжительности лечебного эффекта.

ПИСЧИЙ СПАЗМ

Писчим спазмом, или писчей судорогой, называют непроизвольное тоническое судорожное сокращение мышц руки при письме. Нарушают­ся определённые синергичные и очень дифференцированные движения, которые были заучены путём тщательных упражнений, а при заболева­нии эта дифференцировка утрачивается. Наряду с кистью руки могут поражаться вся рука и даже плечо. Нарушение может распространяться и на другие дифференцированные виды движения (еда, питьё, бритьё), которые тем не менее могут долго не затрагиваться. У некоторых боль­ных это нарушение может не возникать при стенографировании. Писчий спазм также определяется как профессиональный невроз. К этой же груп­пе неврозов относится судорога пальцев у пианистов и виолончелистов.

Речь идёт о нарушении, которое возникает преимущественно у муж­чин и иногда сочетается с другими моторными нарушениями, такими, как заикание, тик и спастическая кривошея. В Центральном институте психогенных заболеваний в Берлине среди 5418 пациентов писчий спазм обнаружен в 0,87% случаев, в психосоматической клинике Гейдельберг-ского университета среди 2408 пациентов в 1982-1984 гг. он диагности­рован в 0,2%. Таким образом, нарушение не так уж редко, хотя не все больные попадают к психотерапевтам, так как они очень редко осознают своё заболевание как обусловленное действием психических факторов.

Психофизиологический или нейроанатомический коррелят писчего спазма не установлен. Вряд ли следует искать его в мышцах или их пери­ферической иннервации, как при двигательном неврозе, даже если есть указания на имевшие место нарушения периферических нервов (напри­мер, паралич срединного нерва) или полосатого тела. Происходящее при письме «смешение» целенаправленной произвольной иннервации с од­новременным мышечным и аффективным расслаблением указывает на взаимодействие нарушений разных систем. Участвует не только корти­кальный уровень произвольной иннервации, но и гипоталамическая и лимбическая системы мозгового ствола, которые могут влиять на регуля­цию соматической и вегетативной нервной системы.

Характерной является наиболее частая спастическая форма с силь­ным напряжением мускулатуры, менее типичны дрожание и покачива­ние рук. При расслабленно-паралитической форме следует непременно думать об истерическом или тенденциозном симптомообразовании. Ти­пичные же случаи ни при каких обстоятельствах не следует рассматри­вать как истерические. Имеются отдельные указания на то, что толчком к болезни является периферическое нервное влияние (паралич средин­ного нерва); некоторые авторы сообщают о предшествующих стриарных расстройствах и, кроме того, о ситуационных и личностных влияниях. В отношении провоцирующих ситуаций можно отметить, что у большин­ства людей поражение происходит при профессиональной необходимос­ти писать много, быстро, красиво или отчётливо (переписчики, бухгал­теры, студенты, учащиеся старших классов и т.д.). Встречаются люди с высоким уровнем притязаний, у которых имеется конфликт в связи с профессиональным и социальным продвижением и которые в служеб­ном и социальном рвении стараются писать особенно красиво. Имеют значение выраженный разрыв между простой исходной личностью и высоким уровнем притязаний, а также чрезмерное значение, придавае­мое своему каллиграфическому навыку. За внешней скромностью у та­ких людей иногда скрывается безмерное честолюбие. Среди вызываю­щих ситуаций описывают, в частности, такие конфликты, при которых возникает искушение прибегнуть к обману, причём одновременно воз­никает конфликт с совестью.

Пациент 50 лет, полицейский, честный, простой человек, ранее бывший неквалифи­цированным рабочим, задержал велосипедиста, нарушившего правила дорожного движе­ния. Когда он должен был составить протокол, его окружило много людей, причём все заглядывали через его плечо в записную книжку. Он всегда испытывал трудности при необходимости проявлять твёрдость и строгость, его агрессивные и моторные импульсы были заторможены. Когда он начал писать в такой ситуации, то впервые испытал судо­рожное состояние в руке, которое потом стало повторяться в сходных ситуациях, а затем и при любой попытке писать. Он помогал себе сам, научился с трудом писать левой рукой. Но через некоторое время и в ней появились судороги. С предложением пройти психотерапевтическое лечение он не согласился, но оставил полицейскую службу и вер­нулся на прежнюю работу.

Исходя из теории поведения, в данном случае акт письма является аффективно значимым агрессивным актом, осуществляемым в присут­ствии посторонних, на улице. Повседневное свободное и непроизволь­ное действие подвергается в таких условиях дезавтоматизации и дезин­теграции, внимание сосредоточивается не на написанном, а на самом процессе письма.

У таких пациентов ситуация в детстве описывается как сдерживаю­щая и строгая атмосфера родительского дома с ограничением моторных и экспансивных побуждений, при этом с отдельными чертами избало­ванности, что создаёт в целом разрыхлённую структуру принуждения.

Лечение.Следует отметить, что раскрывающая терапия, а также ана­литические методики при писчем спазме обычно малоэффективны, так как пациенты часто остаются безучастными и малодифференцированными. Многие авторы отмечают, что писчий спазм в меньшей степени имеет ха­рактер душевного страдания, чем другие невротические проявления. Од­нажды возникший писчий спазм имеет в целом неблагоприятный прогноз. Упражняющая методика и медикаментозные средства, как и поведенческая терапия, не дают стойкого эффекта. Лучше всего действует раскрывающая психотерапия в сочетании с упражнениями по релаксации. В ряде случаев пациенты обучаются писать левой рукой, и тут подобного затруднения не возникает. Для многих больных, не поддающихся лечению, неизбежным становится профессиональное переобучение.

Тик

Тиком называют непроизвольные, внезапно возникающие стереотип­ные и ограниченные мышечные подёргивания, которые внешне не име­ют никакой цели. Частично это обусловленные психическими фактора­ми выразительные движения, в которых участвуют мышцы лица и голо­вы. Так, глазной тик может усиливаться до блефароспазма. В тике может участвовать любая область поперечнополосатой мускулатуры, включая диафрагму. Но преимущественно поражаются мышцы лица и мышечные группы, связанные с сосанием, жеванием, разговором. Поражаются так­же мышцы лба, шеи и плеч, движения не имеют чёткой размеренности, причём внешне они могут производить впечатление вполне осмыслен­ных и понятных выразительных движений.

Поражаются все возрастные группы, но преимущественно дети в воз­расте от 5 до 10 лет, причём мальчики в 2–3 раза чаще, чем девочки.

Психофизиология.Встречается как периферическая, так и централь­ная отягощённость или предшествующие вредности, но в большинстве случаев органическая основа не определяется. Нередки постэнцефали-тические состояния. Наряду с этим мы наблюдали случай тика лица, вызванного периферическим раздражением при поездке на велосипеде во время снегопада; при этом вначале возник глазной тик, а затем он захватил всю мимику.

Обусловливать развитие тика могут неспецифические психические влияния, такие, как внезапные устрашающие переживания. Несомненно возникновение тика в ситуациях повышенного психического напряже­ния, во время занятий в школе, при ответе учителю. Дополнительной причиной может стать повышенное напряжение при работе, при ссорах с братьями и сестрами, при излишней требовательности, исходящей из честолюбия родителей, при стеснении моторных и агрессивных прояв­лений. Во многих же случаях не находят ничего, кроме общей «нервно­сти», но и при этом может возникать вторичное нарастание невротиза-ции, зависящее от появления болезненных симптомов. Важной является реакция родителей на появившееся у ребёнка нарушение.

Дифференциальную диагностикуследует проводить с выраженным об­щим двигательным беспокойством, которое распространяется на любые части тела, а не ограничивается определёнными участками, как это бы­вает при малой хорее или при хорее Гентингтона, отличающейся прогре-диентным течением. Связь выраженных подёргиваний мышц лица, шеи и плеч с потребностью издавать хрюкающие звуки и произносить бран­ные слова (копролалия) заставляет думать о тиках, причина которых не­известна и которые имеют выраженную прогредиентность. Это общее заболевание с тиками, называемое болезнью или синдромом Жиля де ла Туретта, не имеет к рассматриваемой группе тиков никакого отношения, поскольку оно связано с моторным торможением и анально-агрессив-ными побуждениями.

Терапия.Каждый вид лечения, снижающий уровень возбудимости, может быть полезен. При наличии конфликта в развитии личности или в определённых ситуациях необходимо проведение бесед или раскрываю­щей терапии. Из медикаментов предпочтительнее нейролептики.