НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Е.М. Тареев дает определение нефротическому синдрому – это клинико-лабораторный симптом комплекс, слагающийся обычно из массивной протеинурии и своеобразных нарушений белково-липидного обмена (гипопротениурии, гипопротеинемии, диспротеинемии и гиперлипидемии) в сочетании с водянкой полостей и отеками.

Развивается этот симптомокомплекс как при первичных заболеваниях почек, так и при других заболеваниях, чаще системных.

Давайте рассмотрим более подробно а первую очередь этиологию нефротического синдрома (НС).

Этиология нефротического синдрома (НС)

Выделяют следующие причины:

I. Первичные заболевания почек

Гломерулонефрит (как острый, так и хронический – 70-80% случаев НС)

Амилоидоз почек как первичный, так и вторичный

Хронический пиелонефрит – на него 2-2,5% НС

Нефропатия беременных.

Редкие: семейный нефротический синдром (в одной и той же семье может быть несколько детей в одном и том же возрасте) – в возрасте 2-5 лет и старше. Заболевание наследственное, через 5-10 лет развивается ХПН.

Синдром Алопорта (вариант наследственного нефроза, который чаще встречается у мужчин). Характерно сочетание поражения почек (гломерулонефрит) и глухота или тугоухость. Вначале обычно развивается мочевой синдром (микрогематурия и непостоянная протеинурия. Затем протеинурия усиливается и может развиться НС).

II. Вторичные заболевания почек (инфекционной природы)

Сифилис, малярия, туберкулез, лейшманиоз, бактериальный эндокардит, ревматизм, нагноительные заболевания легких, геморрагические лихорадки, сепсис.

III. Вторичные заболевания почек (неинфекционной природы)

СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия – т.е. системные заболевания соединительной ткани.

Системные васкулиты – узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Гудпасчера, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

Болезни нарушения обмена веществ: сахарный диабет с развитием диабетического гломерулосклероза (синдром Киммельстиле-Вильсона), амилоидоз (первичный и вторичный).

Опухолевые заболевания: лимфогранулематоз, миеломная болезнь, лейкозы, раки (легкого, почки, желудка, толстой кишки, щитовидной железы.

Аллергические заболевания: сывороточная болезнь, пищевая аллергия, поллиноз.

Нарушение почечного кровообращения: тромбоз почечных вен и артерий почек.

Поражения печени: острый и хронический гепатит, циррозы печени, алкогольные поражения печени, холестаз, после миграций на билиарной системе.

Отравления и медикаментозные воздействия: отравление тяжелыми металлами, укусы змей и насекомых, употребление в пищу ядовитых растений.

Лекарственный нефротический синдром: при использовании препаратов золота, висмуса, железа, Д-пенициламина, S-амидов, аминогликозидов.

Таким образом, причин НС очень много, но самыми частыми являются гломерулонефриты и амилоидоз почек. Но иногда на практике мы не можем установить причину, это генуинная форма НС.

патогенез нефротического синдрома

Патогенез НС обусловлен, прежде всего, заболеванием, являющимся причиной его развития. Но принято считать, что, независимо от этиологии наиболее важным патогенетическим фактором является иммунологический. И иммунная драма разыгрывается чаще всего на базальной мембране капилляров клубочков, где эти иммунные комплексы чаще всего и откладываются, что вызывает их повреждение, в связи с чем резко повышается их проницаемость.развивается иммуновоспалительная реакция, высвобождаются лизосомные ферменты, большое количество цитокинов, развивается внутрисосудистая коагуляция, что резко нарушает микроциркуляцию.

Из-за повышения проницаемости капилляров клубочков происходит потеря белка с мочой (гипоальбуминемия), что снижает онкотическое давление, в результате чего наблюдается переход жидкости из крови в интерстициальное пространство, снижается поэтому объем циркулирующей крови (гиповолемический вариант НС). Гиповолемия стимулирует РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновую систему). В результате чего гиперпродукция альдостерона поддерживает сещуствование отеков (т.к. повышена реабсорбция натрия в почечных канальцах); повышается также продукция антидиуретического гормона (увеличивает отек), снижается секреция предсердного натрийдиуретического гормона.

Чем больше снижается уровень альбуминов крови, тем больше компенсаторно (для поддержания онкотического давления) увеличивается продукция липопротеинов (холестерин, липиды, фосфолипиды).