Схема патогенеза отеков при нефротическом синдроме

клиническая картина нс

Клиническая картина НС зависит в первую очередь от заболевания, вызвавшего НС, т.к. это чаще нефрит, то и будут жалобы, характерные для нефрита, а именно: боли в поясничной области, отсутствие аппетита, общая слабость, тошнота, рвота, жажда, сухость во рту, малое количество мочи и отеки. Последние часто доминируют, обращая на себя внимание уже при осмотре: бледное отечное лицо, стопы, голени, тела вплоть до анасарки (больной становится водянистым мешком), при этом жидкость накапливается и в полостях (асцит, гидроторакс, гидроперикард). «Что снаружи, то и внутри». Границы сердца смещены больше влево, тоны приглушены, АД – норма или повышено.

Характерные лабораторные данные.

1. ОАК: гипохромная анемия (потеря трансферрина с мочой, плохое всасывание железа в кишечнике, нарушение продукции эритропоэтина и высокая экскреция его с мочой). СОЭ – 50-60 мм/час. Сыворотка хилезная (молочная).
2. БАК: гипопротеинемия (гипоальбуминемия – содержание альбумина падает до 30-35 г/л, повышение l₂ и гамма-глобулинов, триглицеридов, бета-липопротеидов, холестерина, увеличение уровня креатина и мочевины). Моча пенистая.
3. ОАМ: массивная протеинурия (3,5-5 г в сутки и более), много белка – много цилиндров, т.к. последние чаще всего являются слепками белка, микрогематурия, лейкоцитурия. Удельный вес мочи в норме или увеличен, с развитием ХПН.

И.Е. Тареева (2000) описывает 3 клинических варианта течения нефротического синдрома.

1. Эпизодический или рецидивирующий (20%) –когда рецидивы НС чередуются со спонтанными ремиссиями или лекарственными (после лечения). Функция почек при таком течении долго остаются нормальными (т.к. имеются небольшие патологические изменения).
2. Персистирующий(у 50% больных), существующий в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию. Он отмечается у больных хроническим гломерулонефритом (мембранозном, мембранозно-пролеферативным и даже при упорном течении остается в пределах нормы. Через 8-10 лет от начала развития НС у них формируется ХПН.
3. Прогрессирующий(и быстро прогрессирующий) вариант течения НС с переходом через 1-3 года в ХПН (встречается у 29% больных). Больше характерен для экстракапиллярного нефрита.

осложнения НС

И.Е Тареев подразделяет осложнения при НС на спонтанные и ятрогенные.

Спонтанные зависят от характера основного заболевания, выраженности и особенностей поражения почек. Они наблюдаются чаще при тяжело протекающих нефротических вариантах хронического гломерулонефрита (ХГН) и волчаночного нефрита.

Основными осложнениями НС являются: всевозможные инфекции (за счет снижения иммунитета на фоне иммунодепрессантной терапии), такие как пневмонии, плевриты, рожистые воспаления кожи, инфекции мочевыводящих путей.

Нефротический криз: рвота, боли в животе различной локализации; болезненные мигрирующие рожеподобные эритемы, чаще в области живота, нижних конечностей; резкое падение АД в связи с гиповолемией на фоне анасарки и тяжелой степени гипопротеинемии.

Периферические флебо- и артериотромбозы (обусловлены повышенной агрегацией тромбоцитов в связи с продукцией тромбоксана и других факторов свертывания (V, VII, VIII, XIII). Могут наблюдаться периферические тромбофлебиты, ТЭЛА; тромбозы почечной артерии и инфаркт почки; инсульты; инфаркт миокарда. В связи с гиперлипопротеинемией больные НС предрасположены к развитию ИБС. Нередко развивается ДВС-синдром (дефицит антитромбина III, гиперкоагуляция, депрессия системы фибринолиза, снижение активности урокиназы).

Острая почечная недостаточность (ОПН) – вследствие тромбоза почечных вен,

гиповолемического шока, сепсиса, применения больших доз диуретиков и НПВС.

Развивается олигурия с резким повышением в крови креатинина, К, тяжелой интоксикацией.

Отек мозга – редко, обычно на высоте массивных отеков.

прогноз

Прогноз при НС неблагоприятный, особенно у пожилых при развитии АГ, выраженной гематурии, амилоидоза.

Причины летальных исходов у больных НС (И.Е. Тареева, 1994).

- почечная недостаточность

- инфекционные осложнения

- гиповолемический шок

- ТЭЛА, инфаркт миокарда

- нефротический криз

- ятрогенные причины (агранулоцитоз при лечении цитостатиками и т.д.)

Диагноз и дифференциальный диагноз - с отеками другой этиологии.

Биопсия почки – часто решает этиологию НС в сомнительных случаях.

лечение нс

Диета.

В 1-ую очередь ограничить соль от 3 г. в сутки до 0,5 г. или при выраженных отеках на время полностью исключается, и больной пьет дистиллированную воду.

При развитии ХПН и уменьшении отеков следует увеличить количество поваренной соли, т.к. ее дефицит может усугубить ХПН.

Белки не снижают в пище и не увеличивают (больше белка – больше протеинурия), но не менее 1 г/кг. Уменьшить протеинурию можно дачей НПВС (только на время дачи) и эналаприла.

Этиотропное лечение было бы идеальным, но его чаще всего применить нельзя, а если и можно, то оно малоэффективно. Поэтому используют в основном патогенетическую терапию, а основным звеном патогенеза является иммуновоспалительный механизм, на который и должно быть направлено лечение. Для чего используют глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты, НПВС, 4-х компонентная терапия, плазмаферез, гемосорбция.

глюкокортикоидная терапия

Есть для нее показания: липоидный нефроз, нс при остром нефрите, нефротической форме хронического нефрита (при длительности заболевания не более 2 лет), нс лекарственного генеза и СКВ.

Глюкокортикоиды неэффективны и не показаны больным с нс при диабетическом гломерулосклерозе, амилоидозе почек, опухолях почек, туберкулезе, при смешанной форме хронического гломерулонефрита и в случае развития ХПН.

лечение цитостатиками (ЦС)

ЦС назначают при наличии противопоказаний к глюкокортикоидной терапии или при отсутствии эффекта от нее.

ЦС эффективны при нс на почве узелкового периартериита, синдрома Вегенера, показаны они также пр смешанной форме ХГН, НС, обусловленном СКВ, синдромом Гудпасчера, подострым гломерулонефритом (вплоть до пульс-терапии циклофосфофалидом при СКВ).

Цитостатики, естественно, не показаны при ХПН, нефропатии беременных, синдроме панцитопении, при наличии инфекционных заболеваний.